අන්තර්ගතය
Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) යනු පෙනහළු වල අන්තරාලයේ අනෙකුත් ව්යාධි අතර අවම වශයෙන් අධ්‍යයනය කර ඇති රෝගයකි. මෙම වර්ගයේ ඇල්වෙයොලයිටිස් සමඟ, පෙනහළු අන්තරාලයේ දැවිල්ල එහි ෆයිබ්රෝසිස් සමඟ සිදු වේ. ශ්වසන මාර්ග, පෙනහළු පරෙන්චිමා ඇතුළුව දුක් විඳිනවා. මෙය ශ්වසන අවයවවල තත්වයට අහිතකර ලෙස බලපාන අතර, ඒවායේ සීමාකාරී වෙනස්කම්, ගෑස් හුවමාරුව කඩාකප්පල් කිරීම සහ මරණයට හේතු වන ශ්වසන අසාර්ථකත්වයට හේතු වේ.
Idiopathic fibrosing alveolitis idiopathic pulmonary fibrosis ලෙසද හැඳින්වේ. මෙම පාරිභාෂිතය ප්රධාන වශයෙන් ඉංග්‍රීසි විශේෂඥයින් (idiopathic pulmonary fibrosis), මෙන්ම ජර්මානු pulmonologists (idiopa-thische Lungenfibrose) විසින් භාවිතා කරනු ලැබේ. එක්සත් රාජධානියේ, ELISA හඳුන්වන්නේ "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis) යනුවෙනි.
"cryptogenic" සහ "idiopathic" යන යෙදුම්වල යම් යම් වෙනස්කම් ඇත, නමුත් දැන් ඒවා එකිනෙකට හුවමාරු කර ඇත. මෙම වචන දෙකෙන්ම අදහස් කරන්නේ රෝගයට හේතුව අපැහැදිලි බවයි.
වසංගත රෝග සහ අවදානම් සාධක
රෝගය පැතිරීම පිළිබිඹු කරන සංඛ්යානමය තොරතුරු ඉතා පරස්පර විරෝධී ය. idiopathic fibrosing alveolitis සමග පමණක් නොව, අනෙකුත් idiopathic interstitial pneumonias (IIP) සමඟ රෝගීන් ඇතුළත් කිරීම නිසා එවැනි විෂමතා ඇති බව උපකල්පනය කෙරේ.
පිරිමින් 100 න් 000 ක් ව්යාධිවේදය අත්විඳින අතර කාන්තාවන් 20 න් 100 දෙනෙක්. වසරක් තුළ, සෑම පිරිමි 000 දෙනෙකුට පුද්ගලයින් 13 ක් ද සෑම කාන්තාවන් 100 කට පුද්ගලයින් 000 ක් ද රෝගාතුර වේ.
idiopathic alveolitis සඳහා හේතු දැනට නොදන්නා නමුත්, විද්යාඥයින් රෝගයේ මූලාරම්භයේ සැබෑ ස්වභාවය සොයා ගැනීමට උත්සාහ කිරීම නතර නොකරයි. පුද්ගලයෙකුට පෙනහළු වල තන්තුමය පටක සෑදීමට පාරම්පරික නැඹුරුතාවයක් ඇති විට ව්යාධි විද්යාවට ජානමය පදනමක් ඇති බවට උපකල්පනයක් තිබේ. මෙය සිදුවන්නේ ශ්වසන පද්ධතියේ සෛල වලට සිදුවන ඕනෑම හානියකට ප්‍රතිචාරයක් වශයෙනි. විද්යාඥයන් මෙම උපකල්පනය පවුලේ ඉතිහාසය සමඟ තහවුරු කරයි, මෙම රෝගය ලේ ඥාතීන් තුළ සොයාගත් විට. රෝගයේ ජානමය පදනමට පක්ෂව පෙනහළු ෆයිබ්රෝසිස් බොහෝ විට පාරම්පරික ව්යාධි ඇති රෝගීන් තුළ ප්‍රකාශ වේ, නිදසුනක් ලෙස, ගවුචර්ගේ රෝගය සමඟ.
පෙනහළු වල ව්යුහාත්මක වෙනස්කම්
idiopathic fibrosing alveolitis හි රූප විද්‍යාත්මක පින්තූරයේ ප්රධාන ලක්ෂණ වන්නේ:
පෙනහළු parenchyma හි ඝන ෆයිබ්රෝසිස් පැවතීම.
රූප විද්‍යාත්මක වෙනස්කම් පැච් විෂමජාතීය වර්ගයකට අනුව බෙදා හරිනු ලැබේ. එවැනි පැල්ලම් ඇති වන්නේ පෙනහළු වල නිරෝගී සහ හානියට පත් පටක වල ප්රදේශ විකල්ප වීමයි. වෙනස්කම් තන්තුමය, සිස්ටික් සහ අන්තරාල ප්රදාහයේ ස්වරූපයෙන් විය හැක.
ඇසිනස් හි ඉහළ කොටස ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියේ මුල් අවධියේදී ඇතුළත් වේ.
