අන්තර්ගතය
යෝධවාදය
යෝධත්වය ළමා කාලය තුළ වර්ධන හෝමෝනය අධික ලෙස ස්‍රාවය වීම නිසා ඇති වන අතර එමඟින් ඉතා විශාල උසක් ඇති වේ. මෙම අතිශය දුර්ලභ තත්වය බොහෝ විට පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ, පිටියුටරි ඇඩෙනෝමාවෙහි බෙන්ගිනි ගෙඩියක් වර්ධනය වීම හා සම්බන්ධ වේ. මෑත වසරවලදී, පර්යේෂණ මගින් ජානමය සාධක නිතර සම්බන්ධ වී ඇත. ප්රතිකාර කිරීම දුෂ්කර වන අතර බොහෝ විට බහුමාධ්ය වේ.
යෝධවාදය, එය කුමක්ද?
අර්ථ දැක්වීම
Gigantism යනු ඉතා දුර්ලභ ඇක්‍රොමෙගාලි ආකාරයකි, වර්ධක හෝමෝනය අධික ලෙස ස්‍රාවය වීම නිසා ඇති වන තත්වයකි, එය GH ලෙසද හැඳින්වේ. වර්ධක හෝමෝනය), ou හෝමෝන somatotrope (STH).
වැඩිවිය පැමිණීමට පෙර (බාල සහ ළදරු ඇක්‍රොමෙගාලි) සිදු වූ විට, අස්ථි කාටිලේජ තවමත් ඒකාබද්ධ වී නොමැති විට, මෙම හෝමෝන අසාමාන්‍යතාවය අස්ථිවල දිග මෙන්ම මුළු ශරීරයේම අධික හා වේගවත් වර්ධනයක් සමඟ සිදු වේ. සහ යෝධත්වයට මග පාදයි.
මෙම තත්ත්වයෙන් පෙළෙන දරුවන් අසාමාන්‍ය ලෙස උසයි, පිරිමි ළමයින් ඔවුන්ගේ නව යොවුන් වියේ පසු වන විට මීටර් 2ක් හෝ ඊට වැඩි උසකට ළඟා වේ.
හේතූන්
සාමාන්‍යයෙන්, වර්ධක හෝමෝනය රුධිරයට මුදා හරිනු ලබන්නේ පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය නම් මොළයේ පාදයේ ඇති කුඩා ග්‍රන්ථිය මගිනි. ළමුන් තුළ, එහි ප්රධාන කාර්යභාරය වන්නේ වර්ධනය ප්රවර්ධනය කිරීමයි. පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය මගින් වර්ධක හෝමෝනය නිපදවීම GHRH මගින් නියාමනය කරනු ලැබේ.වර්ධක හෝමෝනය නිකුත් කරන හෝමෝනය), අසල ඇති හයිපොතලමස් මගින් නිපදවන හෝමෝනයකි.
යෝධතාවයෙන් පෙළෙන ළමුන් තුළ වර්ධන හෝමෝනය අධිස්‍රාවය වීම බොහෝ විට පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ බෙන්ගිනි ගෙඩියක් ඇතිවීම හේතුවෙන් පිටියුටරි ඇඩෙනෝමා ලෙස හැඳින්වේ: හෝමෝන නිපදවන සෛල ප්‍රගුණනය එහි මට්ටම අසාමාන්‍ය ලෙස ඉහළ බව පැහැදිලි කරයි.
1% ට වඩා අඩු අවස්ථා වලදී, පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය අධික ලෙස ක්‍රියාකාරී වන්නේ එය GHRH මගින් අධික ලෙස උත්තේජනය වන අතර එය ශරීරයේ ඕනෑම තැනක පිහිටා ඇති ගෙඩියක් මගින් අධික ලෙස නිපදවනු ලැබේ.
රෝග විනිශ්චය
ඔහුගේ පවුලේ අනෙකුත් සාමාජිකයින්ට සාපේක්ෂව දරුවා ඉතා උස වන විට, කැපී පෙනෙන ලෙස වේගවත් වර්ධනයක් (උස වර්ධන වක්‍රය සාමාන්‍ය වක්‍රයට සාපේක්ෂව) හමුවේ යෝධත්වය සැක කෙරේ. සායනික පරීක්ෂණයෙන් යෝධතාවයට සම්බන්ධ වෙනත් අසාමාන්යතා අනාවරණය වේ (රෝග ලක්ෂණ බලන්න).
