Bullous pemphigoid යනු සමේ රෝගයකි (dermatosis).

පසුකාලීනව erythematous පුවරු (සමේ රතු පැහැති ඵලක) ​​මත විශාල බුබුලු වර්ධනය වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම බුබුලු පෙනුම තුවාල වලට තුඩු දෙන අතර බොහෝ විට කැසීම ඇති වේ. (1)

එය ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයකි, බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය කඩාකප්පල් වීමේ ප්‍රතිවිපාකය. ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ මෙම නියාමනය සමන්විත වන්නේ තමන්ගේම ශරීරයට එරෙහිව නිශ්චිත ප්‍රතිදේහ නිපදවීමෙනි.

මෙම ව්යාධිවේදය දුර්ලභ නමුත් බරපතල විය හැක. එය දිගුකාලීන ප්රතිකාර අවශ්ය වේ. (1)

එය දුර්ලභ රෝගයක් වුවද, එය ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ බුලස් ඩර්මැටෝස් වල බහුලව දක්නට ලැබේ. (2)

එහි ව්‍යාප්තිය 1/40 (වාසියෙකුට රෝගීන් සංඛ්‍යාව) වන අතර ප්‍රධාන වශයෙන් වැඩිහිටියන්ට බලපායි (සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 000 ක් පමණ පැරණි, කාන්තාවන් සඳහා තරමක් වැඩි අවදානමක් ඇත).

ළදරු ස්වරූපයක් ද පවතින අතර ඔහුගේ ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ දරුවාට බලපායි. (3)

Bullous pemphigoid යනු ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ සම්භවයක් ඇති ඩර්මැටෝසිස් වේ. එබැවින් මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන විෂයය ඔහුගේම ජීවියාට (ස්වයං ප්රතිදේහ) එරෙහිව ප්රතිදේහ නිපදවයි. මේවා ප්‍රෝටීන වර්ග දෙකකට පහර දෙයි: AgPB230 සහ AgPB180 සමේ පළමු ස්ථර දෙක අතර (ඩර්මිස් සහ එපීඩර්මිස් අතර) පිහිටා ඇත. සමේ මෙම කොටස් දෙක අතර වෙන්වීමක් ඇති කිරීමෙන්, මෙම ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිදේහ රෝගයේ ලක්ෂණයක් වන බුබුලු සෑදීමට හේතු වේ. (1)

බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ් වල අසාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණ වන්නේ විශාල බුබුලු (මි.මී. 3 ත් 4 ත් අතර) සහ ලා පැහැයක් තිබීමයි. මෙම බුබුලු ප්‍රධාන වශයෙන් සිදු වන්නේ සම රතු පැහැයට හුරු (එරිතිමාටස්) වන නමුත් නිරෝගී සම මතද දිස්විය හැක.

එපීඩර්මල් තුවාල සාමාන්‍යයෙන් කඳේ සහ අත් පා වල ස්ථානගත වී ඇත. මුහුණ බොහෝ විට ඉතිරි වේ. (1)

සමේ කැසීම (කැසීම), සමහර විට බුබුලු දිස්වන විට, මෙම රෝගය ද සැලකිය යුතු ය.

රෝගයේ ආකාර කිහිපයක් පෙන්නුම් කර ඇත: (1)

- සාමාන්‍යකරණය වූ ස්වරූපය, එහි රෝග ලක්ෂණ වන්නේ විශාල සුදු බුබුලු සහ කැසීමයි. මෙම ආකෘතිය වඩාත් පොදු වේ.

- දැඩි කැසීම සමඟ අත්වල ඉතා කුඩා බිබිලි පෙනුම මගින් නිර්වචනය කරන ලද වෙසිකියුලර් ස්වරූපය. කෙසේ වෙතත්, මෙම ආකෘතිය අඩු පොදු වේ.

- උර්තාරියා ස්වරූපය: එහි නමට අනුව, වද ලප ඇතිවීම ද දරුණු කැසීම ඇති කරයි.

- prurigo වැනි ස්වරූපය, එහි කැසීම වඩාත් විසරණය වන නමුත් දැඩි වේ. රෝගයේ මෙම ස්වරූපය බලපෑමට ලක් වූ විෂයයෙහි නින්ද නොයාමට ද හේතු විය හැක. මීට අමතරව, එය prurigo ආකාරයේ නමුත් කබොල ආකාරයෙන් හඳුනාගත හැකි බුබුලු නොවේ.

සමහර රෝගීන්ට රෝග ලක්ෂණ නොතිබිය හැකිය. තවත් සමහරු සුළු රතු පැහැයක්, කැසීමක් හෝ කෝපයක් ඇති කරයි. අවසාන වශයෙන්, වඩාත් සුලභ අවස්ථාවන් රතු පැහැය සහ දරුණු කැසීම වර්ධනය වේ.

බිබිලි පුපුරා ගොස් වණ හෝ විවෘත වණ සෑදිය හැක. (4)

Bullous pemphigoid යනු ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ඩර්මැටෝසිස් වේ.

රෝගයේ මෙම මූලාරම්භය ශරීරයේ සෛල වලට එරෙහිව ශරීරය විසින් ප්රතිදේහ (ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්රෝටීන) නිපදවීමට හේතු වේ. මෙම ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිදේහ නිපදවීම පටක සහ / හෝ අවයව විනාශ කිරීමට මෙන්ම ගිනි අවුලුවන ප්‍රතික්‍රියා වලට මග පාදයි.