සාමාන්‍යයෙන්, idiopathic fibrosing alveolitis හි පෙනහළු පටක වල හිස්ටොලොජිය අන්තරාල නියුමෝනියාවේ මෙන් සමාන පින්තූරයකට සමාන වේ.
idiopathic fibrosing alveolitis හි රෝග ලක්ෂණ
බොහෝ විට, fibrosing idiopathic alveolitis වයස අවුරුදු 50 ට වඩා පැරණි රෝගීන් හඳුනාගෙන ඇත. කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමින් බොහෝ විට අසනීප වේ. ආසන්න අනුපාතය 1,7:1 වේ.
රෝගීන් නිරන්තරයෙන් වැඩි වන හුස්ම හිරවීම පෙන්නුම් කරයි. රෝගියාට ගැඹුරු හුස්මක් ගැනීමට නොහැකි වේ (ආශ්වාසනීය හුස්ම හිරවීම), ඔහු ස්පුටම් නොමැතිව වියළි කැස්සකින් හොල්මන් කරයි. idiopathic fibrosing alveolitis සහිත සියලුම රෝගීන් තුළ හුස්ම හිරවීම සිදු වේ.
හුස්ම හිරවීම ශක්තිමත් වන තරමට රෝගයේ ගමන් මග වඩාත් දරුණු වේ. වරක් පෙනී සිටීමෙන් පසු, එය තවදුරටත් සමත් නොවේ, නමුත් ප්රගතිය පමණි. එපමණක් නොව, එහි සිදුවීම දවසේ වේලාව, පරිසර උෂ්ණත්වය සහ අනෙකුත් සාධක මත රඳා නොපවතී. රෝගීන්ගේ ආශ්වාස කිරීමේ අවධීන් මෙන්ම කල් ඉකුත් වීමේ අවධීන් ද කෙටි වේ. එබැවින් එවැනි රෝගීන්ගේ හුස්ම ගැනීම වේගවත් වේ. ඔවුන්ගෙන් එක් එක් අධි වාතාශ්රය සින්ඩ්රෝම් ඇත.
පුද්ගලයෙකුට ගැඹුරු හුස්මක් ගැනීමට අවශ්ය නම්, මෙය කැස්සකට මග පාදයි. කෙසේ වෙතත්, සියලුම රෝගීන් කැස්සක් වර්ධනය නොවේ, එබැවින් එය රෝග විනිශ්චය උනන්දුවක් නොවේ. බොහෝ විට ELISA සමඟ ව්‍යාකූල වූ නිදන්ගත බාධාකාරී පෙනහළු රෝග ඇති පුද්ගලයින් තුළ, කැස්ස සැමවිටම පවතී. රෝගය වර්ධනය වන විට, හුස්ම හිරවීම පුද්ගලයෙකු ආබාධිත බවට පත් වේ. ඔහුට දිගු වාක්‍ය ඛණ්ඩයක් උච්චාරණය කිරීමේ හැකියාව නැති වී යයි, තනිවම ඇවිදීමට හා තමාව රැකබලා ගැනීමට නොහැකිය.
ව්යාධි විද්යාවේ ප්රකාශනය කිසිසේත්ම සැලකිය නොහැකිය. සමහර රෝගීන් සටහන් කරන්නේ SARS වර්ගයට අනුව ඔවුන් තුළ ෆයිබ්‍රොසින් ඇල්වෙයොලයිටිස් වර්ධනය වීමට පටන් ගත් බවයි. එමනිසා, සමහර විද්යාඥයින් යෝජනා කරන්නේ මෙම රෝගය වෛරස් ස්වභාවයක් විය හැකි බවයි. ව්යාධිවේදය සෙමින් වර්ධනය වන බැවින්, පුද්ගලයාට ඔහුගේ හුස්ම හිරවීමට අනුවර්තනය වීමට කාලය තිබේ. තමන් නොදැනුවත්වම, මිනිසුන් ඔවුන්ගේ ක්රියාකාරිත්වය අඩු කර වඩාත් නිෂ්ක්රීය ජීවිතයකට ගමන් කරයි.
ඵලදායී කැස්සක්, එනම්, ස්පුටම් නිෂ්පාදනය සමඟ ඇතිවන කැස්ස, රෝගීන්ගෙන් 20% කට වඩා වැඩි නොවේ. විශේෂයෙන් දරුණු idiopathic fibrosing alveolitis වලින් පෙළෙන රෝගීන්ගේ ශ්ලේෂ්මලයේ සැරව අඩංගු විය හැක. මෙම සලකුණ භයානක ය, එය බැක්ටීරියා ආසාදනයක් එකතු කිරීම පෙන්නුම් කරයි.
ශරීරයේ උෂ්ණත්වය වැඩිවීම සහ ස්පුටම් වල රුධිරයේ පෙනුම මෙම රෝගය සඳහා සාමාන්ය දෙයක් නොවේ. පෙනහළුවලට සවන් දෙන අතරතුර, වෛද්යවරයා ආශ්වාසය අවසානයේ ඇතිවන ක්රේපිටස් ඇසට ලක් කරයි. ස්පුටම් තුළ රුධිරය දිස්වන්නේ නම්, රෝගියා පෙනහළු පිළිකා සඳහා පරීක්ෂණය සඳහා යොමු කළ යුතුය. ELISA රෝගීන්ගේ මෙම රෝගය නිරෝගී පුද්ගලයින්ට වඩා දුම් පානය කරන අයට වඩා 4-12 ගුණයකින් වැඩි වේ.
