Little's syndrome යනු ළදරු ස්පාස්ටික් ඩිප්ලෙජියා සඳහා සමාන පදයකි.

ළදරු ස්පාස්ටික් ඩිප්ලෙජියා යනු වඩාත් ප්‍රසිද්ධ මස්තිෂ්ක අංශභාගයයි. බලපෑමට ලක් වූ විෂයයෙහි, විශේෂයෙන් පාදවල සහ අත් සහ මුහුණෙහි තරමක් දුරට මාංශ පේශි තද බව මගින් එය සංලක්ෂිත වේ. මෙම ව්යාධිවේදය තුළ කකුල් වල කණ්ඩරාවල අධි ක්රියාකාරීත්වය ද දක්නට ලැබේ.

බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයාගේ පාදවල මෙම මාංශ පේශි දැඩි වීම නිසා කකුල් සහ අත්වල චලනයන්හි විෂමතාවයක් ඇති වේ.

Little's syndrome ඇති ළමුන් තුළ, භාෂාව සහ බුද්ධිය සාමාන්‍යයෙන් සාමාන්‍ය වේ. (1)

මෙම මස්තිෂ්ක ඩිප්ලෙජියා සාමාන්‍යයෙන් ළදරුවන් හෝ කුඩා දරුවන් තුළ ඉතා ඉක්මනින් ආරම්භ වේ.

මෙම තත්වය ඇති පුද්ගලයින්ගේ මාංශ පේශි තානය වැඩි වීමෙන් මාංශ පේශි ස්පාස්ටික් ඇති වේ. මෙම සංසිද්ධිය විවේකයේදී මාංශ පේශිවල ඉහළ සහ ස්ථිර මාංශ පේශි තානයකි. අතිශයෝක්තියෙන් යුත් reflexes බොහෝ විට ප්රතිඵලය වේ. මෙම මාංශ පේශි ස්පාස්ටික් විශේෂයෙන් කකුල් වල මාංශ පේශිවලට බලපායි. අත්වල මාංශ පේශී, ඔවුන්ගේ කොටස සඳහා, අඩු බලපෑමක් හෝ බලපෑමට ලක් නොවේ.

වෙනත් රෝග ලක්ෂණ රෝගය සැලකිය යුතු විය හැක. නිදසුනක් වශයෙන්, ඇඟිලි මත ඇවිදීම හෝ නොගැලපෙන ඇවිදීම මෙයයි.

මාංශ පේශි තානයෙහි මෙම අසාමාන්යතා මොළයේ නියුරෝන වල ආබාධ හෝ ඔවුන්ගේ අසාමාන්ය වර්ධනයේ ප්රතිඵලයකි.

මෙම ස්නායු ආබාධයට නිශ්චිත හේතුව ගැන දන්නේ අල්ප වශයෙනි. එසේ වුවද, සමහර පර්යේෂකයන් ජාන විකෘති, මොළයේ සංජානනීය විකෘතිතා, මවගේ ගර්භණී සමයේදී ආසාදන හෝ උණ හෝ දරු ප්‍රසූතියේදී හෝ උපතින් ඉතා ඉක්මනින් හදිසි අනතුරු සමඟ සම්බන්ධයක් උපකල්පනය කර ඇත. උපත. (3)

අද වන විට, රෝගය සඳහා සුව කිරීමේ ප්රතිකාර නොමැත. මීට අමතරව, රෝගයේ ලක්ෂණ, රෝග ලක්ෂණ සහ බරපතලකම අනුව ඖෂධ විකල්ප පවතී. (3)

රෝගයේ බරපතලකමේ විවිධ ආකාර තිබේ.

එබැවින් ලිට්ල්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ එක් රෝගියෙකුගෙන් තවත් රෝගියෙකුට වෙනස් වේ.

