Ewing ගේ සාර්කෝමා අස්ථි හා මෘදු පටක වල මාරාන්තික පිළිකාවක් වර්ධනය වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම ගෙඩියට අධි පරිවෘත්තීය විභවයක් ඇති ලක්ෂණයක් ඇත. එක්කෝ ශරීරය පුරා පිළිකා සෛල පැතිරීම මෙම ව්යාධිවේදය තුළ බොහෝ විට හඳුනාගෙන ඇත.

එය සාමාන්‍යයෙන් දරුවන්ට බලපාන දුර්ලභ රෝගයකි. එහි සිදුවීම් වයස අවුරුදු 1 ට අඩු ළමුන් 312/500 කි.

මෙම පිළිකා ආකෘතියේ වර්ධනයෙන් වඩාත් පීඩාවට පත්වන වයස් කාණ්ඩය වයස අවුරුදු 5 ත් 30 ත් අතර වන අතර ඊටත් වඩා විශාල සිදුවීමක් අවුරුදු 12 ත් 18 ත් අතර වේ. (3)

ආශ්රිත සායනික ප්රකාශනයන් වන්නේ ගෙඩිය ඇති ස්ථානයේ වේදනාව සහ ඉදිමීමයි.

Ewing's sarcoma හි ලක්ෂණයක් වන පිළිකා සෛල පිහිටීම බහු වේ: කකුල්, අත්, පාද, අත්, පපුව, ශ්රෝණිය, හිස් කබල, කොඳු ඇට පෙළ, ආදිය.

මෙම Ewing sarcoma ලෙසද හැඳින්වේ: ප්‍රාථමික පර්යන්ත neuroectodermal ගෙඩියක්. (1)

වෛද්‍ය පරීක්ෂණ මඟින් රෝගය හඳුනාගත හැකි අතර එහි ප්‍රගතියේ අවධිය තීරණය කිරීමට ඉඩ ලබා දේ. බහුලවම සම්බන්ධිත පරීක්ෂණය බයොප්සි වේ.

විශේෂිත සාධක සහ කොන්දේසි බලපෑමට ලක් වූ විෂයයක රෝගයේ පුරෝකථනයට බලපෑම් කළ හැකිය. (1)

මෙම සාධකවලට විශේෂයෙන් පෙනහළු වලට පමණක් පිළිකා සෛල පැතිරීම, වඩාත් හිතකර වන පුරෝකථනය හෝ ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වලට පරිවෘත්තීය ආකාර වර්ධනය වීම ඇතුළත් වේ. අවසාන අවස්ථාවෙහිදී, පුරෝකථනය වඩාත් නරක ය.

ඊට අමතරව, ගෙඩියේ ප්‍රමාණය සහ බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයාගේ වයස වැදගත් පුරෝකථනය කිරීමේදී මූලික කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. ඇත්ත වශයෙන්ම, ගෙඩියේ ප්‍රමාණය සෙන්ටිමීටර 8 ට වඩා වැඩි නම්, පුරෝකථනය වඩාත් කරදරකාරී ය. වයස සම්බන්ධයෙන් ගත් කල, ව්යාධිවේදය හඳුනා ගැනීම කලින් සිදු කරනු ලැබේ, රෝගියා සඳහා පුරෝකථනය වඩා හොඳය. (4)

Ewing's sarcoma යනු chondrosarcoma සහ osteosarcoma සමඟ ප්‍රාථමික අස්ථි පිළිකා වල ප්‍රධාන වර්ග තුනෙන් එකකි. (2)

Ewing's sarcoma සමඟ බහුලවම සම්බන්ධ වන රෝග ලක්ෂණ වන්නේ බලපෑමට ලක් වූ අස්ථිවල සහ මෘදු පටකවල පෙනෙන වේදනාව සහ ඉදිමීමයි.

 එවැනි සාර්කෝමා වර්ධනයේදී පහත සඳහන් සායනික ප්‍රකාශනයන් ආරම්භ විය හැකිය: (1)

• අත්, පාද, පපුව, පිටුපස හෝ ශ්‍රෝණිය තුළ වේදනාව සහ / හෝ ඉදිමීම;
• ශරීරයේ මෙම කොටස්වල "ගැටිති" තිබීම;
• නිශ්චිත හේතුවක් නොමැතිව උණ ඇතිවීම;
• කිසිදු මූලික හේතුවක් නොමැතිව අස්ථි බිඳීම.