ELISA හි අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ ඇතුළත් වේ:
හන්දිපත් රුදාව.
මාංශ පේශි වේදනාව.
මුරුංගා වලට සමාන වීමට පටන් ගන්නා නිය phalanges වල විකෘතිතා. මෙම රෝග ලක්ෂණය රෝගීන්ගෙන් 70% ක් තුළ දක්නට ලැබේ.
ආශ්වාසය අවසානයේ ක්‍රේපිටිෂන් වඩාත් තීව්‍ර වන අතර ආරම්භයේදී ඒවා වඩාත් මෘදු වනු ඇත. ප්‍රවීණයන් අවසාන ක්‍රෙපිටස් සෙලෝපේන් පුපුරා යාම හෝ සිපර් එකක් විවෘත කළ විට ඇති වන ශබ්දය සමඟ සංසන්දනය කරයි.
රෝගයේ වර්ධනයේ මුල් අවධියේදී, ප්රධාන වශයෙන් පශ්චාත් බාසල් ප්‍රදේශවල ක්‍රේපිටිෂන් ඇසෙන්නේ නම්, එය ප්‍රගතියත් සමඟ පෙනහළුවල මුළු මතුපිටම ක්‍රීක් ඇසෙනු ඇත. හුස්ම අවසානයේ නොව, එහි සම්පූර්ණ දිග පුරා. රෝගය වර්ධනය වීමට පටන් ගෙන ඇති විට, කඳ ඉදිරියට නැඹුරු වූ විට ක්‍රෙපිටස් නොපැමිණීමට ඉඩ ඇත.
රෝගීන්ගෙන් 10% කට වඩා වැඩි සංඛ්යාවක් තුළ වියළි රේල්ස් ඇසෙන්නේ නැත. වඩාත් පොදු හේතුව බ්රොන්කයිටිස් වේ. රෝගය තවදුරටත් වර්ධනය වීම ශ්වසන අපහසුතාවයේ රෝග ලක්ෂණ, කෝර් පල්මොනල් වර්ධනය වේ. සමේ වර්ණය අළු-සයනොටික් වර්ණයක් ලබා ගනී, පෙනහළු ධමනි හරහා 2 වන ස්වරය තීව්‍ර වේ, හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වේ, ගැබ්ගෙල නහර ඉදිමීම, අත් පා ඉදිමීම. රෝගයේ අවසාන අදියර කැචෙක්සියා වර්ධනය දක්වා පුද්ගලයෙකුගේ ප්‍රකාශිත බර අඩු කර ගැනීමට හේතු වේ.
idiopathic fibrosing alveolitis රෝග විනිශ්චය
මෙම අවස්ථාවේදී idiopathic fibrosing alveolitis රෝග විනිශ්චය කිරීමේ ක්රම සංශෝධනය කර ඇත. විවෘත පෙනහළු බයොප්සි වැනි එවැනි පර්යේෂණ තාක්ෂණයක් වඩාත්ම විශ්වාසදායක ප්රතිඵලය ලබා දෙන අතර රෝග විනිශ්චය කිරීමේ "රන් ප්රමිතිය" ලෙස සලකනු ලැබුවද, එය සෑම විටම ප්රායෝගික නොවේ.
මෙය විවෘත පෙනහළු බයොප්සි වල සැලකිය යුතු අවාසි නිසා ය: ක්‍රියා පටිපාටිය ආක්‍රමණශීලී ය, එය මිල අධිකය, එය ක්‍රියාත්මක කිරීමෙන් පසු රෝගියා සුවය ලබන තෙක් ප්රතිකාර කල් දැමිය යුතුය. මීට අමතරව, කිහිප වතාවක්ම බයොප්සි සිදු කිරීමට නොහැකි වනු ඇත. මිනිස් සෞඛ්‍ය තත්වය එයට ඉඩ නොදෙන බැවින් රෝගීන්ගෙන් යම් කොටසකට එය සිදු කිරීම සම්පූර්ණයෙන්ම කළ නොහැක්කකි.
idiopathic fibrosing alveolitis හඳුනා ගැනීම සඳහා සකස් කර ඇති මූලික රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක වන්නේ:
පෙනහළු වල අන්තරාලයේ අනෙකුත් ව්යාධිවේදයන් බැහැර කරනු ලැබේ. මෙය ඖෂධ ගැනීම, හානිකර ද්රව්ය ආශ්වාස කිරීම, සම්බන්ධක පටක වලට පද්ධතිමය හානි මගින් අවුලුවන රෝග වේ.
බාහිර ශ්වසනයේ ක්රියාකාරිත්වය අඩු වේ, පෙණහලුවල වායු හුවමාරුව බාධා ඇති වේ.
CT ස්කෑන් කිරීමේදී, පෙනහළුවල, ඒවායේ බාසල් අංශවල ද්විපාර්ශ්වික දැල් වෙනස්කම් අනාවරණය වේ.
Transbronchial biopsy හෝ bronchoalveolar lavage පසු වෙනත් රෝග තහවුරු නොවේ.
අතිරේක රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකවලට ඇතුළත් වන්නේ:
රෝගියාගේ වයස අවුරුදු 50 ඉක්මවයි.
හුස්ම හිරවීම රෝගියාට නොපෙනෙන ලෙස සිදු වේ, ශාරීරික වෙහෙස සමඟ වැඩි වේ.
