අන්තර්ගතය
මයික්රොඇන්ජියෝපති
කුඩා රුධිර වාහිනී වලට හානි ලෙස අර්ථ දක්වා ඇති අතර, විවිධ ව්යාධිවේදවල ක්ෂුද්ර ප්රෝටෝන නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. එය දියවැඩියාව (දියවැඩියා මයික්රොඇන්ජියෝපති) හෝ ත්‍රොම්බොටික් මයික්රොඇන්ජියෝපති සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ සම්බන්ධ වී තිබේද යන්න මත පදනම්ව ඉතා විචල්‍ය ප්‍රතිවිපාක සමඟ විවිධ අවයවවල දුක් වේදනා ඇති කළ හැකිය. ඉන්ද්රිය අසමත්වීම් (අන්ධභාවය, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම, බහු අවයව හානි ආදිය) වඩාත් බරපතල අවස්ථාවන්හිදී සහ ප්රතිකාර ප්‍රමාද වීම හෝ අසාර්ථක වීමකදී නිරීක්ෂණය කෙරේ.
ක්ෂුද්ර ඇන්ජියෝපති යනු කුමක්ද?
අර්ථ දැක්වීම
මයික්රොඇන්ජියෝපති යනු කුඩා රුධිර වාහිනී වලට වන හානිය ලෙසත්, විශේෂයෙන් ඉන්ද්‍රියයන් සපයන ධමනි හා ධමනි කේශනාලිකා වලටත් වන හානිය ලෙස අර්ථ දැක්වේ. එය විවිධ තත්වයන් යටතේ සිදු විය හැක:
- දියවැඩියා මයික්රොඇන්ජියෝපති යනු 1 හෝ 2 වර්ගයේ දියවැඩියාවේ සංකූලතාවකි. නෞකා වලට හානි වීම සාමාන්යයෙන් ඇසේ (retinopathy), වකුගඩු (nephropathy) හෝ ස්නායු (neuropathy) පිහිටා ඇත. එමගින් අන්ධභාවය, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම හෝ ස්නායු ආබාධ දක්වා පෙනීමේ හානි සිදු විය හැක.
- Thrombotic microangiopathy යනු රුධිර කැටි ගැසීම් (රුධිර පට්ටිකා වල සමස්ථයන් සෑදීම) මගින් කුඩා භාජන අවහිර වන රෝග සමූහයක සංඝටකයකි. එය රුධිර අසාමාන්‍යතා (පට්ටිකා සහ රතු රුධිර සෛලවල අඩු මට්ටම්) සහ වකුගඩු, මොළය, බඩවැල් හෝ හෘදය වැනි ඉන්ද්‍රියයන් එකක හෝ වැඩි ගණනක අසමත් වීම සම්බන්ධ විවිධ සින්ඩ්‍රෝම් වලින් ප්‍රකාශ වේ. වඩාත් සම්භාව්‍ය ආකාර වන්නේ thrombotic thrombocytopenic purpura, හෝ Moschowitz syndrome සහ hemolytic uremic syndrome ය.
හේතූන්
දියවැඩියා මයික්රොඇන්ජියෝපති
දියවැඩියා මයික්රොඇන්ජියෝපති හටගන්නේ නිදන්ගත හයිපර්ග්ලයිසිමියා රෝගය නිසා වන අතර එය යාත්‍රා වලට හානි කරයි. මෙම තුවාල ප්‍රමාද වී ඇති අතර, රෝග විනිශ්චය බොහෝ විට වසර 10 සිට 20 දක්වා රෝගය වර්ධනය වීමෙන් පසුව සිදු කෙරේ. ඖෂධ මගින් රුධිරයේ සීනි දුර්වල ලෙස පාලනය වන විට (ග්ලයිකේටඩ් හිමොග්ලොබින්, හෝ HbA1c, ඉතා ඉහළ) ඒවා වඩාත් ඉක්මනින් වේ.
