අන්තර්ගතය
පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා: අර්ථ දැක්වීම, ප්රතිකාර
Scleroderma යනු සමේ ස්ක්ලෙරෝටික් ඝනකම ඇති කරන ගිනි අවුලුවන රෝග වේ. ප්‍රධාන ආකාර දෙකක් ඇත: සමට අදාළ වන දේශීය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා, “මෝර්ෆියා” ලෙසද හැඳින්වේ, සමහර විට ගැඹුරු ආකාරවල යටින් පවතින මාංශ පේශි-ඇපොනූරෝටික් සහ අස්ථි තල සහ සම සහ අවයව සම්බන්ධ පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා.
පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා නිර්වචනය
පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා යනු සෑම පිරිමියෙකුටම කාන්තාවන් 3 දෙනෙකුට බලපාන දුර්ලභ රෝගයකි, එය බොහෝ විට වයස අවුරුදු 50 ත් 60 ත් අතර සිදු වේ, එය සමේ සහ ඇතැම් අවයවවල, විශේෂයෙන් ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාව, පෙනහළු, වකුගඩු සහ හදවතේ පටක ෆයිබ්රෝසිස් ඇති කරයි. මෙම අවසාන අවයව 3 සම්බන්ධ වීම බොහෝ විට බරපතල සංකූලතා ඇති කරයි.
එහි වර්ධනය සාමාන්‍යයෙන් වසර ගණනාවක් පුරා පැතිරී ඇති අතර එය ගිනි දැල්වීම් වලින් සලකුණු වේ.
රේනාඩ්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය
Raynaud's syndrome සීතල තුළ ඇතැම් ඇඟිලි සුදු කිරීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. එය සෑම විටම පාහේ ස්ක්ලෙරෝඩර්මා හි පළමු ලකුණ වන අතර, විශේෂයෙන් එය ද්විපාර්ශ්වික වන විට, සති කිහිපයක් සිට වසර කිහිපයක් දක්වා අනෙක් රෝග ලක්ෂණ වලට පෙර පෙනී යයි (කෙටි ප්‍රමාදය, වඩාත් අහිතකර පුරෝකථනය) සහ එය 95% ක්ම ස්ක්ලෙරෝඩර්මා තුළ පවතී. .
වෛද්යවරයා නිය කේශනාලිකා පරීක්‍ෂණයක් සිදු කරයි (කියුටිකල් සහ නිය නැමීමේ භාජන ප්‍රබල විශාලන වීදුරුවකින් පරීක්‍ෂා කිරීම) ස්ක්ලෙරෝඩර්මාවට පක්ෂව පෙන්වයි:
- කේශනාලිකා ලූප වල දුර්ලභත්වය,
- මෙගා-කේශනාලිකා
- සමහර විට pericapillary ශෝථය පැවැත්ම
- කපාට හයිපර්කෙරටෝසිස්,
- එරිතිමා
- පියවි ඇසට පෙනෙන microhemorrhages.
සමේ ස්ක්ලේරෝසිස්
ඇඟිලි වලට
ඇඟිලි මුලින් ඉදිමී ඇති අතර ඇඟිලි සලකුණු අතුරුදහන් වීමේ ප්රවණතාවක් සහිතව දඟර ඇත. එවිට සම තද වී, ඇගිලි පල්ප් වල "උරා ගත්" අංගයක් ලබා දෙයි
එවිට ඇඟිලි ක්‍රමයෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් අඩු වේ.
ස්ක්ලෙරෝසිස් සංකූලතාව, පල්පීටිස් මත වේදනාකාරී වණ ඇති වේ
වෙනත් අංශ
ස්ක්ලෙරෝසිස් මුහුණට පැතිර යා හැකිය (මුහුණ සිනිඳු වී කැටි වේ; ටේපර් වීමක් ඇත
නාසය සහ "පසුම්බි සාක්කුවේ" විකිරණ නැමීම් වලින් වට වූ මුඛය විවෘත කිරීම අඩු වීම), අත් පා සහ කඳ උරහිස්, කඳ සහ අත් පා වලට සිනිඳු සහ කොපු පෙනුමක් ලබා දෙයි.