රෝගය දිගු පාඨමාලාවක් ඇත (මාස 3 හෝ ඊට වැඩි).
Crepitus පෙනහළු වල බාසල් ප්රදේශ වල ඇසෙයි.
වෛද්‍යවරයාට රෝග විනිශ්චය කිරීමට හැකිවීම සඳහා, ප්රධාන නිර්ණායක 4 ක් සහ අමතර ඒවා 3 ක් තහවුරු කිරීම අවශ්ය වේ. සායනික නිර්ණායක ඇගයීම 97% දක්වා ඉහළ සම්භාවිතාවක් සහිතව ELISA තීරණය කිරීමට හැකි වේ (Raghu et al විසින් සපයනු ලබන දත්ත.), නමුත් නිර්ණායකයේම සංවේදීතාව 62% ට සමාන වේ. එමනිසා, රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකක් පමණ තවමත් පෙනහළු බයොප්සි සිදු කළ යුතුය.
අධි-නිරවද්‍ය පරිගණක ටොමොග්රැෆි මගින් පෙනහළු පරීක්‍ෂාවේ ගුණාත්මක භාවය වැඩි දියුණු කරන අතර ELISA රෝග විනිශ්චය මෙන්ම අනෙකුත් සමාන ව්‍යාධීන් සඳහා පහසුකම් සපයයි. එහි පර්යේෂණ අගය 90% ට සමාන වේ. බොහෝ ප්‍රවීණයන් අවධාරනය කරන්නේ, අධි-නිරවද්‍ය ටොමොග්රැෆි මගින් idiopathic alveolitis හි ලක්ෂණ වෙනස් වී ඇති බව නම්, බයොප්සි සම්පූර්ණයෙන්ම අත්හැර දැමීමයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, අපි කතා කරන්නේ "පැණි වද" පෙනහළු (විපතට පත් ප්රදේශය 25% ක් වන විට), මෙන්ම ෆයිබ්රෝසිස් ඇතිවීම පිළිබඳ histological තහවුරු කිරීමකි.
ව්යාධිවේදය හඳුනා ගැනීම සම්බන්ධයෙන් රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය ගෝලීය වැදගත්කමක් නැත.
ලබාගත් විශ්ලේෂණයන්හි ප්රධාන ලක්ෂණ:
ESR හි මධ්යස්ථ වැඩිවීම (රෝගීන්ගෙන් 90% ක් තුළ හඳුනාගෙන ඇත). ESR සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වුවහොත්, මෙය පිළිකාමය ගෙඩියක් හෝ උග්‍ර ආසාදනයක් පෙන්නුම් කරයි.
Cryoglobulins සහ immunoglobulins (රෝගීන්ගෙන් 30-40%) වැඩි වීම.
ප්‍රති න්‍යෂ්ටික සහ රූමැටොයිඩ් සාධකවල වැඩි වීම, නමුත් පද්ධතිමය ව්යාධිවේදය හෙළි නොකර (රෝගීන්ගෙන් 20-30% ක් තුළ).
ඇල්ටෙයෝලර් මැක්‍රෝෆේජ් සහ 2 වර්ගයේ ඇල්වියෝසයිට් වල ක්රියාකාරිත්වය වැඩි වීම හේතුවෙන් සම්පූර්ණ ලැක්ටේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස් වල සෙරුමය මට්ටම වැඩි වීම.
hematocrit සහ රතු රුධිර සෛල වැඩි වීම.
ලියුකෝසයිට් මට්ටම වැඩි වීම. මෙම දර්ශකය ආසාදනයක ලකුණක් හෝ ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් ලබා ගැනීමේ ලකුණක් විය හැකිය.
ෆයිබ්‍රෝසින් ඇල්වෙයොලයිටිස් පෙනහළු වල ක්‍රියාකාරිත්වයේ බාධා ඇති කරන බැවින්, ඒවායේ පරිමාව, එනම් ඒවායේ වැදගත් ධාරිතාව, සම්පූර්ණ ධාරිතාව, අවශේෂ පරිමාව සහ ක්‍රියාකාරී අවශේෂ ධාරිතාව තක්සේරු කිරීම වැදගත් වේ. පරීක්ෂණය සිදු කරන විට, Tiffno සංගුණකය සාමාන්ය පරාසය තුළ හෝ වැඩි වනු ඇත. පීඩන-පරිමා වක්‍රය විශ්ලේෂණය කිරීමෙන් දකුණට සහ පහළට එහි මාරුව පෙන්වනු ඇත. මෙය පෙනහළු වල විස්තාරණය අඩුවීම සහ ඒවායේ පරිමාව අඩුවීම පෙන්නුම් කරයි.
විස්තර කරන ලද පරීක්ෂණය ඉතා සංවේදී වන අතර, වෙනත් අධ්යයනයන් තවමත් කිසිදු වෙනසක් හඳුනා නොගත් විට, ව්යාධි විද්යාවේ මුල් රෝග විනිශ්චය සඳහා එය භාවිතා කළ හැකිය. නිදසුනක් වශයෙන්, විවේකයේදී සිදු කරන ලද රුධිර වායු පරීක්ෂණයකින් කිසිදු අසාමාන්යතාවයක් අනාවරණය නොවේ. ධමනි රුධිරයේ ඔක්සිජන් අර්ධ ආතතියේ අඩුවීමක් නිරීක්ෂණය කරනු ලබන්නේ ශාරීරික වෙහෙස තුළ පමණි.
