දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය, දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය, දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය, හිමොග්ලොබින් S හෝ ඉංග්‍රීසියෙන්, දෑකැති සෛල රෝග. නිදන්ගත සහ පාරම්පරික රක්තහීනතාවයේ මෙම ස්වරූපය අනෙකුත් දේ අතර ඉතා වේදනාකාරී ප්රහාරයන් මගින් සංලක්ෂිත වේ. සාපේක්ෂ වශයෙන් පුලුල්ව පැතිරී ඇත, එය ප්රධාන වශයෙන් කළු පැහැති මිනිසුන්ට පහර දෙයි: එහි ව්යාප්තිය අප්රිකාවේ 0% සිට 40% දක්වා සහ අප්රිකානු ඇමරිකානුවන් අතර 10% කි. දැනට එක්සත් ජනපදයේ, අප්‍රිකානු ඇමරිකානු අලුත උපන් බිළිඳුන් 1 න් 500 දෙනෙකුට දෑකැති සෛල රෝගය ඇත; පැතිරීම හිස්පැනික් ළමුන් සඳහා 1 සිට 1 දක්වා වේ. බටහිර ඉන්දීය කොදෙව් සහ දකුණු ඇමරිකාවේ ජනතාව ද දැඩි අවදානමකට ලක්ව සිටිති.

මෙම රෝගය ජානමය වේ: එය හිමොග්ලොබින් එස් ලෙස හඳුන්වන ක්‍රියාකාරී නොවන හිමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීනයක් නිපදවන අසාමාන්‍ය හීමොග්ලොබින් ජාන පැවතීම හා සම්බන්ධ වේ. මෙය රතු රුධිර සෛල විකෘති කර ඒවා අඩ සඳක් හෝ අඩ සඳක් මෙන් පෙනේ. දෑකැත්තක් (එබැවින් එහි දෑකැත්තේ හැඩැති නම), ඔවුන් අකාලයේ මියයාමට අමතරව. මෙම විකෘති රතු රුධිර සෛල දෑකැත්ත සෛල ලෙසද හැඳින්වේ. මෙම විරූපණය රතු රුධිර සෛල බිඳෙනසුලු කරයි. මේවා ඉක්මනින්ම විනාශ වෙනවා. මීට අමතරව, ඔවුන්ගේ අසාමාන්ය හැඩය කුඩා රුධිර වාහිනී හරහා ගමන් කිරීම වඩාත් අපහසු වේ. ඔවුන් සමහර විට ඇතැම් අවයව වලට රුධිර සැපයුම අවහිර කරන අතර රුධිර සංසරණ අනතුරු ඇති කරයි.

රතු රුධිර සෛලවල වේගවත් විනාශය අවසානයේ රක්තපාත රක්තහීනතාවය දක්වා වර්ධනය වේ - එනම්, රතු රුධිර සෛල අසාමාන්ය ලෙස වේගයෙන් විනාශ වීම නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාවය. මීට අමතරව මේවායේ අසාමාන්‍ය හැඩය නිසා කේශනාලිකා වල අවහිරතා ඇති විය හැකි අතර රුධිර සංසරණය දුර්වල වීම සම්බන්ධ විවිධ ගැටළු ඇති වේ. වාසනාවකට මෙන්, දෑකැති සෛල රෝගීන් - මෙම රෝගය ඇති පුද්ගලයින් - යම් දුරකට සංකූලතා සහ අල්ලා ගැනීම් වළක්වා ගත හැකිය. ඔවුන් පෙරට වඩා දිගු කාලයක් ජීවත් වේ (රෝගයේ පාඨමාලාව).