මෙම සංසිද්ධිය සඳහා සැබෑ පැහැදිලි කිරීම තවමත් නොදනී. එසේ වුවද, සමහර සාධක ස්වයං ප්‍රතිදේහ වර්ධනය සමඟ සෘජු හෝ වක්‍ර සම්බන්ධයක් ඇත. මේවා පාරිසරික, හෝමෝන, ඖෂධීය හෝ ජානමය සාධක වේ. (1)

බලපෑමට ලක් වූ විෂය මගින් නිපදවන මෙම ස්වයං ප්‍රතිදේහ ප්‍රෝටීන දෙකකට එරෙහිව යොමු කෙරේ: BPAG1 (හෝ AgPB230) සහ BPAG2 (හෝ AgPB180). මෙම ප්‍රෝටීන වලට ඩර්මිස් (පහළ ස්ථරය) සහ එපීඩර්මිස් (ඉහළ ස්ථරය) අතර හන්දියේ ව්‍යුහාත්මක භූමිකාවක් ඇත. මෙම සාර්ව අණු ස්වයං ප්‍රතිදේහ මගින් ප්‍රහාරයට ලක්වීම නිසා සම ගැලවී බුබුලු ඇතිවේ. (2)

මීට අමතරව, මෙම ව්යාධිවේදය සමඟ කිසිදු ආසාදනයක් සම්බන්ධ නොවිය යුතුය. (1)

මීට අමතරව, රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් ස්වයංසිද්ධව හා අනපේක්ෂිත ලෙස පෙනේ.

කෙසේ වෙතත් Bullous pemphigoid නොවේ: (3)

- ආසාදනයක්;

- අසාත්මිකතා;

- ජීවන රටාව හෝ ආහාර වේලට සම්බන්ධ තත්වයක්.

Bullous pemphigoid යනු ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයකි, ඒ අර්ථයෙන් එය ප්‍රවේණිගත රෝගයක් නොවේ.

එසේ වුවද, ඇතැම් ජාන පැවතීම මෙම ජාන දරන පුද්ගලයින් තුළ රෝගය වර්ධනය වීමේ අවදානමක් ඇත. එක්කෝ යම් ජානමය නැඹුරුතාවයක් ඇත.

කෙසේ වෙතත්, මෙම නැඹුරුවීමේ අවදානම ඉතා අඩුය. (1)

රෝගය වර්ධනය වීමේ සාමාන්‍ය වයස අවුරුදු 70 ක් පමණ වන බැවින්, බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ් වර්ධනය සඳහා පුද්ගලයෙකුගේ වයස අමතර අවදානම් සාධකයක් විය හැකිය.

මීට අමතරව, මෙම ව්යාධිවේදය ළදරු ස්වරූපයක් හරහා ද අර්ථ දක්වා ඇති බව අප නොසලකා හැරිය යුතු නොවේ. (3)

මීට අමතරව, රෝගයේ සුළු ආධිපත්යය කාන්තාවන් තුළ දක්නට ලැබේ. එබැවින් කාන්තා ලිංගිකත්වය එය ආශ්රිත අවදානම් සාධකයක් බවට පත් කරයි. (3)

රෝගයේ අවකල රෝග විනිශ්චය ප්රධාන වශයෙන් දෘශ්යමාන වේ: සමේ පැහැදිලි බුබුලු පෙනුම.

මෙම රෝග විනිශ්චය සමේ බයොප්සි මගින් තහවුරු කළ හැකිය (විශ්ලේෂණය සඳහා හානියට පත් සමෙන් සාම්පලයක් ලබා ගැනීම).

රුධිර පරීක්ෂාවකින් පසු ප්රතිදේහ ප්රදර්ශනය කිරීමේදී ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිදීප්ත භාවිතය භාවිතා කළ හැක. (3)

බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ් ඇතිවීමේ සන්දර්භය තුළ නියම කර ඇති ප්‍රතිකාර මගින් බුබුලු වර්ධනය සීමා කිරීම සහ සමෙහි දැනටමත් පවතින බුබුලු සුව කිරීම අරමුණු කරයි. (3)

රෝගයට සම්බන්ධ වඩාත් පොදු ප්‍රතිකාරය වන්නේ පද්ධතිමය කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරයයි.

කෙසේ වෙතත්, bullous pemphigoid දේශීයකරණය ආකෘති සඳහා, මාතෘකා corticosteroid චිකිත්සාව (පමණක් මත්ද්රව්ය අදාළ එහිදී ක්රියා), පන්තියේ I dermatocorticoids (දේශීය සම ප්රතිකාර භාවිතා ඖෂධ) සමග ඒකාබද්ධ. (2)

ටෙට්‍රාසයික්ලයින් පවුලේ ප්‍රතිජීවක සඳහා බෙහෙත් වට්ටෝරුවක් (සමහර විට විටමින් බී පරිභෝජනය සමඟ සම්බන්ධ වේ) ද වෛද්‍යවරයාට ඵලදායී විය හැකිය.

ප්රතිකාර බොහෝ විට දිගු කාලීනව නියම කර ඇති අතර ඵලදායී වේ. මීට අමතරව, ප්රතිකාරය නතර කිරීමෙන් පසු රෝගය නැවත ඇතිවීමක් සමහර විට නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. (4)

බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ් රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් පසුව, චර්ම රෝග විශේෂඥයෙකුගේ උපදෙස් දැඩි ලෙස නිර්දේශ කරනු ලැබේ. (3)