තැලසීමියා යනු හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනයට බලපාන පාරම්පරික රුධිර රෝග සමූහයකි (ඔක්සිජන් ප්‍රවාහනය සඳහා වගකිව යුතු ප්‍රෝටීනය). ඒවායේ බරපතලකම වෙනස් වේ: සමහර රෝග ලක්ෂණ ඇති නොවන අතර අනෙක් ඒවා ජීවිතයට තර්ජනයක් වේ. අස්ථි ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම වඩාත් බරපතල අවස්ථාවන්හිදී සලකනු ලැබේ.

තැලසීමියා නිර්වචනය

තැලසීමියාව හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනයේ දෝෂයක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. මතක් කිරීමක් ලෙස, හිමොග්ලොබින් යනු රතු රුධිර සෛල (රතු රුධිර සෛල) වල ඇති විශාල ප්‍රෝටීනයක් වන අතර එහි කාර්යභාරය වන්නේ ශ්වසන පද්ධතියෙන් ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වෙත ඩික්සොයිජීන් ප්‍රවාහනය සහතික කිරීමයි.

තැලසීමියාව ලේ රෝගයක් බව පැවසේ. රතු රුධිර සෛලවල ප්‍රවාහන ක්‍රියාකාරිත්වය දුර්වල වන අතර එය ශරීරයට බරපතල ප්‍රතිවිපාක ඇති කළ හැකිය. මෙම අවස්ථාවේදී, එකම ලක්ෂණ හෝ එකම බරපතලකම නොමැති තැලසීමියා වර්ග කිහිපයක් ඇති බව සැලකිල්ලට ගැනීම වැදගත්ය. සමහරුන්ට රෝග ලක්ෂණ නොමැති අතර අනෙක් අය ජීවිතයට තර්ජනයක් වේ.

තැලසීමියා රෝගයට හේතු

තැලසීමියා යනු ජානමය රෝග වේ. ඒවා සිදුවන්නේ හිමොග්ලොබින් සංශ්ලේෂණයට සම්බන්ධ ජාන එකක් හෝ කිහිපයක් වෙනස් කිරීම සහ වඩාත් නිවැරදිව හිමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීන් දාම නිෂ්පාදනයට සම්බන්ධ ජාන වෙනස් කිරීම හේතුවෙනි. මේවායින් හතරක් ඇත: ඇල්ෆා දාම දෙකක් සහ බීටා දාම දෙකක්.

මෙම සෑම දාමයක්ම තැලසීමියා රෝගයට ගොදුරු විය හැක. අපට ද වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• ඇල්ෆා දාමයේ වෙනසක් මගින් සංලක්ෂිත ඇල්ෆා තැලසීමියා;
• බීටා-තලසීමියා බීටා දාමයේ වෙනසක් මගින් සංලක්ෂිත වේ.

ඇල්ෆා තැලසීමියා සහ බීටා තැලසීමියා වල බරපතලකම වෙනස් වූ ජාන ගණන මත රඳා පවතී. එය වඩාත් වැදගත් වන්නේ, බරපතලකමේ මට්ටම වැඩි වීමයි.

තැලසීමියා රෝග විනිශ්චය

තැලසීමියා රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ රුධිර පරීක්ෂාව මගිනි. සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය කිරීමෙන් රතු රුධිර සෛලවල පෙනුම සහ සංඛ්‍යාව තක්සේරු කිරීමට හැකි වන අතර එමඟින් හිමොග්ලොබින් ප්‍රමාණය දැනගත හැකිය. හීමොග්ලොබින් වල ජෛව රසායනික විශ්ලේෂණය මගින් ඇල්ෆා තැලසීමියාව බීටා තැලසීමියාවෙන් වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ. අවසාන වශයෙන්, ජාන විශ්ලේෂණ මගින් වෙනස් වූ ජාන සංඛ්‍යාව තක්සේරු කිරීමට හැකි වන අතර එමඟින් තැලසීමියාවේ බරපතලකම නිර්ණය කිරීමට හැකි වේ.