හේතූන්

හිමොග්ලොබින් S හි පැවැත්ම පැහැදිලි කරනු ලබන්නේ හීමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනය සඳහා වගකිව යුතු ජානයට සම්බන්ධ ජානමය දෝෂයක් මගිනි. මීට වසර දහස් ගණනකට පෙර, මැලේරියාවෙන් බොහෝ මිනිසුන් මිය ගිය යුගයක, මෙම ජානමය දෝෂය ඇති පුද්ගලයින්ට ජීවත් වීමට වඩා හොඳ අවස්ථාවක් තිබුණේ හිමොග්ලොබින් S මැලේරියා පරපෝෂිතයා රතු රුධිර සෛල තුළට ඇතුළු වීම වළක්වන බැවිනි. මෙම පරම්පරාගත ලක්ෂණය විශේෂයේ පැවැත්මට වාසියක් වූ බැවින්, එය පවත්වාගෙන යනු ලැබීය. වර්තමානයේ මැලේරියාවට හොඳින් ප්‍රතිකාර කිරීම නිසා එය ඇත්තෙන්ම ආබාධයක් බවට පත්ව ඇත.

දරුවෙකුට දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය ඇති වීමට නම්, දෙමාපියන් දෙදෙනාම හිමොග්ලොබින් S ජානය ඔවුන්ට ලබා දී තිබිය යුතුය. එක් දෙමාපියෙකු පමණක් ඔවුන්ට ජානය ලබා දෙන්නේ නම්, දරුවා ද දෝෂ සහිත ජානය රැගෙන යයි. , නමුත් ඔහු මෙම රෝගයෙන් පීඩා විඳින්නේ නැත. අනෙක් අතට, ඔහුට ජානය සම්ප්‍රේෂණය කළ හැකිය.

රෝගයේ පාඨමාලාව

මෙම රෝගය මාස හයක් පමණ වන විට දිස්වන අතර එක් රෝගියෙකුගෙන් තවත් රෝගියෙකුට වෙනස් ලෙස ප්‍රකාශ වේ. සමහරුන්ට ඇත්තේ මෘදු රෝග ලක්ෂණ පමණක් වන අතර වසරකට එක් ප්‍රහාරයකට වඩා අඩු ප්‍රහාරයක් ඇති අතර එම කාලය තුළ රෝග ලක්ෂණ උත්සන්න වේ. අතීතයේ දී, මෙම රෝගය වයස අවුරුදු පහට අඩු ළමුන් තුළ බොහෝ විට මාරාන්තික විය. මෙම වයස් කාණ්ඩයේ මරණ අනුපාතය ඉහළ මට්ටමක පැවතුනද, ප්‍රතිකාර මගින් දැන් රෝගීන්ට අවම වශයෙන් වැඩිහිටි විය දක්වා ජීවත් වීමට ඉඩ සලසයි.

සංකූලතා

ඔවුන් බොහෝ ය. ප්රධාන ඒවා අතර, අපි මේවා සොයා ගනිමු:

