Le ප්‍රාඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය (PWS) යනු උපතේදී මාංශ පේශි තානය නොමැතිකම (හයිපොටෝනියාව), සාමාන්‍ය බර හා උසට වඩා අඩු වීම සහ පෝෂණය කිරීමේ අපහසුව, පසුව ළමා කාලය තුළ අධික ආහාර සමඟ සම්බන්ධ වූ මුල් තරබාරුකම මගින් සංලක්ෂිත රෝගයකි. ජානමය අසාමාන්‍යතාවයක් හේතුවෙන් මෙම රෝගයේ ව්‍යාප්තිය අනුව වැසියන් 1 කට 50 ක් ලෙස ගණන් බලා ඇත. සම්බන්ධ ජාන පිහිටා ඇත්තේ කොටසක ය ඔබ වර්ණදේහ 15. ලිංගික වර්ණදේහ වලට අමතරව, සෑම වර්ණදේහ යුගලයක් සඳහාම, එක් පිටපතක් මවගෙන් සහ අනෙක පියාගෙන් උරුම වේ.
සාමාන්‍ය තත්ත්වයන් යටතේ, මෙම කලාපයේ ජාන මාතෘ වර්ණදේහ 15 මත අක්රිය වේ, නමුත් ක්‍රියාකාරී වේ පියාගේ වර්ණදේහ 15. නමුත් PWS සහිත ළදරුවන් තුළ, පියාගේ වර්ණදේහයේ මෙම කලාපය අක්රිය හෝ අතුරුදහන් වේ. එක්සත් ජනපදයේ ඩියුක් විශ්ව විද්‍යාලයේ පර්යේෂකයන් ප්රතිකාර ක්‍රමයක් සාර්ථක කර ගෙන ඇති බැවින් ඔවුන් සාර්ථක ප්රතිකාර ක්‍රමයක් අනුගමනය කරමින් සිටිති. drug ෂධයක් රෝගී මීයන්ගේ ජානයේ මාතෘ පිටපත මත මෙම කොටස සක්රිය කිරීමට හැකියාව ඇත.
මීයන් වඩා හොඳින් වර්ධනය වන අතර දිගු කාලයක් ජීවත් වේ
දෙවැන්න PWS සහිත ළදරුවන් මෙන් දුර්වල ලෙස වර්ධනය වූ අතර නොනැසී පැවතුනි. ඖෂධ UNC0642 ලෙස හැඳින්වේ මාතෘ ජාන ඉලක්ක කරයි, මන්ද පියාගේ ජාන මෙන් නොව, PWS සහිත රෝගීන් සඳහා මේවා සාමාන්‍යයෙන් ලබා ගත හැකිය. මෙම ප්‍රතිකාරය සමඟ, ප්රතිකාර කළ මීයන්ගේ වර්ධනය ප්‍රදර්ශනය විය බර වැඩිවීම ප්රතිකාර නොකළ මීයන්ට වඩා ඉහළයි. ඊට අමතරව, ඔවුන්ගෙන් 15% ක් බරපතල අතුරු ආබාධ නොපෙන්වා වැඩිහිටි විය දක්වා දිවි ගලවා ගත්හ.
ඖෂධය ක්‍රියා කරන්නේ G9a නම් ප්‍රෝටීනයක ක්‍රියාකාරිත්වය අඩාල කිරීමෙනි, එය අනෙකුත් ප්‍රෝටීන සමඟ එකතු වේ. මාතෘ ජාන වර්ණදේහයේ තදින්. සමස්තයක් වශයෙන්, අධ්‍යයනයෙන් පෙන්නුම් කරන්නේ ඖෂධය පොරොන්දුව පෙන්වීම සඳහා වන අතර, පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරන්නේ තවත් අධ්‍යයනයන් තවමත් අවශ්ය බවයි. ඔවුන් එවැනි වයස අවුරුදු 2 පමණ, පසුව පෙනී රෝගය අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ මත එහි බලපෑම් තක්සේරු කිරීමට අවශ්ය අනිවාර්ය අධික වැඩ සහ තරබාරුකමයි.