අන්තර්ගතය
ගම්මාපති
මොනොක්ලෝනල් ගැමොපති (ජීඑම්) යනු සෙරුමය සහ / හෝ මූත්‍රාවල මොනොක්ලෝනල් ඉමියුනොග්ලොබියුලින් තිබීම මගින් නිර්වචනය වේ. එය මාරාන්තික රක්තපාතයක් සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය, එසේ නොමැතිනම් එය නිර්ණය නොකළ වැදගත්කමේ මොනොක්ලෝනල් ගැමොපති (GMSI) ලෙස හැඳින්වේ.
රෝග විනිශ්චය සඳහා, ක්ෂුද්‍රජීව විද්‍යාත්මක පරීක්ෂණ මගින් මොනොක්ලෝනල් ඉමියුනොග්ලොබුලින් අධික ලෙස හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ. සායනික, ජීව විද්‍යාත්මක සහ විකිරණ විද්‍යාත්මක ප්රකාශනයන් මගින් රක්තපාතයක් පෙන්නුම් කළ හැකි අතර GMSI රෝග විනිශ්චය අවකල රෝග විනිශ්චයකි.
මොනොක්ලෝනල් ගැමෝපති යනු කුමක්ද?
අර්ථ දැක්වීම
මොනොක්ලෝනල් ගැමොපති (ජීඑම්) යනු සෙරුමය සහ / හෝ මූත්‍රාවල මොනොක්ලෝනල් ඉමියුනොග්ලොබියුලින් තිබීම මගින් නිර්වචනය වේ. Immunoglobulins යනු ප්‍රතිශක්තිකරණ ගුණ ඇති මානව ප්ලාස්මාවේ ඇති ප්‍රෝටීන වේ. ඒවා ප්ලාස්මා සෛල, ප්ලීහාව සහ වසා ගැටිති වල පිහිටුවා ඇති ලිම්ෆොයිඩ් පද්ධතියේ සෛල තුළ සංස්ලේෂණය වේ. එබැවින් GM විසින් මොනොක්ලෝනල් ඉමියුනොග්ලොබියුලින් නිපදවන ප්ලාස්මා සෛල ක්ලෝනයක ව්‍යාප්තියට සාක්ෂි දරයි.
වර්ග
GM වර්ග 2 කට වර්ග කළ හැක:
- රක්තපාත පිළිකාවලට සම්බන්ධ මොනොක්ලෝනල් ගැමෝපති
- නිර්ණය නොකළ වැදගත්කමේ මොනොක්ලෝනල් ගැමොපති (GMSI)
හේතූන්
මාරාන්තික රක්තපාත හා සම්බන්ධ මොනොක්ලෝනල් ගැමෝපති සඳහා, ප්‍රධාන හේතු වන්නේ:
- බහු මයිලෝමා: අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල ප්‍රගුණනය වීමෙන් සෑදෙන ඇටමිදුළුවල ගෙඩියක්
- Macroglobulinemia (Waldenström's රෝගය): මැක්‍රොග්ලොබියුලින් ප්ලාස්මාවේ අසාමාන්‍ය ප්‍රමාණවලින් පැවතීම
- බී ලිම්ෆෝමාව
GMSI විවිධ මාරාන්තික නොවන ව්‍යාධි සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය:
- ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (රූමැටොයිඩ් බහුආත්‍රයිටිස්, ස්ජෝග්‍රන් සින්ඩ්‍රෝමය, පද්ධතිමය ලූපස්)
- වෛරස් ආසාදන (මොනොනියුක්ලියෝසිස්, පැපොල, HIV, හෙපටයිටිස් C)
- බැක්ටීරියා ආසාදන (එන්ඩොකාර්ඩයිටිස්, ඔස්ටියෝමෙලයිටිස්, ක්ෂය රෝගය)
- පරපෝෂිත ආසාදන (ලීෂ්මේනියාසිස්, මැලේරියාව, ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස්)
- නිදන්ගත කොලෙස්ටිස්ටිස් (පිත්තාශයේ දැවිල්ල) වැනි නිදන්ගත රෝග
- පවුල් හයිපර් කොලෙස්ටරෝලේමියාව, ගවුචර්ගේ රෝගය, කපෝසිගේ සාර්කෝමා, ලයිකන, අක්මා රෝග, මයිස්ටීනියා ග්‍රාවිස් (ස්නායු ආවේගයන් ස්නායුවේ සිට මාංශ පේශි දක්වා සම්ප්‍රේෂණය කිරීමේ ආබාධ), රක්තහීනතාවය හෝ තයිරොටොක්සිසෝසිස් වැනි වෙනත් විවිධ තත්වයන්
රෝග විනිශ්චය
වෙනත් හේතූන් මත සිදු කරන ලද රසායනාගාර පරීක්ෂණ වලදී GM බොහෝ විට අහම්බෙන් අනාවරණය වේ.