දියවැඩියා දෘෂ්ටි විතානයේ දී, අතිරික්ත ග්ලූකෝස් ප්‍රථමයෙන් යාත්‍රා වල දේශීයකරණය වූ ක්ෂුද්ර අවහිරතා ඇති කරයි. එවිට කුඩා රක්තපාත (පුන්ක්ටිෆෝම් දෘෂ්ටි විතානයේ රක්තපාත) වලට තුඩු දෙන නෞකා වල කුඩා ප්‍රසාරණය (මයික්‍රෝ ඇනූරිසම්) නිර්මාණය වේ. රුධිර වාහිනී වලට මෙම හානිය නිසා දුර්වල වාරිමාර්ග සහිත දෘෂ්ටි විතානයේ ප්‍රදේශ, ඉස්කිමික් ප්‍රදේශ ලෙස හැඳින්වේ. මීළඟ අදියරේදී, නව අසාමාන්‍ය යාත්‍රා (neovessels) දෘෂ්ටි විතානයේ මතුපිට අරාජික ආකාරයෙන් ව්‍යාප්ත වේ. දරුණු ආකාර වලදී, මෙම proliferative retinopathy අන්ධභාවයට හේතු වේ.
දියවැඩියා නෙෆ්‍රොපති වලදී, ක්ෂුද්ර ඇන්ජියෝපති වකුගඩු වල ග්ලෝමෙරුලි සපයන යාත්‍රාවල තුවාල ඇති කරයි, රුධිරය පෙරීමට කැප වූ ව්‍යුහයන්. දුර්වල වූ යාත්‍රා බිත්ති සහ දුර්වල වාරිමාර්ග අවසානයේ වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය අඩාල කරයි.
දියවැඩියා ස්නායු රෝග වලදී, අතිරික්ත සීනි හේතුවෙන් ස්නායු කෙඳිවලට සෘජු හානි සමඟ ඒකාබද්ධව, මයික්රොඇන්ජියෝපති හේතුවෙන් ස්නායු වලට හානි සිදු වේ. ඒවා මාංශ පේශි පාලනය කරන සහ සංවේදනයන් සම්ප්‍රේෂණය කරන පර්යන්ත ස්නායුවලට හෝ අභ්‍යන්තර අවයවවල ක්‍රියාකාරිත්වය පාලනය කරන ස්වයංක්‍රීය ස්නායු පද්ධතියේ ස්නායු වලට බලපෑම් කළ හැකිය.
Microangiopathie thrombotique
thrombotic microangiopathy යන පදය මගින් රෝග නිර්වචනය කරන්නේ ඒවායේ පොදු කරුණු නොතකා බෙහෙවින් වෙනස් යාන්ත්‍රණයන් සහිත රෝග වන අතර, ඒවාට හේතු සැමවිටම නොදනී.
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) බොහෝ විට ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ සම්භවයක් ඇත. ශරීරය ADAMTS13 නම් එන්සයිමයේ ක්‍රියාකාරිත්වය අවහිර කරන ප්‍රතිදේහ නිපදවන අතර එය සාමාන්යයෙන් රුධිරයේ පට්ටිකා එකතු වීම වළක්වයි.
දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, පාරම්පරික විකෘතිවලට සම්බන්ධ ADAMTS13 හි ස්ථිර ඌනතාවයක් පවතී.
hemolytic uremic syndrome (HUS) ආසාදනවලින් අතිමහත් බහුතරයකට හේතු වේ. විවිධ බැක්ටීරියා වික්‍රියා මගින් ෂිගටොක්සින් නම් විෂ ද්‍රව්‍ය ස්‍රාවය කරන අතර එය යාත්‍රාවලට පහර දෙයි. නමුත් පිළිකා, එච්.අයි.වී ආසාදනය, ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම හෝ ඇතැම් ඖෂධ ගැනීම, විශේෂයෙන්ම පිළිකා නාශක ඖෂධ වැනි පාරම්පරික HUS ද ඇත.
රෝග විනිශ්චය
මයික්රොඇන්ජියෝපති රෝග විනිශ්චය මූලික වශයෙන් සායනික පරීක්ෂණය මත පදනම් වේ. සිදුවීමේ සන්දර්භය සහ රෝග ලක්ෂණ අනුව වෛද්‍යවරයාට විවිධ පරීක්ෂණ සිදු කළ හැකිය, උදාහරණයක් ලෙස:
- දියවැඩියා දෘෂ්ටි විතානය හඳුනා ගැනීම සහ අධීක්ෂණය කිරීම සඳහා ෆන්ඩස් හෝ ඇන්ජියෝග්‍රැෆි,
- මුත්රා වල ක්ෂුද්ර ඇල්බියුමින් තීරණය කිරීම; වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය නිරීක්ෂණය කිරීම සඳහා රුධිරයේ හෝ මුත්රා වල ක්‍රියේටිනින් සඳහා පරීක්ෂා කිරීම,
- රුධිරයේ අඩු රුධිර පට්ටිකා සහ රතු රුධිර සෛල පරීක්ෂා කිරීම සඳහා රුධිර ගණනය කිරීම,
- ආසාදන සඳහා සොයන්න,
- මොළයේ හානි සඳහා රූප (MRI).