අනාගතයේදී, හයිපොක්සිමියාව විවේකයේදී පවා පවතින අතර හයිපොකැප්නියාව සමඟ ඇත. Hypercapnia වර්ධනය වන්නේ රෝගයේ අවසාන අදියරේදී පමණි.
විකිරණවේදය සිදු කරන විට, බොහෝ විට රෙටිකුලර් හෝ රෙටිකුලෝනොඩියුලර් ආකාරයේ වෙනස්කම් දෘශ්යමාන කළ හැකිය. ඒවා පෙනහළු දෙකෙහිම, ඒවායේ පහළ කොටසෙහි දක්නට ලැබේ.
ෆයිබ්‍රොසින් ඇල්වෙයොලයිටිස් සමඟ රෙටිකුලර් පටක රළු වේ, එහි කෙඳි සෑදී ඇත, සෙන්ටිමීටර 0,5-2 ක විෂ්කම්භයක් සහිත සිස්ටික් ප්‍රබෝධමත් වේ. ඔවුන් "පැණි පෙණහලු" පින්තූරයක් සාදයි. රෝගය පර්යන්ත වේදිකාවට ළඟා වන විට, එය දකුණට සහ tracheomegaly වෙත trachea හි අපගමනය දෘශ්යමාන කළ හැකිය. ඒ අතරම, රෝගීන්ගෙන් 16% ක් තුළ x-ray පින්තූරය සාමාන්ය පරාසය තුළ පැවතිය හැකි බව විශේෂඥයින් සැලකිල්ලට ගත යුතුය.
රෝගියෙකුගේ ව්යාධි ක්රියාවලියට ප්ලූරා සම්බන්ධ වන්නේ නම්, ඉන්ට්‍රාටෝරාසික් ඇඩිනෝපති වර්ධනය වී පරෙන්චිමල් ඝණ වීම කැපී පෙනේ නම්, මෙය පිළිකා ගෙඩියක් හෝ වෙනත් පෙනහළු රෝගයක් මගින් ELISA හි සංකූලතාවයක් පෙන්නුම් කරයි. රෝගියෙකුට එකවර ඇල්වෙයොලයිටිස් සහ එම්පිසීමාව ඇති වුවහොත් පෙනහළු පරිමාව සාමාන්ය පරාසය තුළ පැවතිය හැකිය, නැතහොත් වැඩි කළ හැකිය. මෙම රෝග දෙකේ සංයෝජනයේ තවත් රෝග විනිශ්චය ලකුණක් වන්නේ පෙණහලුවල ඉහළ කොටසෙහි සනාල රටාව දුර්වල වීමයි.
අධි-විභේදන පරිගණක ටොමොග්රැෆි අතරතුර, වෛද්යවරුන් පහත රෝග ලක්ෂණ හඳුනා ගනී:
අක්‍රමවත් රේඛීය සෙවනැලි.
සිස්ටික් පැහැදිලි බව.
"තුහීන වීදුරු" වර්ගයේ පෙනහළු ක්ෂේත්රවල විනිවිදභාවය අඩු වීම පිළිබඳ නාභිගත නාභිගත කිරීම. පෙනහළු වලට හානි වන ප්රදේශය 30%, නමුත් තවත් නැත.
බ්රොන්කයි වල බිත්ති ඝණ වීම සහ ඒවායේ අක්රමිකතා.
පෙනහළු parenchyma අසංවිධානාත්මක, traction bronchiectasis. පෙනහළු වල බාසල් සහ උපප්ලූරල් ප්රදේශ වඩාත් බලපායි.
CT දත්ත විශේෂඥයෙකු විසින් ඇගයීමට ලක් කරන්නේ නම්, රෝග විනිශ්චය 90% නිවැරදි වනු ඇත.
මෙම අධ්‍යයනය මගින් idiopathic fibrosing alveolitis සහ සමාන පින්තූරයක් ඇති වෙනත් රෝග අතර වෙනස හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ, ඒවා අතර:
නිදන්ගත අධි සංවේදී නියුමෝනයිටිස්. මෙම රෝගය සමඟ, රෝගියාට පෙනහළු වල "සෛලීය" වෙනස්කම් නොමැත, කේන්ද්රීය ගැටිති කැපී පෙනෙන අතර, දැවිල්ලම පෙනහළුවල ඉහළ සහ මැද කොටස්වල සංකේන්ද්රනය වී ඇත.
ඇස්බැස්ටෝසිස්. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගියා ෆයිබ්රෝසිස් වල ප්ලූරල් ප්ලේක් සහ පරෙන්චිමල් බෑන්ඩ් වර්ධනය කරයි.
Desquamative interstitial pneumonia. "තුහීන වීදුරු" වර්ගයේ බ්ලැක්අවුට් දිගු වනු ඇත.
පරිගණක ටොමොග්රැෆි අනුව, රෝගියාට පුරෝකථනය කළ හැකිය. එය ග්‍රවුන්ඩ් ග්ලාස් සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගීන්ට වඩා හොඳ වනු ඇති අතර, රෙටිකල් වෙනස්කම් ඇති රෝගීන්ට වඩාත් නරක වනු ඇත. මිශ්ර රෝග ලක්ෂණ සහිත රෝගීන් සඳහා අතරමැදි පුරෝකථනයක් පෙන්නුම් කරයි.