අදාළ පුද්ගලයින්

තැලසීමියා යනු ප්‍රවේණිගත රෝග, එනම් දෙමාපියන්ගෙන් දරුවන්ට සම්ප්‍රේෂණය වන රෝග වේ. ඔවුන් ප්‍රධාන වශයෙන් මධ්‍යධරණී සීමාව, මැද පෙරදිග, ආසියාව සහ උප සහරා අප්‍රිකාවේ මිනිසුන් වෙත ළඟා වේ.

ප්‍රංශයේ, ඇල්ෆා තැලසීමියා රෝගයේ ව්‍යාප්තිය පුද්ගලයන් 1 දෙනෙකුගෙන් 350 දෙනෙකු ලෙස ගණන් බලා ඇත. බීටා තැලසීමියා රෝගය ලොව පුරා වසරකට 000 උපත් 1ක් ලෙස ගණන් බලා ඇත.

තැලසීමියා රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ එක් එක් අවස්ථාවට බොහෝ සෙයින් වෙනස් වන අතර ප්‍රධාන වශයෙන් රඳා පවතින්නේ හිමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීන් දාම නිෂ්පාදනයට සම්බන්ධ ජානවල වෙනස්වීම් මට්ටම මතය. තැලසීමියාව ඔවුන්ගේ සුළු ආකාරවලින් රෝග ලක්ෂණ රහිත විය හැකි අතර වඩාත් දරුණු ස්වරූපයෙන් ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකිය.

පහත සඳහන් රෝග ලක්ෂණ සැලකෙන්නේ තැලසීමියාවේ ප්‍රධාන ආකාරවලට අතරමැදි පමණි. මේවා ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ පමණි. තැලසීමියා රෝගයේ වර්ගය අනුව ඉතා නිශ්චිත රෝග ලක්ෂණ සමහර විට දැකිය හැක.

නීරක්තිය

තැලසීමියාවේ සාමාන්‍ය ලකුණ රක්තහීනතාවයයි. මෙය හිමොග්ලොබින් නොමැතිකම නිසා විවිධ රෝග ලක්ෂණ මතු විය හැක:

• තෙහෙට්ටුව;
• හුස්ම හිරවීම;
• සුදුමැලි වීම;
• අසහනය;
• ස්පන්දනය.

මෙම රෝග ලක්ෂණ වල තීව්‍රතාවය තැලසීමියාවේ බරපතලකම අනුව වෙනස් වේ.

ජොලිඩිස්

තැලසීමියා රෝගයෙන් පෙළෙන අයට සමේ හෝ ඇස්වල සුදු ප්‍රදේශයේ සෙංගමාලය (සෙංගමාලය) ඇති විය හැක. 

ගල් කණු

පිත්තාශයේ ඇතුළත ගල් සෑදීම ද දැකිය හැකිය. ගණනය කිරීම් "කුඩා ගල් කැට" වැනි ය.

ස්ප්ලේනොමගලි

Splenomegaly යනු ප්ලීහාව විශාල වීමකි. මෙම ඉන්ද්‍රියයේ එක් කාර්යයක් වන්නේ රුධිරය පෙරීම සහ අසාමාන්‍ය රතු රුධිර සෛල ඇතුළු හානිකර ද්‍රව්‍ය පෙරීමයි. තැලසීමියාවේදී ප්ලීහාව දැඩි ලෙස සංචලනය වන අතර ක්‍රමයෙන් ප්‍රමාණයෙන් වැඩිවේ. වේදනාව දැනෙන්නට පුළුවන.

වෙනත්, දුර්ලභ රෝග ලක්ෂණ

වඩාත් කලාතුරකිනි, තැලසීමියාවේ දරුණු ආකාර වෙනත් අසාමාන්යතා වලට තුඩු දිය හැකිය. උදාහරණයක් ලෙස, එය නිරීක්ෂණය කළ හැකිය:

• hepatomegaly, එනම්, අක්මාවේ ප්රමාණය වැඩි වීම;
• අස්ථි විකෘතිතා;
• ප්රමාද වූ ළමා සංවර්ධනය;
• වණ.