Telangiectasias
මේවා කුඩා දම් පැහැති භාජන වන අතර ඒවා මිලිමීටර 2 සිට XNUMX දක්වා වූ දම් පැහැති ලප වල එකට එකතු වන අතර මුහුණේ සහ අන්තයේ වර්ධනය වේ.
කැල්සිනෝසිස්
මේවා දෘඩ ගැටිති වන අතර ඒවා මතුපිටින් පෙනෙන විට සුදු වන අතර ඒවා සම හා සම්බන්ධ වූ විට හුණු මුෂ් එකක් ඉතිරි කළ හැකිය. ඒවා අත් සහ පාදවල බහුලව දක්නට ලැබේ.
ශ්ලේෂ්මල පටලයට සම්බන්ධ වීම
මුඛයේ ඇති ශ්ලේෂ්මල පටලය බොහෝ විට වියළි බව මෙන්ම ඇස්. මෙය sicca syndrome ලෙස හැඳින්වේ.
ඉන්ද්රිය ස්ක්ලේරෝසිස්
ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාව
esophagus සම්බන්ධ වීම 75% ක් තුළ දක්නට ලැබේ, එය gastroesophageal reflux, ගිලීමේ අපහසුව හෝ esophageal ulcerations මගින් විදහා දක්වයි.
කුඩා අන්ත්‍රය ෆයිබ්රෝසිස් හෝ විලස් ඇට්‍රොෆි මගින් ද බලපෑමට ලක් වේ, සමහර විට මැලබ්සර්ප්ෂන් සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා වගකිව යුතු අතර, බඩවැල් පෙරිස්ටල්සිස් මන්දගාමී වීම මගින් උද්දීපනය වේ, ක්ෂුද්‍රජීවී වැඩීමට හේතු වන අතර අන්ත්ර ව්‍යාජ බාධා ඇතිවීමේ අවදානම හෙළි කරයි.
පෙනහළු සහ හදවත
පෙනහළු අතරමැදි ෆයිබ්රෝසිස් රෝගීන්ගෙන් 25% ක් තුළ ඇති වන අතර එය නිදන්ගත ශ්වසන අසාර්ථකත්වයට හේතු විය හැකි ශ්වසන ආබාධ සඳහා වගකිව යුතු අතර එය බලපෑමට ලක් වූ රෝගීන්ගේ මරණයට ප්‍රධාන හේතුවකි.
මරණයට දෙවන ප්‍රධාන හේතුව වන්නේ පෙනහළු ධමනි අධි රුධිර පීඩනය, පෙනහළු ෆයිබ්රෝසිස්, පෙනහළු ධමනි හානි හෝ හෘද හානි හේතුවෙන්. දෙවැන්න myocardial ischemias, "myocardial Raynaud's phenomenon" සහ fibrosis වලට සම්බන්ධ වේ.
වකුගඩු
වකුගඩු හානි හේතුවෙන් මාරාන්තික අධි රුධිර පීඩනය හා වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වේ
ලොකොමෝටර් උපාංගය
සන්ධි (polyarthritis), කණ්ඩරාවන්ට, අස්ථි (demineralization, distal අස්ථි විනාශ) සහ මාංශ පේශී (මාංශ පේශි වේදනාව හා දුර්වල) හානි ඇත.
පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ප්රතිකාර කිරීම
ෆයිබ්රෝසිස් වලට එරෙහිව සටන් කරන්න
අධීක්‍ෂණය අත්‍යවශ්‍ය වන අතර අත්හදා බැලිය හැකි බොහෝ ප්රතිකාර තිබේ, මන්ද ඒවායේ කාර්යක්ෂමතාවය පුද්ගලයාගෙන් පුද්ගලයාට බෙහෙවින් වෙනස් වේ. භාවිතා කරන ප්රතිකාර අතර, අපට colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, ආදිය සඳහන් කළ හැකිය.
නිතිපතා ශාරීරික ව්‍යායාම, සම්බාහන සහ පුනරුත්ථාපනය සංචලනය පවත්වා ගැනීමට සහ මාංශ පේශි ක්ෂය වීමට එරෙහිව සටන් කිරීමට උත්සාහ කරයි.
