අන්තර්ගතය
චාර්කොට්ගේ රෝගය
චාර්කොට්ගේ රෝගය, ඇමියෝට්‍රොෆික් පාර්ශ්වික ස්ක්ලෙරෝසිස් (ALS) ලෙසද හැඳින්වේ, එය ස්නායු විකෘති කිරීමේ රෝගයකි. එය ක්රමයෙන් ළඟා වේ න්යුරෝන සහ මාංශ පේශි දුර්වලතාවයෙන් පසුව අංශභාගය ඇති කරයි. රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව ඉතා කෙටි වේ. ඉංග්‍රීසියෙන්, මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන සුප්‍රසිද්ධ බේස්බෝල් ක්‍රීඩකයෙකුට ගෞරවයක් වශයෙන්, එය Lou Gehrig's disease ලෙසද හැඳින්වේ. "Charcot" යන නම පැමිණෙන්නේ රෝගය විස්තර කළ ප්රංශ ස්නායු විශේෂඥයා විසිනි.
චාර්කොට්ගේ රෝගයෙන් පීඩාවට පත් වූ නියුරෝන යනු මොටර් නියුරෝන (හෝ මෝටර් නියුරෝන) වන අතර, මොළයේ සිට මාංශ පේශි වෙත තොරතුරු සහ චලන නියෝග යැවීම සඳහා වගකිව යුතුය. ස්නායු සෛල ක්රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ක්‍රමක්‍රමයෙන් ස්නායු සෛල මිය යයි. එවිට ස්වේච්ඡා මාංශ පේශි තවදුරටත් මොළය මගින් පාලනය හෝ උත්තේජනයක් සිදු නොවේ. අක්‍රිය, ඒවා ක්‍රියා නොකිරීම සහ ක්ෂය වීම අවසන් වේ. මෙය ආරම්භයේදී ප්රගතිශීලී ස්නායු රෝග, බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයා මාංශ පේශි හැකිලීමකින් හෝ අත් පා, අත් හෝ පාදවල දුර්වලතාවයෙන් පීඩා විඳිති. සමහරුන්ට කථන ගැටළු ඇත.
අපට චලනයක් කිරීමට අවශ්ය වූ විට, විද්යුත් පණිවිඩය මොළයේ සිට සුෂුම්නාව දක්වා ආරම්භ වන පළමු මෝටර් නියුරෝන හරහා ගොස් දෙවන නියුරෝනය අදාළ මාංශ පේශි වෙත ලබා ගනී. පළමුවැන්න මෝටර් නියුරෝන වේ මධ්යම හෝ ඉහළ සහ මස්තිෂ්ක බාහිකයේ නිශ්චිතවම දක්නට ලැබේ. දෙවැන්න මෝටර් නියුරෝන වේ පර්යන්ත හෝ පහළ, සහ කොඳු ඇට පෙළේ දක්නට ලැබේ. |
ජයග්රහණය කිරීම ඉහළ මෝටර් නියුරෝනය චලනයන් මන්දගාමී වීම (bradykinesia), අඩු සම්බන්ධීකරණය සහ දක්ෂතාවය සහ ස්පාස්ටික් සමඟ මාංශ පේශි තද බව ප්රධාන වශයෙන් ප්‍රකාශ වේ. ජයග්රහණය කිරීම පහළ මෝටර් නියුරෝන ප්රධාන වශයෙන් මාංශ පේශි දුර්වලතාවය, කැක්කුම සහ අංශභාගයට තුඩු දෙන මාංශ පේශි ක්ෂය වීම මගින් ප්‍රකාශ වේ.
Charcot's රෝගය නිසා ගිලීම අපහසු විය හැකි අතර මිනිසුන් නිසි ලෙස ආහාර ගැනීමෙන් වළක්වයි. එවිට රෝගී පුද්ගලයන් මන්දපෝෂණයෙන් පෙළෙන්නට හෝ වැරදි මාර්ගයකට යා හැකිය (= ශ්වසන මාර්ගය හරහා ඝන ද්‍රව්‍ය හෝ ද්‍රව ශරීරගත වීම හා සම්බන්ධ අනතුර). රෝගය වර්ධනය වන විට, එය අවශ්ය මාංශ පේශිවලට බලපෑම් කළ හැකිය හුස්ම ගැනීම.