මෙම සංකූලතා ඇතිවීම සීමා කිරීම සඳහා තැලසීමියා රෝගය පාලනය කිරීම අත්‍යවශ්‍ය වේ.

තැලසීමියාව පාලනය කිරීම තැලසීමියාවේ වර්ගය, එහි බරපතලකම සහ අදාළ පුද්ගලයාගේ තත්ත්වය ඇතුළු බොහෝ පරාමිතීන් මත රඳා පවතී. ඉතා සුළු ආකාරවලට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නොවන අතර දරුණු ආකාරවලට ඉතා නිරන්තර වෛද්‍ය අධීක්ෂණය අවශ්‍ය වේ.

පහත සඳහන් ප්‍රතිකාර සැලකෙන්නේ තැලසීමියාවේ ප්‍රධාන ආකාරවලට අතරමැදි පමණි

රක්තහීනතාවය නිවැරදි කිරීම

හිමොග්ලොබින් හිඟය ඉතා විශාල වන විට, නිතිපතා රුධිර පාරවිලයනය අවශ්ය වේ. රුධිරයේ රතු රුධිර සෛල පිළිගත හැකි මට්ටමක පවත්වා ගැනීම සඳහා පරිත්‍යාගශීලියෙකුගෙන් ලබාගත් රුධිරය හෝ රතු රුධිර සෛල සම්බන්ධ පුද්ගලයාට එන්නත් කිරීම ඒවාට ඇතුළත් වේ.

විටමින් B9 අතිරේකය

තැලසීමියා රෝගයේ දී මෙම විටමින් අවශ්‍යතාවය වැඩි වන බැවින් දිනපතා විටමින් B9 අතිරේකය ආරම්භ කිරීම නිර්දේශ කළ හැක. විටමින් B9 රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනයට සම්බන්ධ වේ.

ස්ලෙලෙව්ටෝමීය

ප්ලීහාව යනු ප්ලීහාව ශල්‍යකර්මයෙන් ඉවත් කිරීමයි. රක්තහීනතාවය ඉතා වැදගත් වන විට මෙම මෙහෙයුම සලකා බැලිය හැකිය.

යකඩ අධි බරට ප්රතිකාර කිරීම

තැලසීමියා රෝගයෙන් පෙළෙන අයගේ ශරීරයේ යකඩ අධික ලෙස පවතී. මෙම සමුච්චය විවිධ සංකූලතා ඇති විය හැක. අතිරික්ත යකඩ ඉවත් කිරීම සඳහා යකඩ chelators පිරිනමනු ලබන්නේ එබැවිනි.

ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම

තැලසීමියා රෝගය සදහටම සුව කළ හැකි එකම ප්‍රතිකාරය ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමකි. මෙය බරපතල ප්‍රතිකාරයක් වන අතර එය රෝගයේ වඩාත් දරුණු ආකාරවලින් පමණක් ලබා දෙනු ලැබේ.

තැලසීමියා යනු ප්‍රවේණිගත රෝගයකි. වැළැක්වීමේ පියවරක් නොමැත.

අනෙක් අතට, ජාන පරීක්ෂණ මගින් නිරෝගී වාහකයන් (වෙනස් කළ ජාන එකක් හෝ කිහිපයක් ඇති නමුත් රෝගාතුර නොවන පුද්ගලයින්) හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ. තැලසීමියා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවෙකු බිහි කිරීමේ අවදානම පිළිබඳව නිරෝගී වාහක යුවළක් දැනුවත් කළ යුතුය. සමහර අවස්ථාවලදී, මෙම අවදානම ජාන විද්යාඥයෙකු විසින් තක්සේරු කළ හැක. පූර්ව ප්‍රසව රෝග විනිශ්චය ද යම් යම් තත්වයන් යටතේ සලකා බැලිය හැක. එය ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ සාකච්ඡා කළ යුතුය.