මෙයට හේතුව ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරයට ග්‍රවුන්ඩ් ග්ලාස් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති රෝගීන් වඩා හොඳින් ප්රතිචාර දක්වන අතර එය HRCT තුළ ලාක්ෂණික සලකුණු වලින් පිළිබිඹු වේ. වෙනත් ක්‍රමවලට වඩා (බ්‍රොන්පයිල් සහ ඇල්ටෙයෝලර් lavage, පෙනහළු පරීක්ෂණ, පෙනහළු බයොප්සි) පුරෝකථනය කිරීමේදී දැන් වෛද්යවරුන් පරිගණක ටොමොග්රැෆි දත්ත මගින් මඟ පෙන්වනු ලැබේ. ව්යාධි ක්රියාවලියට පෙනහළු පරෙන්චිමා සම්බන්ධ වීමේ මට්ටම තක්සේරු කිරීමට හැකි වන පරිදි පරිගණක ටොමොග්රැෆි වේ. බයොප්සි පරීක්ෂණයකින් ශරීරයේ යම් කොටසක් පමණක් පරීක්ෂා කිරීමට හැකි වේ.
ව්යාධි විද්යාවේ පුරෝකථනය, එහි ගමන් මග සහ දැවිල්ල ඇති බව තීරණය කිරීමට හැකි වන පරිදි, බ්රොන්කොල්වෝලර් lavage රෝග විනිශ්චය භාවිතයෙන් බැහැර නොකළ යුතුය. ELISA සමඟ සේදීමේදී, eosinophils සහ neutrophils වැඩි සංඛ්යාවක් දක්නට ලැබේ. ඒ අතරම, මෙම රෝග ලක්ෂණය පෙනහළු පටක වල අනෙකුත් රෝග වල ලක්ෂණයකි, එබැවින් එහි වැදගත්කම අධිතක්සේරු නොකළ යුතුය.
සේදීමේදී eosinophils ඉහළ මට්ටමක පැවතීම idiopathic fibrosing alveolitis හි පුරෝකථනය නරක අතට හැරේ. කාරණය වන්නේ එවැනි රෝගීන් බොහෝ විට කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ඖෂධ සමඟ ප්රතිකාර කිරීමට දුර්වල ලෙස ප්රතිචාර දක්වන බවයි. ඔවුන්ගේ භාවිතය නියුට්රොෆිල්ස් මට්ටම අඩු කිරීමට ඉඩ සලසයි, නමුත් eosinophils සංඛ්යාව එලෙසම පවතී.
ලිම්ෆොසයිටේ ඉහළ සාන්ද්‍රණයක් සේදීමේ තරලයේ දක්නට ලැබේ නම්, මෙය හිතකර පුරෝකථනයක් පෙන්නුම් කරයි. ඔවුන්ගේ වැඩිවීම බොහෝ විට සිදුවන්නේ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සමඟ ප්රතිකාර කිරීමට ශරීරයේ ප්‍රමාණවත් ප්‍රතිචාරයක් සමඟ ය.
ට්‍රාන්ස්බ්‍රොන්චියල් බයොප්සි මඟින් ඔබට ලබා ගත හැක්කේ කුඩා පටක ප්‍රදේශයක් (මි.මී. 5 ට නොඅඩු) පමණි. එබැවින්, අධ්යයනයේ තොරතුරු වටිනාකම අඩු වේ. මෙම ක්රමය රෝගියාට සාපේක්ෂව ආරක්ෂිත බැවින්, එය රෝගයේ මුල් අවධියේදී භාවිතා වේ. බයොප්සි පරීක්ෂණයකින් සාර්කොයිඩෝසිස්, අධි සංවේදී නියුමෝනයිටිස්, පිළිකා පිළිකා, ආසාදන, ඊසිනොෆිලික් නියුමෝනියාව, හිස්ටොසයිටෝසිස් සහ ඇල්වෙයෝලර් ප්‍රෝටීන් වැනි ව්යාධි බැහැර කළ හැකිය.
සඳහන් කළ පරිදි, විවෘත ආකාරයේ බයොප්සි ELISA රෝග විනිශ්චය සඳහා සම්භාව්ය ක්රමයක් ලෙස සලකනු ලැබේ, එය නිවැරදිව නිර්ණය කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි, නමුත් මෙම ක්රමය භාවිතා කිරීමෙන් ව්යාධි විද්යාවේ වර්ධනය සහ එහි ප්රතිචාරය අනාවැකි පළ කළ නොහැකිය. විවෘත බයොප්සි පරීක්ෂණයක් තෝරකොස්කොපික් බයොප්සි මගින් ප්‍රතිස්ථාපනය කළ හැකිය.