වර්ධක හෝමෝනය නැවත නැවත මැනීම මෙන්ම ග්ලූකෝස් තිරිංග පරීක්ෂාව ඇතුළු රුධිර පරීක්ෂණ මගින් රෝග විනිශ්චය තහවුරු වේ - සීනි සහිත පානයක් අවශෝෂණය කිරීමෙන් පසු රුධිර ග්ලූකෝස් මට්ටම ඉහළ යාම සාමාන්‍යයෙන් වර්ධක හෝමෝන ස්‍රාවය අඩු වීමක් ඇති කරයි, එය විෂයයන් තුළ නිරීක්ෂණය නොකෙරේ. යෝධත්වය.
යෝධත්වය ඇති කරන ගෙඩිය සොයා ගැනීම සඳහා රූප පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ:
- MRI (චුම්බක අනුනාද රූප) යනු පිටියුටරි ඇඩෙනෝමාවක් දෘශ්‍යමාන කිරීම සඳහා තෝරා ගැනීමේ පරීක්ෂණයයි;
- අග්න්‍යාශයේ, ඩිම්බ කෝෂවල හෝ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල GHRH ස්‍රාවය කරන පිළිකා සෙවීමට ස්කෑනරය ප්රධාන වශයෙන් භාවිතා කරයි;
- විකිරණවේදය මඟින් අස්ථි වර්ධනයේ අසාමාන්යතා වෛෂයික කිරීමට හැකි වේ.
පිටියුටරි ඇඩෙනෝමාවක් තිබීම පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරිත්වයට විවිධ මට්ටම්වලට බාධාවක් විය හැකිය. වර්ධන හෝමෝනයට අමතරව, එය prolactin (ලැක්ටේෂන් හෝමෝනය) මෙන්ම අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය සහ ලිංගික ග්‍රන්ථි වලින් ස්‍රාවයන් අවුලුවාලීමේ කාර්යභාරය වන අනෙකුත් හෝමෝන නිපදවයි. එබැවින් සම්පූර්ණ හෝර්මෝන තක්සේරුවක් අවශ්ය වේ.
මෙම ගෙඩියට දෘෂ්‍ය ස්නායු සම්පීඩනය කළ හැකි අතර දෘශ්‍ය බාධා ඇති කළ හැක, එබැවින් සම්පූර්ණ අක්ෂි පරීක්ෂණයක් අවශ්ය වේ.
යෝධත්වය සමඟ සම්බන්ධ විය හැකි විවිධ අක්‍රියතා තක්සේරු කිරීම සඳහා වෙනත් අමතර විභාග ඉල්ලා සිටිය හැකිය.
අදාළ පුද්ගලයින්
යෝධවාදය වැඩිහිටියන්ට බලපාන ඇක්‍රොමෙගාලි වලට වඩා බෙහෙවින් දුර්ලභ ය, නමුත් මෙම තත්වය ඉතා කලාතුරකිනි (වසරකට මිලියනයකට නව අවස්ථා 3 සිට 5 දක්වා). එක්සත් ජනපදයේ, යෝධත්වයේ සිද්ධීන් සියයක් පමණක් හඳුනාගෙන ඇත.
යෝධත්වය සමස්තයක් වශයෙන් පිරිමි ළමයින් තුළ ප්‍රමුඛ වේ, නමුත් සමහර ඉතා මුල් ආකාර ප්රධාන වශයෙන් ගැහැණු වේ
අවදානම් සාධක
Gigantism සාමාන්‍යයෙන් හුදකලා සහ වරින් වර හෝර්මෝන ව්‍යාධි විද්‍යාව ලෙස පෙනී යයි, එනම් ඕනෑම පාරම්පරික සන්දර්භයෙන් පිටත සිදු වන බව ය. නමුත් පවුල් පිටියුටරි ඇඩෙනෝමා වල දුර්ලභ අවස්ථා තිබේ, යෝධතාවය ද McCune-Albrigh syndrome, type 1 multiple endocrine neoplasia (NEM1) හෝ neurofibromatosis වැනි පරම්පරාගත බහු පිළිකා සහලක්ෂණයන්හි එක් අංගයක් විය හැකිය. .
පිටියුටරි යෝධතාවයට සම්බන්ධ ජානමය සහ ප්‍රවේණික අසාමාන්යතා කිහිපයක්, පාරම්පරික හෝ නැත, මෑත වසරවලදී හඳුනාගෙන ඇත. බෙල්ජියම් අන්තරාසර්ග විද්‍යාඥ ඇල්බට් බෙකර්ස් විසින් සම්බන්ධීකරණය කරන ලද විශාල ප්‍රතිගාමී ජාත්‍යන්තර අධ්‍යයනයක්, යෝධත්වයේ අවස්ථා 208 ක් ආවරණය කරමින්, 46% ක්ම ජානමය සාධකවල සම්බන්ධය ඉස්මතු කළේය.