අදාළ පුද්ගලයින්
දියවැඩියා මයික්රොඇන්ජියෝපති සාපේක්ෂ වශයෙන් බහුලව දක්නට ලැබේ. දියවැඩියා රෝගීන්ගෙන් 30% ත් 40% ත් අතර ප්‍රමාණයකට විවිධ අවස්ථා වලදී හෝ ප්‍රංශයේ මිලියනයක පමණ ජනතාවකට රෙටිනෝපති තිබේ. කාර්මික රටවල වයස අවුරුදු 50 ට පෙර අන්ධභාවයට ප්‍රධාන හේතුව එයයි. යුරෝපයේ (12 සිට 30% දක්වා) අවසාන අදියරේ වකුගඩු රෝගයට ප්‍රධානතම හේතුව ද දියවැඩියාව වන අතර, 2 වර්ගයේ දියවැඩියා රෝගීන් වැඩිවන සංඛ්‍යාවකට ඩයලිසිස් ප්රතිකාර අවශ්ය වේ.
Thrombotic microangiopathies බොහෝ අඩු පොදු වේ:
- PPT හි සංඛ්‍යාතය වසරකට මිලියනයකට නව රෝගීන් 5 සිට 10 දක්වා ඇස්තමේන්තු කර ඇති අතර, කාන්තා ප්‍රමුඛතාවය (පිරිමි 3 ක් සඳහා කාන්තාවන් 2 දෙනෙකුට බලපායි). ළමුන් සහ අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ දක්නට ලැබෙන පරම්පරාගත PTT, ප්‍රංශයේ හඳුනාගෙන ඇති අවස්ථා දුසිම් කිහිපයක් පමණක් වන thrombotic microangiopathy හි ඉතා දුර්ලභ ආකාරයකි.
- SHU වල සංඛ්‍යාතය PPT හි ඇති අනුපිළිවෙලට සමාන වේ. ප්‍රංශයේ ඔවුන් සඳහා වගකිව යුතු ආසාදනවල ප්‍රධාන ඉලක්කය ළමයින් වන අතර, වැඩිහිටියන්ගේ HUS බොහෝ විට සංචාරයේදී වැළඳෙන ආසාදන නිසා (විශේෂයෙන් අතීසාරය කාරකය මගින්).
අවදානම් සාධක
දියවැඩියා මයික්රොඇන්ජියෝපති අවදානම ජානමය සාධක මගින් වැඩි විය හැක. ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සහ සාමාන්යයෙන් හෘද වාහිනී අවදානම් සාධක (අධික බර, රුධිර ලිපිඩ මට්ටම ඉහළ යාම, දුම්පානය) උග්‍ර කරන සාධක විය හැකිය.
PPT ගර්භණීභාවය මගින් ප්රවර්ධනය කළ හැකිය.
මයික්රොඇන්ජියෝපති රෝග ලක්ෂණ
දියවැඩියා මයික්රොඇන්ජියෝපති
දියවැඩියා මයික්රොඇන්ජියෝපති රෝග ලක්ෂණ ද්‍රෝහී ලෙස පිහිටුවා ඇත. සංකූලතා ඇති වන තුරු පරිණාමය නිහඬය:
- රෙටිනෝපති හා සම්බන්ධ පෙනීමේ බාධා,
- වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වූ විට තෙහෙට්ටුව, මුත්රා ආබාධ, අධි රුධිර පීඩනය, බර අඩු වීම, නින්දට බාධා, කැක්කුම, කැසීම ආදිය,
- පර්යන්ත ස්නායු රෝග සඳහා වේදනාව, හිරිවැටීම, දුර්වලතාවය, දැවෙන හෝ හිරි වැටීම; දියවැඩියා පාදය: කපා ඉවත් කිරීමේ ඉහළ අවදානමක් සහිත පාදයේ ගැඹුරු පටක ආසාදනය, වණ හෝ විනාශ කිරීම; ස්නායු රෝග ස්වයංක්‍රීය ස්නායු පද්ධතියට බලපාන විට ලිංගික ගැටළු, ආහාර ජීර්ණ, මුත්රා හෝ හෘද ආබාධ ...