මෙම අධ්‍යයනයට සමාන පටක ප්‍රමාණයක් ගැනීම ඇතුළත් වේ, නමුත් ප්ලූරල් කුහරයේ ජලාපවහන කාලය එතරම් දිගු නොවේ. මෙය රෝගියා රෝහලේ ගත කරන කාලය අඩු කරයි. තෝරකොස්කොපික් ක්‍රියාවලියකින් ඇතිවන සංකූලතා අඩු සුලභ වේ. අධ්‍යයනවලින් පෙන්නුම් කරන පරිදි, ව්‍යතිරේකයකින් තොරව සියලුම රෝගීන්ට විවෘත බයොප්සි නිර්දේශ කිරීම සුදුසු නොවේ. එය ඇත්ත වශයෙන්ම අවශ්ය වන්නේ රෝගීන්ගෙන් 11-12% ක් පමණි, නමුත් තවත් නැත.
10 වන සංශෝධනයේ රෝග පිළිබඳ ජාත්‍යන්තර වර්ගීකරණයේදී, ELISA "J 84.9 - අන්තරාල පුඵ්ඵුසීය රෝග, නිශ්චිතව දක්වා නොමැත" ලෙස අර්ථ දක්වා ඇත.
රෝග විනිශ්චය පහත පරිදි සකස් කළ හැකිය:
ELISA, මුල් අවධිය, 1 වන උපාධියේ ශ්වසන අසාර්ථකත්වය.
"සෛලීය පෙනහළු" අවධියේදී ELISA, 3 වන උපාධියේ ශ්වසන අසාර්ථකත්වය, නිදන්ගත කෝර් පල්මොනල්.
idiopathic fibrosing alveolitis ප්රතිකාර කිරීම
ELISA ප්රතිකාර සඳහා ඵලදායී ක්රම තවමත් සංවර්ධනය කර නොමැත. එපමණක් නොව, රෝගයේ ස්වාභාවික ගමන් මග පිළිබඳ දත්ත අවම බැවින්, චිකිත්සාවේ ප්රතිඵලවල ඵලදායීතාවය පිළිබඳ නිගමනයක් ලබා දීම දුෂ්කර ය.
ප්රතිකාරය පදනම් වන්නේ ගිනි අවුලුවන ප්රතික්රියාව අඩු කරන ඖෂධ භාවිතය මතය. කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සහ සයිටොස්ටැටික් භාවිතා කරනු ලැබේ, එය මිනිස් ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට බලපාන අතර දැවිල්ල අඩු කිරීමට උපකාරී වේ. එවැනි චිකිත්සාව පැහැදිලි කරනුයේ ෆයිබ්රෝසිස් ඇති කරන නිදන්ගත දැවිල්ලක පසුබිමකට එරෙහිව මුග්ධ ෆයිබ්‍රෝසින් ඇල්වෙයොලයිටිස් වර්ධනය වන බවට උපකල්පනය කිරීමෙනි. මෙම ප්රතික්රියාව යටපත් කළහොත්, තන්තුමය වෙනස්කම් ඇතිවීම වැළැක්විය හැකිය.
චිකිත්සක ක්රම තුනක් තිබේ:
ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් සමඟ පමණක් ප්රතිකාර කිරීම.
Azathioprine සමඟ glucocorticosteroids සමඟ ප්රතිකාර කිරීම.
සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් සමඟ ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් සමඟ ප්රතිකාර කිරීම.
2000 දී පවත්වන ලද ජාත්‍යන්තර සම්මුතිය, ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් මොනොතෙරපි ප්රතිකාර සමඟ සසඳන විට ඒවායේ කාර්යක්ෂමතාවයට පක්ෂව තර්ක නොමැති වුවද, ප්‍රතිකාරයේ අවසාන තන්ත්‍ර 2 භාවිතා කිරීමට උපදෙස් දෙයි.
අද බොහෝ වෛද්යවරුන් මුඛ පරිපාලනය සඳහා glucocorticosteroids නිර්දේශ කරයි. ධනාත්මක ප්රතිඵල ලබා ගත හැක්කේ රෝගීන්ගෙන් 15-20% ක් තුළ පමණි. වයස අවුරුදු 50 ට අඩු පුද්ගලයින්, බොහෝ විට කාන්තාවන්, බ්රොන්කයි සහ ඇල්වෙයෝලි වලින් සේදීමේදී ලිම්ෆොසයිට් වල අගයන් වැඩි වී ඇත්නම් සහ බිම් වීදුරු වෙනස්වීම් ද හඳුනාගෙන තිබේ නම්, එවැනි ප්රතිකාර වලට වඩා හොඳින් ප්රතිචාර දක්වයි.
ප්රතිකාරය අවම වශයෙන් මාස හයක්වත් පැවතිය යුතුය. එහි කාර්යක්ෂමතාවය ඇගයීම සඳහා, රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ, x-කිරණ සහ අනෙකුත් ශිල්පීය ක්රමවල ප්රතිඵල කෙරෙහි අවධානය යොමු කරන්න. ප්රතිකාර අතරතුර, රෝගියාගේ යහපැවැත්ම නිරීක්ෂණය කිරීම අවශ්ය වේ, එවැනි චිකිත්සාව සංකූලතා ඇතිවීමේ ඉහළ අවදානමක් සමඟ සම්බන්ධ වේ.