ස්නායු අසාමාන්යතා හේතුවෙන් මස්තිෂ්ක අංශභාගය සන්දර්භය තුළ, රෝග ලක්ෂණ ළමා කාලයේ ඉතා ඉක්මනින් පෙනී යයි. ආශ්‍රිත සායනික රෝග ලක්ෂණ වන්නේ මාංශ පේශි ආබාධ (විශේෂයෙන් කකුල් වල) මාංශ පේශි පාලනය සහ සම්බන්ධීකරණය කඩාකප්පල් කිරීමයි.

මෙම ව්යාධිවේදයෙන් පෙළෙන දරුවා සාමාන්ය සහ අතිශයෝක්තියෙන් යුත් reflexes (spasticity වර්ධනයේ ප්රතිවිපාක) වඩා වැඩි පේශි තානයක් ඉදිරිපත් කරයි.

අනෙකුත් සලකුණු ළදරු ස්පාස්ටික් ඩිප්ලෙජියා වර්ධනය වීමේ සලකුණු ද විය හැකිය. විශේෂයෙන්ම දරුවාගේ මෝටර් කුසලතා වල ප්රමාදයක් පෙන්නුම් කරන සංඥා, ඇඟිලිවල ස්ථානගතව ඇවිදීම, අසමමිතික ඇවිදීම, ආදිය.

දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, මෙම රෝග ලක්ෂණ පුද්ගලයෙකුගේ ජීවිත කාලය තුළ වෙනස් වේ. කෙසේ වෙතත්, සාමාන්යයෙන් මේවා ඍණාත්මක ආකාරයකින් පරිණාමය නොවේ. (3)

මෝටර් කුසලතා වල මෙම රෝග ලක්ෂණ වලට අමතරව, සමහර අවස්ථාවලදී වෙනත් අසාමාන්යතා රෝගයට සම්බන්ධ විය හැක: (3)

- බුද්ධිමය ආබාධ;

- ඉගෙනීමේ දුෂ්කරතා;

- කම්පන;

- වර්ධනය අඩාල වීම;

- කොඳු ඇට පෙළේ අසාමාන්යතා;

- ඔස්ටියෝ ආතරයිටිස් (හෝ ආතරයිටිස්);

- පෙනීම දුර්වල වීම;

- ශ්‍රවණාබාධ;

- භාෂා දුෂ්කරතා;

- මුත්රා පාලනය නැතිවීම;

- මාංශ පේශි හැකිලීම.

Infantile spastic diplegia (හෝ Little's syndrome) යනු මෝටර් කුසලතා පාලනය කරන මොළයේ කොටසක අසාමාන්‍ය වර්ධනයක් හේතුවෙන් ඇති වන මස්තිෂ්ක අංශභාගයකි.

 මොළයේ වර්ධනයේ මෙම දුර්වලතාවය උපතට පෙර, අතරතුර හෝ ඉතා ඉක්මනින් සිදු විය හැක.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, ව්යාධි විද්යාවේ වර්ධනයට නිශ්චිත හේතුව නොදනී.

කෙසේ වෙතත්, උපකල්පන කර ඇත, වැනි: (1)

- ජානමය අසාමාන්යතා;

- මොළයේ සංජානනීය ආබාධ;

- මව තුළ ආසාදන හෝ උණ ඇතිවීම;

- භ්රෑණ හානි;

- ආදිය.

රෝගයේ අනෙකුත් මූලාරම්භයන් ද ඉස්මතු කර ඇත: (1)

- මොළයේ සාමාන්‍ය රුධිර සංසරණයට බාධා කළ හැකි හෝ රුධිර නාල කැඩීමට හේතු විය හැකි අභ්‍යන්තර රුධිර වහනය. මෙම රුධිර වහනය සාමාන්යයෙන් භ්රෑණ කම්පනය හෝ වැදෑමහ තුළ රුධිර කැටියක් සෑදීම නිසාය. අධි රුධිර පීඩනය හෝ ගර්භණී සමයේදී මව තුළ ආසාදන වර්ධනය වීම ද හේතු විය හැක;