Microangiopathie thrombotique
රෝග ලක්ෂණ විවිධාකාර වේ, බොහෝ විට ආරම්භ වේ.
PTT හි රුධිර පට්ටිකා (thrombocytopenia) මට්ටම කඩා වැටීම, සමේ රතු ලප (purpura) පෙනුම මගින් ප්රකාශිත රුධිර වහනයක් ඇති කරයි.
අඩු රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණය හා සම්බන්ධ රක්තහීනතාවය දරුණු තෙහෙට්ටුවක් සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවයක් ලෙස ප්‍රකාශ විය හැක.
ඉන්ද්රිය වේදනාව පුළුල් ලෙස වෙනස් වන නමුත් බොහෝ විට වැදගත් වේ. දරුණු අවස්ථාවල දී, වහාම පෙනීම අඩු වීම, අත් පා වල දුර්වලතා, ස්නායු (ව්‍යාකූලත්වය, කෝමා, ආදිය), හෘද හෝ ආහාර ජීර්ණ ආබාධ යනාදිය විය හැක. වකුගඩු සම්බන්ධ වීම සාමාන්යයෙන් PTT හි මධ්‍යස්ථ වන නමුත් HUS හි දරුණු විය හැක. HUS සඳහා වගකිව යුතු බැක්ටීරියා සමහර විට ලේ වැගිරෙන පාචනය සඳහා ද හේතු වේ.
මයික්රොඇන්ජියෝපති සඳහා ප්රතිකාර
දියවැඩියා මයික්රොඇන්ජියෝපති ප්‍රතිකාරය
දියවැඩියා වෛද්ය ප්රතිකාර
දියවැඩියා රෝගයේ වෛද්ය ප්රතිකාර මගින් මයික්රොඇන්ජියෝපති ආරම්භය ප්‍රමාද කිරීමට සහ යාත්‍රාවලට හානි කිරීමේ ප්‍රතිවිපාක සීමා කිරීමට හැකි වේ. එය පදනම් වී ඇත්තේ සනීපාරක්ෂක සහ ආහාරමය පියවරයන් (සුදුසු ආහාර, ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම්, බර අඩු කර ගැනීම, දුම්කොළ භාවිතයෙන් වැළකීම, ආදිය), රුධිරයේ සීනි මට්ටම නිරීක්ෂණය කිරීම සහ සුදුසු ඖෂධ ප්‍රතිකාරයක් (දියවැඩියා විරෝධී ඖෂධ හෝ ඉන්සියුලින්) ස්ථාපිත කිරීම මත ය.
දියවැඩියා රෙටිනෝපති කළමනාකරණය
අක්ෂි වෛද්‍යවරයා විසින් දෘෂ්ටි විතානයේ මුල් තුවාල ඇතිවීම වැළැක්වීම සඳහා ලේසර් ඡායා කැටි ගැසීමේ ප්‍රතිකාරය යෝජනා කළ හැකිය.
වඩාත් දියුණු අවධියක දී, පෑන්-රෙටිනල් ෆොටෝකෝගුලේෂන් (PPR) සලකා බැලිය යුතුය. ලේසර් ප්‍රතිකාරය මධ්‍යම දර්ශනයට වගකිව යුතු මැකුලාව හැර සමස්ත දෘෂ්ටි විතානයටම අදාළ වේ.
දරුණු ස්වරූපයෙන්, ශල්යකර්ම ප්රතිකාර සමහර විට අවශ්ය වේ.
දියවැඩියා නෙෆ්‍රොපති කළමනාකරණය
වකුගඩු රෝගයේ අවසාන අදියරේදී, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සඳහා ඩයලිසිස් මගින් හෝ වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් (බද්ධ කිරීම) මගින් වන්දි ගෙවීම අවශ්ය වේ.
දියවැඩියා ස්නායු රෝග කළමනාකරණය
ස්නායු රෝග වේදනාවට එරෙහිව සටන් කිරීම සඳහා විවිධ කාණ්ඩවල ඖෂධ (ප්‍රතිවෛරස්, ප්‍රතිදේහජනක, ට්‍රයිසයික්ලික් විෂාදනාශක, ඔපියොයිඩ් වේදනා නාශක) භාවිතා කළ හැකිය. ඔක්කාරය හෝ වමනය, සංක්‍රමණ ආබාධ, මුත්‍රාශයේ ගැටලු යනාදිය ඇති වූ විට රෝග ලක්ෂණ ප්රතිකාර ලබා දෙනු ඇත.