වසර 3 සිට 5 දක්වා පරිණාමයෙන් පසුව, චාර්කොට්ගේ රෝගය මරණයට හේතු විය හැකි ශ්වසන අපහසුතාවයක් ඇති කළ හැකිය. කාන්තාවන්ට වඩා (1,5 සිට 1 දක්වා) පිරිමින්ට මඳක් බලපාන මෙම රෝගය සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 60 දී පමණ (අවුරුදු 40 ත් 70 ත් අතර) ආරම්භ වේ. එහි හේතු නොදන්නා කරුණකි. සෑම දහයකින් එකක්ම ජානමය හේතුවක් සැක කෙරේ. රෝගයේ ආරම්භයේ මූලාරම්භය බොහෝ විට විවිධ සාධක, පාරිසරික හා ජාන මත රඳා පවතී.
නැත ප්රතිකාර නැත චාර්කොට්ගේ රෝගය. ඖෂධයක්, riluzole, රෝගයේ ප්රගතිය තරමක් මන්දගාමී කරයි, මෙම පරිණාමය එක් පුද්ගලයෙකුගෙන් තවත් කෙනෙකුට සහ එකම රෝගියා තුළ පවා, එක් කාල පරිච්ඡේදයකින් තවත් කාල පරිච්ඡේදයකට ඉතා වෙනස් වේ. ඇතැමුන් තුළ ඉන්ද්‍රියයන්ට (දෘෂ්ඨිය, ස්පර්ශය, ශ්‍රවණය, ගඳ සුවඳ, රසය) බලපාන්නේ නැති රෝගය සමහර විට ස්ථායී විය හැක. ALS සඳහා ඉතා සමීප නිරීක්ෂණයක් අවශ්ය වේ. කළමනාකරණය ප්රධාන වශයෙන් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ සමනය කිරීම සමන්විත වේ.
මෙම රෝගය පැතිරීම
Charcot's රෝගය පිළිබඳ පර්යේෂණ සඳහා වූ සංගමයට අනුව, Charcot's රෝගයේ සිදුවීම වැසියන් 1,5 කට වසරකට නව අවස්ථා 100 කි. එක්කෝ කිට්ටුයි 1000 ප්‍රංශයේ වසරකට නව අවස්ථා.
චාර්කොට්ගේ රෝගය හඳුනා ගැනීම
ALS රෝග විනිශ්චය මෙම රෝගය අනෙකුත් ස්නායු රෝග වලින් වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ. එය සමහර විට අපහසු වේ, විශේෂයෙන් රුධිරයේ රෝගයේ නිශ්චිත සලකුණක් නොමැති නිසා සහ රෝගයේ ආරම්භයේ දී සායනික සංඥා අවශ්යයෙන්ම ඉතා පැහැදිලි නොවේ. නිදසුනක් වශයෙන්, ස්නායු රෝග විශේෂඥයා මාංශ පේශිවල තද බව හෝ කැක්කුම සොයා බලයි.
රෝග විනිශ්චයට ද ඇතුළත් විය හැකිය විද්යුත් විච්ඡේදනය, මාංශ පේශිවල පවතින විද්යුත් ක්‍රියාකාරකම් දෘශ්‍යමාන කිරීමට ඉඩ සලසන පරීක්ෂණය, මොළය සහ සුෂුම්නාව දෘශ්‍යමාන කිරීමට MRI. විශේෂයෙන් ALS වලට පොදු රෝග ලක්ෂණ ඇති වෙනත් රෝග බැහැර කිරීම සඳහා රුධිර හා මුත්‍රා පරීක්ෂණ ද නියම කළ හැක.
මෙම රෝගයේ පරිණාමය
එබැවින් චාර්කොට්ගේ රෝගය ආරම්භ වන්නේ මාංශ පේශි දුර්වලතාවයෙනි. බොහෝ විට, එය මුලින්ම බලපාන්නේ අත් සහ කකුල් ය. ඉන්පසු දිවේ මාංශ පේශී, මුඛය, පසුව හුස්ම ගන්නා ඒවා.
චාර්කොට් රෝගයට හේතු
දැනටමත් පවසා ඇති පරිදි, 9 න් 10 කින් පමණ හේතු හඳුනාගෙන නොමැත (අවස්ථා වලින් 5 සිට 10% දක්වා පාරම්පරික වේ). රෝගයේ පෙනුම පැහැදිලි කළ හැකි මාර්ග කිහිපයක් ගවේෂණය කර ඇත: ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග, රසායනික අසමතුලිතතාවය... මේ මොහොතේ සාර්ථක නොවීය.