- මොළයේ ඔක්සිජන් ක්ෂය වීම, මස්තිෂ්ක හුස්ම හිරවීම. මෙම සංසිද්ධිය සාමාන්යයෙන් සිදු වන්නේ ඉතා ආතති සහගත දරු ප්රසූතියෙන් පසුවය. එබැවින් බාධා වූ හෝ අඩු වූ ඔක්සිජන් සැපයුමක් දරුවාට සැලකිය යුතු හානියක් සිදු කරයි: එය හයිපොක්සික් ඉස්කිමික් එන්සෙෆලෝපති (EHI) වේ. පසුකාලීනව මොළයේ පටක විනාශ වීමෙන් අර්ථ දැක්වේ. පෙර සංසිද්ධිය මෙන් නොව, හයිපොක්සික් ඉස්කිමික් එන්සෙෆලප්ති මවගේ අධි රුධිර පීඩනයේ ප්රතිඵලයක් විය හැක. ගර්භාෂය කැඩී යාම, වැදෑමහ වෙන්වීම, පෙකණි වැලට බලපාන විෂමතා හෝ දරු ප්‍රසූතියේදී හිස තුවාල වීම ද හේතුව විය හැකිය;

- මස්තිෂ්ක බාහිකයේ සුදු කොටසෙහි අසාමාන්යතාවයක් (මොළයේ සිට මුළු ශරීරයටම සංඥා සම්ප්රේෂණය කිරීම සඳහා වගකිව යුතු මොළයේ කොටසක්) රෝගය වර්ධනය වීමට අමතර හේතුවක් ද වේ;

- මොළයේ අසාමාන්‍ය වර්ධනය, එහි වර්ධනයේ සාමාන්‍ය ක්‍රියාවලියේ බාධාවක ප්‍රතිවිපාකය. මෙම සංසිද්ධිය මස්තිෂ්ක බාහිකයේ ගොඩනැගීමට කේතනය කරන ජානවල විකෘති සමඟ සම්බන්ධ වේ. ගර්භණී සමයේදී ආසාදන, නැවත නැවතත් උණ ඇතිවීම, කම්පනය හෝ දුර්වල ජීවන රටාවක් අසාමාන්ය මොළයේ වර්ධනයේ අතිරේක අවදානමක් විය හැකිය.

ලිට්ල්ස් සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය වීමේ ප්‍රධාන අවදානම් සාධක වන්නේ: (1)

- පූර්වගාමී යැයි කියනු ලබන ඇතැම් ජානවල මට්ටම්වල අසාමාන්යතා;

- මොළයේ සංජානනීය ආබාධ;

- මව තුළ ආසාදන හා අධික උණ වර්ධනය වීම;

- අභ්‍යන්තර තුවාල;

- මොළයේ ඔක්සිජන් ක්ෂය වීම;

- මස්තිෂ්ක බාහිකයේ සංවර්ධන අසාමාන්යතා.

අමතර වෛද්‍ය තත්වයන් ළමුන් තුළ මස්තිෂ්ක අංශභාගය ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් විය හැක: (3)

- නොමේරූ උපත;

- උපතේදී සැහැල්ලු බර;

- ගර්භණී සමයේදී ආසාදන හෝ අධික උණ;

- බහු ගැබ්ගැනීම් (නිවුන් දරුවන්, ත්රිත්ව, ආදිය);

- මව සහ දරුවා අතර රුධිර නොගැලපීම;

- තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ අසාමාන්‍යතා, බුද්ධිමය ආබාධ, මුත්රා වල අතිරික්ත ප්‍රෝටීන් හෝ මව තුළ ඇති වන කැළඹීම්;

- බ්රේච් උපත;

- දරු ප්රසූතියේදී ඇතිවන සංකූලතා;

- අඩු Apgar දර්ශකය (උපතේ සිට ළදරුවාගේ සෞඛ්ය තත්ත්වය පිළිබඳ දර්ශකය);

- අලුත උපන් දරුවාගේ සෙංගමාලය.