Microangiopathie thrombotique
Thrombotic microangiopathy බොහෝ විට දැඩි සත්කාර ඒකකයේ හදිසි ප්රතිකාර ස්ථාපිත කිරීම සාධාරණීකරණය කරයි. සුදුසු ප්‍රතිකාරයක් නොතිබූ නිසා සහ රෝග විනිශ්චය අකාර්යක්ෂම වූ නිසා දීර්ඝ කාලයක් තිස්සේ පුරෝකථනය තරමක් අඳුරු විය. නමුත් දියුණුවක් ඇති කර ඇති අතර දැන් බොහෝ අවස්ථාවලදී සුව කිරීමට ඉඩ සලසයි.
thrombotic microangiopathy වෛද්ය ප්රතිකාර
එය ප්‍රධාන වශයෙන් ප්ලාස්මා හුවමාරු මත පදනම් වේ: රෝගියාගේ ප්ලාස්මාව ස්වේච්ඡා පරිත්‍යාගශීලියෙකුගෙන් ප්ලාස්මා සමඟ ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීමට යන්ත්‍රයක් භාවිතා කරයි. මෙම ප්‍රතිකාරය මඟින් PTT හි ඌනතාවයෙන් යුත් ADAMTS13 ප්‍රෝටීනය සැපයීමට හැකි වන අතර, රෝගියාගේ රුධිරයේ ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිදේහ (HUS of autoimmune සම්භවය) සහ කැටි ගැසීමට ප්රවර්ධනය කරන ප්‍රෝටීන ඉවත් කිරීමටද හැකි වේ.
ෂිගාටොක්සින් සමඟ සම්බන්ධ HUS වලින් පෙළෙන ළමුන් තුළ, ප්ලාස්මා හුවමාරුවකින් තොරව ප්රතිඵලය බොහෝ විට හිතකර වේ. වෙනත් අවස්ථාවල දී, පට්ටිකා සංඛ්යාව සාමාන්ය තත්ත්වයට පත් වන තුරු ප්ලාස්මා හුවමාරුව නැවත නැවතත් කළ යුතුය. ඒවා තරමක් ඵලදායී වේ, නමුත් සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම ඉදිරිපත් කළ හැකිය: ආසාදන, ටර්මස්බෝස්, අසාත්මිකතා ...
ඒවා බොහෝ විට වෙනත් ප්රතිකාර සමඟ සම්බන්ධ වේ: කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්, ප්‍රති-පට්ටිකා ඖෂධ, මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ ආදිය.
ප්රතිජීවක ඖෂධ සමඟ ආසාදන ප්රතිකාර කිරීම තනි තනිව කළ යුතුය.
ආශ්රිත රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය
හදිසි රෝහල්ගතවීමකදී නැවත පණ ගැන්වීමේ පියවරයන් අවශ්ය විය හැකිය. ස්නායු හෝ හෘද රෝග ලක්ෂණ ඇතිවීම සමීපව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.
දිගු කාලීනව, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම වැනි ප්‍රතිවිපාක සමහර විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, චිකිත්සක කළමනාකරණය සාධාරණීකරණය කරයි.
ක්ෂුද්ර ඇන්ජියෝපති වැළැක්වීම
රුධිරයේ සීනි සාමාන්‍යකරණය කිරීම සහ අවදානම් සාධකවලට එරෙහි සටන දියවැඩියා මයික්රොඇන්ජියෝපති වල එකම වැළැක්වීමයි. අක්ෂි සහ වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය නිතිපතා අධීක්ෂණය කිරීම සමඟ එය ඒකාබද්ධ කළ යුතුය.
අධි රුධිර පීඩන ඖෂධ වකුගඩු වලට ආරක්ෂිත බලපෑමක් ඇති කරයි. ආහාර ප්රෝටීන් ආහාරයට ගැනීම අඩු කිරීම ද යෝග්ය වේ. වකුගඩු වලට විෂ සහිත ඇතැම් ඖෂධ වළක්වා ගත යුතුය.
ත්‍රොම්බොටික් ක්ෂුද්ර ඇන්ජියෝපති වැළැක්වීම කළ නොහැක, නමුත් නැවත ඇතිවීම වළක්වා ගැනීම සඳහා නිතිපතා නිරීක්ෂණය කිරීම අවශ්ය විය හැකිය, විශේෂයෙන් TTP ඇති පුද්ගලයින් තුළ.