යෝධත්වයේ රෝග ලක්ෂණ
ඔවුන්ගේ යෝධ උසට අමතරව, යෝධත්වය ඇති ළමයින්ට සහ නව යොවුන් වියේ දරුවන්ට ඔවුන්ගේ ව්යාධිවේදය හා සම්බන්ධ වෙනත් ප්රකාශනයන් ඉදිරිපත් කළ හැකිය:
- මධ්යස්ථ (නිතර) තරබාරුකම,
- හිස් කබලේ (මැක්‍රොසෙෆලි) පරිමාවේ අතිශයෝක්තියෙන් වර්ධනය වීම, විශේෂිත මුහුණේ ලක්ෂණ (ප්‍රෝග්නාටිස්වාදය, ඉදිරිපස ගැටිති ආදිය) සමඟ සම්බන්ධ වී හෝ නැත.
- දෘශ්‍ය ක්ෂේත්‍රයේ වෙනසක් හෝ ද්විත්ව දර්ශනයක් වැනි දෘශ්‍ය බාධා,
- අසාමාන්‍ය ලෙස විශාල අත් සහ පාද, සිහින් ඇඟිලි සහිත,
- පර්යන්ත ස්නායු රෝග,
- හෘද වාහිනී ආබාධ,
- නිරපේක්ෂ පිළිකා,
- හෝමෝන ආබාධ...
යෝධකම සඳහා ප්රතිකාර
යෝධතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගේ කළමනාකරණය අරමුණු කරන්නේ වර්ධන හෝමෝනය අධික ලෙස ස්‍රාවය කිරීම පාලනය කිරීමයි, ඒ සඳහා සාමාන්‍යයෙන් ප්රතිකාර ක්‍රම කිහිපයක් ක්‍රියාත්මක කිරීම අවශ්ය වේ.
ශල්ය ප්රතිකාර
පළමු පෙළ ප්‍රතිකාරයක් ලෙස පිටියුටරි ඇඩෙනෝමා ශල්‍යකර්මයෙන් ඉවත් කිරීම වඩාත් සුදුසුය. මෙය දුෂ්කර මෙහෙයුමක් වන අතර, ඇඩෙනෝමා විශාල (macroadenoma) විට හිස්කබල විවෘත කිරීමට අවශ්ය වුවද බොහෝ විට නාසයෙන් සිදු කළ හැකිය.
පිළිකාව ඉතා විශාල වූ විට හෝ මොළයේ වැදගත් ව්‍යුහයන්ට ඉතා සමීප වූ විට එය ක්‍රියාත්මක කළ නොහැක.
විකිරණ ප්රතිකාරය
ශල්‍යකර්මයකට අමතරව ඉතිරිව ඇති පිළිකා සෛල විනාශ කිරීමට සහ ප්‍රතිචක්‍රීකරණ පිළිකාවලට ප්රතිකාර කිරීමට (සැසි තිහක් පමණ) X-ray විකිරණ නිර්දේශ කළ හැක. මෙම තාක්ෂණය වේදනා රහිත නමුත් විවිධ ආබාධ සඳහා වගකිව යුතු හෝමෝන අසමතුලිතතාවයක් ඇති කළ හැකිය.
මෑතකදී, Gamma Knife radiosurgery තාක්ෂණය හඳුන්වා දී ඇත. හිස්කබල වෙනුවට, එය එක් වාඩියකින් ගෙඩිය විනාශ කිරීම සඳහා, එක්ස් කිරණවලට වඩා බලවත් හා නිරවද්‍ය ගැමා විකිරණ භාවිතා කරයි. එය කුඩා පිළිකා සඳහා වෙන් කර ඇත.
ඖෂධීය ප්රතිකාර
වර්ධක හෝර්මෝන ස්‍රාවය අඩු කිරීම සඳහා ඵලදායී අණු ශල්‍යකර්ම සහ විකිරණ ප්රතිකාර සමඟ ඒකාබද්ධව නියම කළ හැකිය, විශේෂයෙන් ගෙඩි ඉවත් කිරීම අසම්පූර්ණ නම්. චිකිත්සක අවි ගබඩාවට Somatostatin සහ dopamine වල ප්‍රතිසම ඇතුළත් වන අතර ඒවා තරමක් ඵලදායී නමුත් සැලකිය යුතු අතුරු ආබාධ ඇති කළ හැකිය.