ආශ්‍රිත රෝග ලක්ෂණ කෙසේ වෙතත්, ගෙඩියේ පිහිටීම මෙන්ම සංවර්ධනය සම්බන්ධයෙන් එහි වැදගත්කම මත රඳා පවතී.

මෙම ව්යාධිවේදය සමඟ රෝගියා අත්විඳින වේදනාව සාමාන්යයෙන් කාලයත් සමඟ තීව්ර වේ.

 වෙනත්, අඩු පොදු රෝග ලක්ෂණ ද දෘශ්‍යමාන විය හැකිය, එනම්: (2)

• අධික හා නිරන්තර උණ;
• මාංශ පේශි තද බව;
• සැලකිය යුතු බර අඩු වීම.

කෙසේ වෙතත්, Ewing's sarcoma ඇති රෝගියෙකුට කිසිදු රෝග ලක්ෂණයක් නොතිබිය හැකිය. මෙම අර්ථයෙන් ගත් කල, පිළිකාව කිසිදු විශේෂ සායනික ප්‍රකාශනයක් නොමැතිව වර්ධනය විය හැකි අතර එමඟින් අස්ථි හෝ මෘදු පටක දෘශ්‍යමාන නොවී බලපායි. අස්ථි බිඳීමේ අවදානම අවසාන අවස්ථාවේ දී වඩාත් වැදගත් වේ. (2)

Ewing's sarcoma යනු පිළිකා වර්ගයක් වන බැවින්, එහි වර්ධනයේ නිශ්චිත මූලාරම්භය ගැන එතරම් දැනුමක් නැත.

කෙසේ වෙතත්, එහි වර්ධනයට හේතුව සම්බන්ධයෙන් උපකල්පනයක් ඉදිරිපත් කරන ලදී. ඇත්ත වශයෙන්ම, Ewing ගේ සාර්කෝමාව විශේෂයෙන් අවුරුදු 5 ට වැඩි දරුවන්ට සහ නව යොවුන් වියේ දරුවන්ට බලපායි. මෙම අර්ථයෙන් ගත් කල, මෙම කාණ්ඩයේ පුද්ගලයාගේ වේගවත් අස්ථි වර්ධනය සහ Ewing ගේ සාර්කෝමා වර්ධනය අතර සම්බන්ධයක් ඇති වීමේ හැකියාව මතු වී ඇත.

ළමුන් හා නව යොවුන් වියේ වැඩිවිය පැමිණීමේ කාලය ඇටකටු සහ මෘදු පටක ගෙඩියක් වර්ධනය වීමට වඩාත් අවදානමට ලක් වේ.

පෙකණි හර්නියාවකින් උපත ලබන දරුවෙකුට Ewing's sarcoma වර්ධනය වීමේ සම්භාවිතාව තුන් ගුණයකින් වැඩි බව පර්යේෂණවලින් ද පෙන්වා දී ඇත. (2)

ඉහත සඳහන් කළ මෙම උපකල්පනවලින් ඔබ්බට, ජානමය මාරුවක් පැවතීම පිළිබඳ මූලාරම්භය ද ඉදිරිපත් කර ඇත. මෙම ස්ථාන මාරුවට EWSRI ජානය (22q12.2) ඇතුළත් වේ. මෙම උනන්දුව ඇති ජානය තුළ A t (11; 22) (q24; q12) මාරු කිරීම පිළිකාවලින් 90% කට ආසන්න ප්‍රමාණයක් තුළ සොයා ගන්නා ලදී. මීට අමතරව, ERG, ETV1, FLI1 සහ NR4A3 ජාන සම්බන්ධ බොහෝ ජානමය ප්‍රභේද විද්‍යාත්මක විමර්ශනවලට ලක් වී ඇත. (3)

ව්යාධි විද්යාවේ නිශ්චිත මූලාරම්භය පිළිබඳ දෘෂ්ටි කෝණයෙන්, අද දක්වා, තවමත් දුර්වල ලෙස දන්නා, අවදානම් සාධක ද ​​වේ.

