අන්තර්ගතය
Ehlers-Danlos සහලක්ෂණය
Le ඊලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්‍රෝමය a මගින් සංලක්ෂිත ජානමය රෝග සමූහයකි සම්බන්ධක පටක අසාමාන්යතාව, එනම් ආධාරක පටක.
රෝගයේ විවිධ ප්‍රභේද ඇත1, බොහෝ අය සතුව ඇත සන්ධිවල අධි රක්තහීනතාවය, එම ඉතා ප්රත්යාස්ථ සම සහ බිඳෙනසුලු රුධිර වාහිනී. සින්ඩ්‍රෝමය බුද්ධිමය හැකියාවන්ට බලපාන්නේ නැත.
Ehlers-Danlos සහලක්ෂණය වෛද්‍ය චර්ම රෝග විශේෂඥයින් දෙදෙනෙකුගේ නමින් නම් කර ඇත, එක් ඩෙන්මාර්ක, Edvard Ehlers සහ අනෙක් ප්‍රංශ, Henri-Alexandre Danlos. ඔවුන් 1899 සහ 1908 දී රෝගය විස්තර කළහ. |
හේතූන්
Ehlers-Danlos සහලක්ෂණය යනු කොලජන් නිෂ්පාදනයට බලපාන ජානමය ආබාධයක් වන අතර එය සම, කණ්ඩරාවන්, අස්ථි කොටස් මෙන්ම අවයව හා අවයවවල බිත්ති වැනි සම්බන්ධක පටක සඳහා ප්‍රත්‍යාස්ථතාව සහ ශක්තිය ලබා දෙයි. රුධිර වාහිනී. විවිධ ජානවල විකෘති (උදාහරණයක් ලෙස ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) රෝගයේ විවිධ ස්වරූපවලට අනුව විවිධ රෝග ලක්ෂණ සඳහා වගකිව යුතුය.
Ehlers-Danlos syndrome (EDS) බොහෝ ආකාර ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍ය තත්වයන් මගින් උරුම වේ. එම නිසා රෝගයට වගකිව යුතු විකෘතිය දරා සිටින දෙමාපියෙකුට තම සෑම දරුවෙකුටම රෝගය සම්ප්‍රේෂණය කිරීමේ සම්භාවිතාව 50% කි. සමහර අවස්ථා ස්වයංසිද්ධ විකෘති මගින් ද පෙනේ.
සංකූලතා
Ehlers-Danlos සහලක්ෂණය සහිත බොහෝ පුද්ගලයින් ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් සඳහා සීමාවන් තිබුණද සාපේක්ෂව සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරයි. සංකූලතා සම්බන්ධ ADS වර්ගය මත රඳා පවතී.
- ප්රතිලාභ කැළැල් වැදගත්.
- ප්රතිලාභ නිදන්ගත සන්ධි වේදනාව.
- මුල් ආතරයිටිස්.
- Un වයස්ගත හිරු එළියට නිරාවරණය වීම නිසා නොමේරූ.
- ඔස්ටියෝපොරෝසිස්.
සනාල වර්ගයේ EDS (IV SED වර්ගය) ඇති පුද්ගලයින්ට වැදගත් රුධිර නාල හෝ අන්ත්‍රය හෝ ගර්භාෂය වැනි අවයව කැඩී යාම වැනි වඩාත් බරපතල සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානමක් ඇත. මෙම සංකූලතා මාරාන්තික විය හැක.
ව්යාප්තිය
ලොව පුරා සියලුම ආකාරයේ Ehlers-Danlos සහලක්ෂණය පැතිරීම පුද්ගලයන් 1 න් 5000 ක් පමණ වේ. hypermobile වර්ගය, වඩාත් සුලභ, 1 න් 10 ක් ලෙස ඇස්තමේන්තු කර ඇත සනාල වර්ගය, දුර්ලභ, අවස්ථා 1 න් 250 ක් තුළ පවතී. මෙම රෝගය කාන්තාවන්ට සහ පිරිමින්ට බලපාන බව පෙනේ.