බහුල මොනොක්ලෝනල් නියෝජිතයා හඳුනා ගැනීම සඳහා, වඩාත් ප්රයෝජනවත් පරීක්ෂණ වනුයේ:
- සෙරුමය ප්‍රෝටීන වල විද්‍යුත් විච්ඡේදනය: විද්‍යුත් ක්ෂේත්‍රයේ ක්‍රියාකාරිත්වය යටතේ සෙරුමයක ප්‍රෝටීන හඳුනා ගැනීමට සහ වෙන් කිරීමට ඉඩ සලසන තාක්ෂණයකි
- ප්‍රතිශක්තිකරණය: මොනොක්ලෝනල් ඉමියුනොග්ලොබියුලින් හඳුනා ගැනීමට සහ ටයිප් කිරීමට ඉඩ දෙන තාක්ෂණයකි
- Immunoglobulin විශ්ලේෂණය: ප්රෝටීන් ප්ලාස්මාවෙන් වෙන් කරන ක්‍රියාවලියක් සහ ඒවා නිපදවන හඳුනාගත හැකි ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතික්‍රියා මත පදනම්ව ඒවා හඳුනා ගනී.
එවිට රෝග විනිශ්චය GM ඇතිවීමට හේතුව සොයා බලයි. විවිධ සායනික, ජීව විද්‍යාත්මක හෝ විකිරණ විද්‍යාත්මක ප්රකාශනයන් බහු මයිලෝමා යෝජනා කළ යුතුය:
- බර අඩු වීම, ගිනි අවුලුවන අස්ථි වේදනාව, ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම්
- රක්තහීනතාවය, හයිපර්කල්සිමියාව, වකුගඩු අසමත්වීම
වෙනත් ප්රකාශනයන් වහාම රක්තපාතය වෙත යොමු කරයි:
- ලිම්ෆැඩෙනෝපති, ස්ප්ලේනොමගලි
- රුධිර ගණනය කිරීමේ අසාමාන්යතා: රක්තහීනතාවය, thrombocytopenia, අධික ලිම්ෆොසයිටෝසිස්
- සහලක්ෂණය d'hyperviscosité
GMSI රක්තපාත පිළිකා පිළිබඳ සායනික හෝ රසායනාගාර සලකුණු නොමැතිව GM ලෙස අර්ථ දැක්වේ. සායනික චර්යාවේදී, මෙය බැහැර කිරීමේ රෝග විනිශ්චයකි. GMSI නිර්වචනය කිරීමට භාවිතා කරන නිර්ණායක වන්නේ:
- මොනොක්ලෝනල් සංරචක අනුපාතය <30 g / l
- මොනොක්ලෝනල් සංරචකයේ කාලයත් සමඟ සාපේක්ෂ ස්ථාවරත්වය
- අනෙකුත් immunoglobulins වල සාමාන්ය සෙරුමය මට්ටම
- විනාශකාරී අස්ථි හානි, රක්තහීනතාවය සහ වකුගඩු ආබාධ නොමැතිකම
GMSI හි සිදුවීම් වයස අවුරුදු 1 දී 25% සිට අවුරුදු 5 ට වැඩි 70% දක්වා වැඩි වේ.