මීට අමතරව, විද්‍යාත්මක අධ්‍යයනවල ප්‍රති results ල අනුව, පෙකණි හර්නියා සමඟ උපත ලබන දරුවෙකුට පිළිකා වර්ගයක් සෑදීමේ සම්භාවිතාව තුන් ගුණයකින් වැඩි වේ.

මීට අමතරව, ප්‍රවේණික මට්ටමින්, EWSRI ජානය (22q12.2) තුළ ස්ථාන මාරුවීම් පැවතීම හෝ ERG, ETV1, FLI1 සහ NR4A3 ජානවල ප්‍රවේණි ප්‍රභේද, රෝගය වර්ධනය සඳහා අමතර අවදානම් සාධකවලට විෂය විය හැකිය. .

Ewing ගේ සාර්කෝමා රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ රෝගියාගේ ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණ පැවතීම හරහා අවකල රෝග විනිශ්චය මතය.

වේදනාකාරී හා ඉදිමුණු ප්රදේශ පිළිබඳ වෛද්යවරයාගේ විශ්ලේෂණයෙන් පසුව, x-ray සාමාන්යයෙන් නියම කරනු ලැබේ. වෙනත් වෛද්‍ය රූපකරණ පද්ධති ද භාවිතා කළ හැක, එනම්: චුම්භක තාර්කික රූප (MRI) හෝ ස්කෑන් පවා.

රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම හෝ නොකිරීම සඳහා අස්ථි බයොප්සි පරීක්ෂණයක් ද සිදු කළ හැකිය. මේ සඳහා අන්වීක්ෂයක් යටතේ ඇටමිදුළු සාම්පලයක් ගෙන විශ්ලේෂණය කරනු ලැබේ. මෙම රෝග විනිශ්චය ක්‍රමවේදය සාමාන්‍ය හෝ දේශීය නිර්වින්දනයකින් පසුව සිදු කළ හැකිය.

රෝගය හඳුනා ගැනීම හැකි ඉක්මනින් සිදු කළ යුතු අතර එමඟින් කළමනාකරණය ඉක්මනින් සිදු වන අතර එමඟින් පුරෝකථනය වඩා හොඳය.

 Ewing's sarcoma සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම අනෙකුත් පිළිකා සඳහා සාමාන්‍ය ප්‍රතිකාර වලට සමාන වේ: (2)

• එවැනි සාර්කෝමා වලට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ශල්යකර්ම ඵලදායී ක්රමයකි. කෙසේ වෙතත්, ශල්යකර්ම මැදිහත්වීම ගෙඩියේ ප්රමාණය, එහි පිහිටීම මෙන්ම එහි පැතිරීමේ මට්ටම මත රඳා පවතී. ශල්‍යකර්මයේ අරමුණ වන්නේ ගෙඩියෙන් හානියට පත් අස්ථි හෝ මෘදු පටක කොටස ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීමයි. මේ සඳහා, බලපෑමට ලක් වූ ප්රදේශය ප්රතිස්ථාපනය කිරීමේදී ලෝහ ප්රෝටේෂස් හෝ අස්ථි බද්ධ කිරීමක් භාවිතා කළ හැකිය. ආන්තික අවස්ථාවන්හිදී, පිළිකා නැවත ඇතිවීම වැළැක්වීම සඳහා අත් පා කපා දැමීම සමහර විට අවශ්ය වේ;
• රසායනික චිකිත්සාව, සාමාන්‍යයෙන් ශල්‍යකර්මයෙන් පසු ගෙඩිය හැකිලීමට සහ සුව කිරීම පහසු කිරීමට භාවිතා කරයි.
• විකිරණ චිකිත්සාව, බොහෝ විට රසායනික චිකිත්සාවෙන් පසුව, ශල්‍යකර්මයට පෙර හෝ පසුව ගෙඩියේ ප්‍රමාණය අඩු කිරීමට සහ නැවත ඇතිවීමේ අවදානම වළක්වා ගැනීමට භාවිතා කරයි.