• ආසාදන වලට ගොදුරු වීමේ අවදානම. දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගේ සංකූලතා ඇතිවීමට ප්‍රධාන හේතුව බැක්ටීරියා ආසාදන ය. ප්රතිජීවක චිකිත්සාව බොහෝ විට ඔවුන්ට ලබා දෙන්නේ එබැවිනි. දෑකැති සෛල ප්ලීහාවට හානි කරයි, එය ආසාදන පාලනය සඳහා වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. විශේෂයෙන්ම, ඉතා නිරන්තර හා භයානක වන pneumococcal ආසාදන, බිය විය යුතුය. නව යොවුන් වියේ සහ වැඩිහිටියන් ද ආසාදනවලින් ආරක්ෂා විය යුතුය.
• වර්ධනය සහ වැඩිවිය පැමිණීම ප්‍රමාදයි, වැඩිහිටියන්ගේ ව්‍යවස්ථාව දුර්වලයි. මෙම සංසිද්ධිය රතු රුධිර සෛල නොමැතිකම නිසා සිදු වේ.
• වේදනාකාරී අර්බුද. ඒවා සාමාන්‍යයෙන් අත් පා, උදරය, පිටුපස හෝ පපුවේ සහ සමහර විට අස්ථි මත දිස් වේ. දෑකැත්ත සෛල කේශනාලිකා වල රුධිර ප්රවාහය අවහිර කරන බවට ඔවුන් සම්බන්ධ වේ. නඩුව මත පදනම්ව, ඒවා පැය කිහිපයක් සිට සති කිහිපයක් දක්වා පැවතිය හැකිය.
• දෘශ්ය බාධා. ඇස් වටා ඇති කුඩා රුධිර නාල වල රුධිර සංසරණය දුර්වල වූ විට, එය දෘෂ්ටි විතානයට හානි කරන අතර එම නිසා අන්ධභාවයට හේතු විය හැක.
• පිත්තාශයේ ගල්. දෑකැති සෛල සීඝ්‍රයෙන් විනාශ වීම නිසා සෙංගමාලය, බිලිරුබින් හා සම්බන්ධ ද්‍රව්‍යයක් නිකුත් වේ. කෙසේ වෙතත්, බිලිරුබින් මට්ටම ඕනෑවට වඩා වැඩි වුවහොත් පිත්තාශයේ ගල් සෑදිය හැකිය. එපමණක් නොව, සෙංගමාලය මෙම රක්තහීනතාවයේ එක් රෝග ලක්ෂණයකි.
• අත් සහ පාදවල ඉදිමීම හෝ අත් පා සින්ඩ්‍රෝමය. නැවතත්, මෙය අසාමාන්ය රතු රුධිර සෛල මගින් ඇතිවන සංසරණ බාධාවන්ගේ ප්රතිවිපාකයකි. බොහෝ විට ළදරුවන් තුළ රෝගාබාධවල පළමු සංඥාව වන අතර බොහෝ අවස්ථාවලදී උණ ප්රහාර හා වේදනාව සමඟ සම්බන්ධ වේ.
• කකුලේ වණ. රුධිරය සමට දුර්වල ලෙස සංසරණය වන බැවින්, සමට අවශ්ය පෝෂ්ය පදාර්ථ ලබා ගත නොහැක. එකින් එක සමේ සෛල මිය යන අතර විවෘත තුවාල ඇති වේ.
• ප්‍රියපිස්මේ. මේවා වේදනාකාරී සහ දිගු කාලීන ශිෂේණය ඍජු වීම මගින් පැහැදිලි කරනු ලබන්නේ දෑකැත්ත සෛල නිසා රුධිරය ආපසු ගලා යාමට නොහැකි වීමෙනි. මෙම දිගුකාලීන ශිෂේණය ඍජු වීම ශිෂේණය ඍජු පටක වලට හානි කර බෙලහීනත්වයට හේතු වේ.
• උග්ර පපුවේ සින්ඩ්රෝම් (උග්ර පපුවේ සින්ඩ්රෝම්) එහි ප්‍රකාශනයන් පහත පරිදි වේ: උණ, කැස්ස, අපේක්ෂාව, පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව (ඩයිස්පීනියා), ඔක්සිජන් නොමැතිකම (හයිපොක්සිමියාව). මෙම සින්ඩ්‍රෝමය ඇතිවන්නේ පෙනහළු ආසාදනයක් හෝ දෑකැති සෛල සෛල පෙණහලුවල සිරවී තිබීමෙනි. එය රෝගියාගේ ජීවිතයට බරපතල අනතුරක් වන අතර ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර කළ යුතුය.
• කාබනික තුවාල. නිදන්ගත ඔක්සිජන් නොමැතිකම ස්නායු වලට මෙන්ම වකුගඩු, අක්මාව හෝ ප්ලීහාව වැනි අවයව වලට හානි කරයි. මෙම ආකාරයේ ගැටළු සමහර විට මරණයට හේතු වේ.
• ස්ට්රෝක්. මොළයට සංසරණය වීම අවහිර කිරීමෙන් දෑකැත්ත සෛල ආඝාතයක් ඇති කළ හැකිය. මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගෙන් 10% ක් පමණ එයින් පීඩා විඳිති.