ELISA ප්‍රතිකාරයේදී සයිටොස්ටැටික් භාවිතයට විරුද්ධ වන සමහර ප්‍රවීණයන් ඇත. එවැනි චිකිත්සාවකින් සංකූලතා ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව අතිශයින් ඉහළ බව පවසමින් ඔවුන් මෙය සාධාරණීකරණය කරයි. Cyclophosphamide භාවිතය සම්බන්ධයෙන් මෙය විශේෂයෙන්ම සත්ය වේ. වඩාත් සුලභ අතුරු ආබාධය වන්නේ පැන්සිටොපීනියාවයි. පට්ටිකා 100 / ml ට වඩා අඩු නම්, හෝ ලිම්ෆොසයිටේ මට්ටම 000 / ml ට වඩා අඩු නම්, ඖෂධවල මාත්රාව අඩු වේ.
ලියුකොපීනියාවට අමතරව, සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් සමඟ ප්රතිකාර කිරීම එවැනි අතුරු ආබාධ වර්ධනය සමඟ සම්බන්ධ වේ:
මුත්රාශයේ පිළිකා.
රක්තපාත සිස්ටිටිස්.
ස්ටෝමැටිටිස්.
පුටු ආබාධය.
බෝවන රෝග සඳහා ශරීරයේ ඉහළ සංවේදීතාව.
කෙසේ වෙතත්, රෝගියාට සයිටොස්ටැටික්ස් නියම කර ඇත්නම්, සෑම සතියකම ඔහුට සාමාන්ය විශ්ලේෂණයක් සඳහා රුධිරය පරිත්‍යාග කිරීමට සිදුවේ (ප්රතිකාර ආරම්භයේ සිට පළමු දින 30 තුළ). එවිට රුධිරය දින 1-2 කින් 14-28 වතාවක් ලබා දෙනු ලැබේ. චිකිත්සාව සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් භාවිතයෙන් සිදු කරන්නේ නම්, සෑම සතියකම රෝගියා විශ්ලේෂණය සඳහා මුත්රා රැගෙන යා යුතුය. ඇයගේ තත්වය තක්සේරු කිරීම සහ මුත්රා වල රුධිරයේ පෙනුම පාලනය කිරීම වැදගත් වේ. නිවසේ ප්‍රතිකාරයේදී එවැනි පාලනයක් ක්‍රියාත්මක කිරීම දුෂ්කර විය හැකිය, එබැවින් එවැනි චිකිත්සක ක්රමයක් සැමවිටම භාවිතා නොවේ.
විද්යාඥයින් බලාපොරොත්තු වන්නේ ඉන්ටර්ෆෙරෝන් භාවිතය idiopathic fibrosing alveolitis සමඟ සාර්ථකව කටයුතු කිරීමට උපකාර වන බවයි. ඔවුන් පෙනහළු පටක වල සෛල තුළ ෆයිබ්‍රොබ්ලාස්ට් සහ මැට්‍රික්ස් ප්‍රෝටීන් ප්‍රරෝහණය වීම වළක්වයි.
ව්යාධි විද්යාවට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා රැඩිකල් ක්රමයක් වන්නේ පෙනහළු බද්ධ කිරීමයි. ශල්යකර්මයෙන් පසු වසර 3 ක් ඇතුළත රෝගීන්ගේ පැවැත්ම 60% කි. කෙසේ වෙතත්, ELISA හි බොහෝ රෝගීන් වයෝවෘද්ධ අය වන අතර, එම නිසා එවැනි මැදිහත්වීමක් ඔවුන්ට දරාගත නොහැකිය.
සංකූලතා ප්රතිකාර
රෝගියාට ශ්වසන ආසාදන ඇති වුවහොත්, ඔහු ප්රතිජීවක සහ ප්රතිජීවක ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ. එවැනි රෝගීන් ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා සහ pneumococcal ආසාදනයට එරෙහිව එන්නත් කළ යුතු බව වෛද්යවරු අවධාරනය කරති. පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය සහ දිරාපත් වූ නිදන්ගත කෝර් පල්මොනල් ප්රතිකාරය අදාළ ප්‍රොටෝකෝලවලට අනුව සිදු කෙරේ.
රෝගියාට හයිපොක්සිමියාව පෙන්නුම් කරන්නේ නම්, ඔහුට ඔක්සිජන් චිකිත්සාව පෙන්වනු ලැබේ. මෙමගින් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා අවම කර ගැනීමටත් රෝගියාගේ ව්‍යායාම ඉවසීම වැඩි කිරීමටත් හැකි වේ.
අනාවැකිය
idiopathic fibrosing alveolitis රෝගීන්ගේ පුරෝකථනය දුර්වලයි. එවැනි රෝගීන්ගේ සාමාන්ය ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 2,9 නොඉක්මවයි.
රෝගී කාන්තාවන්ට, තරුණ රෝගීන්ට පුරෝකථනය තරමක් යහපත් ය, නමුත් රෝගය වසරකට වඩා නොපවතින බවට කොන්දේසියක් මත පමණි. එය ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් සමඟ ප්රතිකාර කිරීමට ශරීරයේ ධනාත්මක ප්‍රතිචාරයක් පිළිබඳ පුරෝකථනය ද වැඩි දියුණු කරයි.
බොහෝ විට, රෝගීන් ශ්වසන හා පෙනහළු හෘදයාබාධයකින් මිය යයි. ELISA හි ප්රගතිය හේතුවෙන් මෙම සංකූලතා වර්ධනය වේ. පෙනහළු පිළිකා නිසා මාරාන්තික වෙන්නත් පුළුවන්.