දරුවාගේ සහ ඔහුගේ පවුලේ අයගේ යහපැවැත්ම සඳහා දරුවාගේ උපතෙන් පසු ළදරු ස්පාස්ටික් ඩිප්ලෙජියා රෝග විනිශ්චය ඉක්මනින් සිදු කළ යුතුය. (4)

ඉතා සමීප රෝග නිරීක්ෂණ ද සිදු කළ යුතුය. මෙය ඔහුගේ වර්ධනය හා සංවර්ධනය තුළ දරුවාගේ අධීක්ෂණය වර්ධනය කිරීමයි. දරුවාගේ මෙම පසු විපරම කනස්සල්ලට පත්වන ප්රතිඵල ඇති වුවහොත්, සංවර්ධන පරීක්ෂණ පරීක්ෂණයක් කළ හැකිය.

දරුවාගේ වර්ධනය පිළිබඳ මෙම පරීක්ෂාව මගින් මෝටර් කුසලතා හෝ චලනයන්හි ප්‍රමාදයන් වැනි දරුවාගේ වර්ධනයේ ඇති විය හැකි ප්‍රමාදයන් ඇගයීමට ලක් කරයි.

මෙම දෙවන අදියරේ රෝග විනිශ්චයේ ප්‍රතිඵල සැලකිය යුතු බව පෙනී ගියහොත්, වෛද්‍යවරයාට පසුව සංවර්ධන වෛද්‍ය ඇගයීම් කරා රෝග විනිශ්චය ඉදිරියට ගෙන යා හැක.

සංවර්ධන වෛද්ය රෝග විනිශ්චය අදියරෙහි පරමාර්ථය වන්නේ දරුවාගේ වර්ධනයේ විශේෂිත අසාමාන්යතා ඉස්මතු කිරීමයි.

මෙම වෛද්‍ය රෝග විනිශ්චයට රෝගයට විශේෂිත වූ අසාමාන්‍යතා හඳුනාගැනීම සඳහා ඇතැම් පරීක්ෂණ ඇතුළත් වේ, ඒවා නම්: (3)

- රුධිර විශ්ලේෂණය;

- හිස්කබල ස්කෑනරය;

- හිස MRI;

- විද්යුත් විච්ඡේදනය (EEG);

- විද්යුත් විච්ඡේදනය.

ප්‍රතිකාර සම්බන්ධයෙන් ගත් කල, දැනට රෝගය සඳහා ප්‍රතිකාරයක් නොමැත.

කෙසේ වෙතත්, ප්රතිකාර මගින් රෝගීන්ගේ ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු කළ හැකිය. රෝගය හඳුනා ගැනීමෙන් පසු හැකි ඉක්මනින් මෙම ප්‍රතිකාර නියම කළ යුතුය.

වඩාත් සුලභ ප්‍රතිකාර වන්නේ ඖෂධ, ශල්‍යකර්ම, ස්ප්ලින්ටිං සහ භෞතික (භෞතචිකිත්සාව) සහ භාෂා (කථන චිකිත්සාව) චිකිත්සාවයි.

මෙම සින්ඩ්‍රෝමය ඇති පුද්ගලයින්ට පාසල් ආධාර ද පිරිනැමිය හැකිය.

මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ගේ වැදගත් පුරෝකථනය පුද්ගලයා තුළ පවතින රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ අනුව බොහෝ සෙයින් වෙනස් වේ.

ඇත්ත වශයෙන්ම, සමහර විෂයයන් මධ්‍යස්ථ ආකාරයකින් (ඔවුන්ගේ චලනයන්, ස්වාධීනත්වය, ආදියෙහි සීමාවන් නොමැත) සහ අනෙක් අය වඩාත් දරුණු ලෙස (සහය නොමැතිව ඇතැම් චලනයන් සිදු කිරීමට නොහැකි වීම, ආදිය) බලපායි.