රේනාඩ්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය
සීතලෙන් ආරක්ෂා වීමට සහ දුම්පානය නැවැත්වීමට අමතරව, කැල්සියම් නාලිකා අවහිර කරන්නන් වැනි වාසෝඩිලේටර්: ඩයිහයිඩ්‍රොපිරයිඩින් (නයිෆෙඩිපින්, ඇම්ලොඩිපයින්, ආදිය) හෝ බෙන්සෝටියාසීන් (ඩිල්ටියාසෙම්) භාවිතා කරනු ලැබේ. කැල්සියම් නාලිකා අවහිර කරන්නන් අකාර්යක්ෂම නම්, වෛද්යවරයා වෙනත් vasodilators නිර්දේශ කරයි: prazosin, පරිවර්තන එන්සයිම නිෂේධක, sartans, trinitrin, iloprost, ආදිය.
Telangiectasias
ඒවා ස්පන්දන සායම් සනාල ලේසර් හෝ KTP මගින් දුර්වල කළ හැක.
චර්මාභ්යන්තර කැල්සිනෝසිස්
වෛද්යවරයා වෙළුම් පටි, කොල්චිසීන් පවා නිර්දේශ කරයි. කැල්සිනෝසිස් ශල්‍යකර්මයෙන් ඉවත් කිරීම සමහර විට අවශ්‍ය වේ.
අනෙකුත් අවයවවල ප්රකාශනයන් ප්රතිකාර කිරීම
ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාව
ආමාශයික ප්‍රත්‍යාවර්තයේ සනීපාරක්ෂක-ආහාර පියවරයන්ට ගරු කිරීම අවශ්‍ය වේ: ආම්ලික ආහාර සහ මධ්‍යසාර ඉවත් කිරීම, වාඩි වී සිටින ආහාර අනුභව කිරීම, නිදා ගැනීමට කොට්ට කිහිපයක් භාවිතා කිරීම. ආමාශයේ ආම්ලිකතාවය සීමා කිරීම සඳහා වෛද්යවරයා ප්රෝටෝන පොම්ප නිෂේධක නිර්දේශ කරයි.
malabsorption අවස්ථාවක, අන්ත්ර peristalsis මන්දගාමී වීම අනුග්රහය දක්වන ක්ෂුද්ර ජීවී ප්රගුණනය සම්බන්ධ, වෛද්යවරයා සෑම මසකටම (ampicillin, tetracyclines හෝ trimethoprim-sulfamethoxazole), ආම්ලික අම්ලය අතිරේක සමග සම්බන්ධ වී සති 12 සිට XNUMX දක්වා ප්රතිජීවක වරින් වර සහ චක්‍රීයව නියම කරයි. සහ විටමින් BXNUMX.
පෙනහළු සහ හදවත
පෙනහළු අතරමැදි ෆයිබ්රෝසිස් වලට එරෙහිව, සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් තනිවම හෝ කෝටිසෝන් සමඟ ඒකාබද්ධව භාවිතා කරයි. ද්විතියික පෙනහළු ආසාදන ප්රතිජීවක ඖෂධ සමඟ ප්රතිකාර කරනු ලබන අතර ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා සහ නියුමොකොකස් වලට එරෙහිව එන්නත් කිරීම මගින් පෙනහළු ෆයිබ්රෝසිස් නරක අතට හැරීමේ අවදානම සීමා වේ.
පෙනහළු ධමනි අධි රුධිර පීඩනයට එරෙහිව, නයිෆෙඩිපයින් වැනි වාසෝඩිලේටර් භාවිතා වේ. iloprost සහ esoprostenol.
හෘද වාරිමාර්ග සඳහා, කැල්සියම් නාලිකා අවහිර කරන්නන් සහ ACE නිෂේධක භාවිතා කරනු ලැබේ.
ලණුව
captopril වැනි ACE inhibitors හෝ sartans වැනි vasodilators ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සහ ඒ ආශ්‍රිත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සීමා කරයි.
මාංශ පේශි හා සන්ධි හානි
සන්ධි වේදනාව සඳහා වෛද්යවරයා විසින් ස්ටෙරොයිඩ් නොවන හෝ ස්ටෙරොයිඩ් විරෝධී ගිනි අවුලුවන ඖෂධ (කෝටිසෝන්) නිර්දේශ කරයි