මොනොක්ලෝනල් ගැමෝපති රෝග ලක්ෂණ
GMSI සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ නොමැත. කෙසේ වෙතත්, මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ ස්නායුවලට බැඳී ඇති අතර හිරිවැටීම, හිරි වැටීම සහ දුර්වලතාවය ඇති කරයි. මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින්ගේ අස්ථි පටක විනාශ වී කැඩී බිඳී යාමේ සම්භාවිතාව වැඩි වේ.
GM වෙනත් රෝගයක් සමඟ සම්බන්ධ වූ විට, රෝග ලක්ෂණ රෝගයේ ලක්ෂණ වේ.
තවද, monoclonal immunoglobulins සාපේක්ෂව දුර්ලභ සංකූලතා ඇති කළ හැක:
- ඇමයිලොයිඩෝසිස්: විවිධ අවයවවල (වකුගඩු, හදවත, ස්නායු, අක්මාව) මොනොක්ලෝනල් ප්‍රෝටීන වල කොටස් තැන්පත් වීම මෙම අවයවවල අසාර්ථක වීමට හේතු විය හැක.
- ප්ලාස්මා හයිපර්විස්කෝසිටි සින්ඩ්‍රෝමය: පෙනීමේ ආබාධ, ස්නායු රෝග ලක්ෂණ (හිසරදය, කරකැවිල්ල, නිදිබර ගතිය, සුපරීක්ෂාකාරී ආබාධ) සහ රක්තපාත රෝග ලක්ෂණ සඳහා එය වගකිව යුතුය.
- Cryoglobulinemia: උෂ්ණත්වය 37 ° ට වඩා අඩු වූ විට අවක්ෂේපිත වන immunoglobulins රුධිරයේ පැවතීම නිසා ඇතිවන රෝග. ඔවුන් සමේ ප්රකාශනයන් (purpura, Raynaud ගේ සංසිද්ධිය, අන්තයේ නෙරෝසිස්), polyarthralgia, neuritis සහ glomerular nephropathies ඇති විය හැක.
මොනොක්ලෝනල් ගැමෝපති ප්රතිකාර
IMG සඳහා, කිසිදු ප්රතිකාරයක් නිර්දේශ නොකරයි. මෑත අධ්යයනයන් මගින් පෙන්නුම් කරන්නේ ආශ්රිත අස්ථි අහිමි IMGTs bisphosphonates සමඟ ප්රතිකාර කිරීමෙන් ප්රයෝජනවත් විය හැකි බවයි. සෑම මාස 6 සිට 12 දක්වා, රෝගීන් සායනික පරීක්ෂණයකට භාජනය කළ යුතු අතර, රෝගයේ ප්රගතිය තක්සේරු කිරීම සඳහා සෙරුමය සහ මුත්රා ප්රෝටීන් ඉලෙක්ට්රෝෆොරේසිස් සිදු කළ යුතුය.
වෙනත් අවස්ථාවල දී, ප්රතිකාරය හේතුවයි.
මොනොක්ලෝනල් ගැමෝපති වැළැක්වීම
සිද්ධීන්ගෙන් 25% ක් දක්වා අනුපාතයකින්, GMSI හි මාරාන්තික රක්තපාත රෝගයක් කරා පරිණාමය වීම නිරීක්ෂණය කෙරේ. GMSI ඇති පුද්ගලයින් පිළිකා තත්ත්වයකට යා හැකි ප්රගතිය පරීක්ෂා කිරීම සඳහා වසරකට දෙවරක් පමණ ශාරීරික, රුධිර සහ සමහර විට මුත්රා පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ. ප්රගතිය කලින් හඳුනාගත හොත්, රෝග ලක්ෂණ සහ සංකූලතා වළක්වා ගැනීමට හෝ කලින් ප්රතිකාර කිරීමට හැකිය.