මෙම බෝ නොවන රෝගය අවයවවල සාමාන්ය ක්රියාකාරිත්වය වෙනස් කරන ප්රෝටීන් තැන්පතු සෑදීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. එය බොහෝ විට දරුණු ස්වරූපයක් දක්වා වර්ධනය වන අතර සියලුම අවයව වලට බලපෑම් කළ හැකිය. මෙම දුර්ලභ රෝගයෙන් ප්‍රංශයේ පීඩාවට පත් වූ මුළු පුද්ගලයින් සංඛ්‍යාව අපි හරියටම නොදනිමු, නමුත් එය මිනිසුන් 1 න් 100 කට බලපාන බව ගණන් බලා ඇත. (000) ප්‍රංශයේ සෑම වසරකම AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝගීන් 1ක් පමණ හඳුනා ගැනේ. රෝගයේ අඩු දුර්ලභ ස්වරූපය.

ඇමයිලොයිඩෝසිස් තැන්පතු ශරීරයේ ඕනෑම පටකයක සහ ඉන්ද්‍රියයක පාහේ පෙනෙන්නට පුළුවන. බලපෑමට ලක් වූ අවයව ක්‍රමයෙන් විනාශ කිරීමෙන් ඇමයිලොයිඩෝසිස් බොහෝ විට දරුණු ස්වරූපයකට ගමන් කරයි: වකුගඩු, හෘදය, ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාව සහ අක්මාව බොහෝ විට බලපාන අවයව වේ. නමුත් ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇටකටු, සන්ධි, සම, ඇස්, දිව ...

එමනිසා, රෝග ලක්ෂණ පරාසය ඉතා පුළුල් ය: හදවත සම්බන්ධ වූ විට අපහසුතා සහ හුස්ම හිරවීම, වකුගඩු සම්බන්ධයෙන් කකුල් වල ශෝථය, පර්යන්ත ස්නායු වලට බලපාන විට මාංශ පේශි තානය පහත වැටීම, පාචනය / මලබද්ධය සහ අවහිරතා වකුගඩුව. ආහාර දිරවීමේ පත්රිකාව, ආදිය. හුස්ම හිරවීම, පාචනය සහ රුධිර වහනය වැනි උග්ර රෝග ලක්ෂණ ඇමිලොයිඩෝසිස් සඳහා සෝදිසියෙන් සිටිය යුතුය.

ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇති වන්නේ ප්‍රෝටීනයක අණුක ව්‍යුහය වෙනස් කිරීම නිසා එය ශරීරයේ දිය නොවන තත්ත්වයට පත් කිරීමෙනි. එවිට ප්‍රෝටීන් අණුක තැන්පතු සාදයි: ඇමයිලොයිඩ් ද්‍රව්‍යය. ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලට වඩා ඇමයිලොයිඩෝසිස් ගැන කතා කිරීම වඩාත් නිවැරදි ය, මන්ද මෙම රෝගය එකම හේතුව වුවද එහි ප්‍රකාශන ඉතා විවිධාකාර වේ. ඇත්ත වශයෙන්ම, ප්‍රෝටීන් විස්සක් පමණ නිශ්චිත ආකාර ගණනාවකට වගකිව යුතුය. කෙසේ වෙතත්, ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ග තුනක් ප්‍රමුඛ වේ: AL (immunoglobulinic), AA (ගිනි අවුලුවන) සහ ATTR (transthyretin).

• AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් ප්‍රතිඵලය වන්නේ ඇතැම් සුදු රුධිරාණු (ප්ලාස්මා සෛල) ගුණ කිරීමෙනි. ඔවුන් ප්‍රතිදේහ (ඉමියුනොග්ලොබියුලින්) නිපදවන අතර එය එකතු වී තැන්පතු ඇති කරයි.
• AA ඇමයිලොයිඩෝසිස් හටගන්නේ නිදන්ගත දැවිල්ල නිසා පටකවල ඇමයිලොයිඩෝසිස් සෑදෙන SAA ප්‍රෝටීන වල ඉහළ නිෂ්පාදනයක් ඇති කරන විටය.
• ට්‍රාන්ස් තයිරෙටින් ප්‍රෝටීනය ATTR ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලට සම්බන්ධ වේ. මෙම රෝගයේ ස්වරූපය ජානමය වේ. බලපෑමට ලක් වූ දෙමාපියෙකුට තම දරුවාට විකෘතිය සම්ප්රේෂණය කිරීමේ අවදානම 50% කි.

ඇමයිලොයිඩෝසිස් බෝ නොවේ. වසංගත රෝග දත්ත පැහැදිලිව පෙන්නුම් කරන්නේ වයස සමඟ අවදානම වැඩි වන බවයි (ඇමිලොයිඩෝසිස් බොහෝ විට අවුරුදු 60-70 පමණ හඳුනා ගැනේ). බෝවන හෝ ගිනි අවුලුවන රෝග ඇති පුද්ගලයින් මෙන්ම දිගුකාලීන ඩයලිසිස් වලට භාජනය වූ අය වඩාත් අවදානමට ලක් වේ. ATTR ඇමයිලොයිඩෝසිස් වැනි සමහර ඇමයිලොයිඩෝසිස් ප්‍රවේණිගත ජාන විකෘතියකට සම්බන්ධ වී ඇති බැවින්, එක් සාමාජිකයෙකු හෝ වැඩි ගණනක් බලපෑමට ලක් වූ පවුල් විශේෂ නිරීක්ෂණ විෂය විය යුතුය.

අද වන විට, ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලට එරෙහිව සටන් කිරීමට වැළැක්වීමේ ක්රමයක් නොමැත. ප්‍රතිකාර සියල්ලම පටකවල තැන්පත් වී එකතු වී ඇති විෂ ප්‍රෝටීන් නිෂ්පාදනය අඩු කිරීමකින් සමන්විත වේ, නමුත් ඒවා ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ගය අනුව වෙනස් වේ:

• AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් සම්බන්ධයෙන් රසායනික චිකිත්සාව මගින්. ඔහුගේ ප්‍රතිකාර සඳහා භාවිතා කරන ලද ඖෂධ පෙන්වයි ” සැබෑ කාර්යක්ෂමතාවයෙන් », හෘදයාබාධය බරපතල ලෙස පවතින බව සඳහන් කරමින් අභ්‍යන්තර වෛද්‍ය විද්‍යාව පිළිබඳ ජාතික සංගමය (SNFMI) තහවුරු කරයි.
• AA ඇමිලොයිඩෝසිස් ඇති කළ දැවිල්ලට එරෙහිව සටන් කිරීමට ප්‍රබල ප්‍රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ භාවිතා කිරීම.
• ATTR ඇමයිලොයිඩෝසිස් සඳහා, විෂ සහිත ප්‍රෝටීන් සමඟ යටත් විජිතකරණය වූ අක්මාව ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීම සඳහා බද්ධ කිරීමක් අවශ්‍ය විය හැකිය.

ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලට එරෙහි ප්‍රංශ සංගමය රෝගීන් සහ ඔවුන්ගේ ඥාතීන් සඳහා අදහස් කරන මෙම රෝගය සහ එහි ප්‍රතිකාර පිළිබඳ බොහෝ තොරතුරු ප්‍රකාශයට පත් කරයි.