මාරි කියුරි සහ එලිනෝර් රූස්වෙල්ට් ඇතුළු තවත් අය මෙම ඉතා බරපතල හා දුර්ලභ රෝගයෙන් පීඩා විඳිති. ඇප්ලාස්ටික් - හෝ ඇප්ලාස්ටික් - රක්තහීනතාවය ඇට මිදුළු තවදුරටත් ප්‍රමාණවත් තරම් රක්තපාත ප්‍රාථමික සෛල නිපදවන්නේ නැති විට සිදු වේ. කෙසේ වෙතත්, මේවා සියලුම රුධිර සෛල වල ප්‍රභවය වන අතර, ඒවායින් වර්ග තුන වන්නේ: රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා.

එබැවින් ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය රෝග ලක්ෂණ කාණ්ඩ තුනක් ඇති කරයි. පළමුව, විවිධ වර්ගයේ රක්තහීනතාවයට පොදු වන ඒවා: රතු රුධිරාණුවල ඌනතාවයේ සංඥා - සහ ඒ නිසා ඔක්සිජන් ප්රවාහනයේ ඌනතාවය. ඉන්පසුව, සුදු රුධිරාණු නොමැතිකම (ආසාදන වලට ගොදුරු වීමේ අවදානම) හා සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ සහ අවසාන වශයෙන්, රුධිර පට්ටිකා නොමැතිකම (කැටි ගැසීමේ ආබාධ).

එය රක්තහීනතාවයේ ඉතා දුර්ලභ ආකාරයකි. නඩුව මත පදනම්ව, එය ජානමය වශයෙන් අත්පත් කර හෝ උරුම වේ. මෙම රෝගය හදිසියේ ඇති විය හැකි අතර කෙටි කාලයක් පැවතිය හැකි හෝ නිදන්ගත විය හැක. සෑම විටම පාහේ මාරාන්තික වූ පසු, ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට දැන් වඩා හොඳින් ප්‍රතිකාර කරනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, එය ඉක්මනින් ප්රතිකාර නොකළහොත්, එය නරක අතට හැරෙන අතර මරණයට හේතු වේ. සාර්ථක ලෙස ප්‍රතිකාර ලබන රෝගීන්ට පසුව පිළිකා ඇතුළු වෙනත් රෝග වැළඳීමට ඇති ඉඩකඩ වැඩිය.

මෙම රෝගය ඕනෑම වයසකදී ඇතිවිය හැකි අතර පිරිමින්ට සහ කාන්තාවන්ට බලපායි (නමුත් එය සාමාන්‍යයෙන් පිරිමින්ට වඩා බරපතල වේ). එය එක්සත් ජනපදයට හෝ යුරෝපයට වඩා ආසියාවේ බහුලව දක්නට ලැබෙන බව පෙනේ.

හේතූන්

අවස්ථා 70% සිට 80% දක්වා⁶, රෝගයට හේතුවක් නැත. එවිට එය ප්රාථමික හෝ idiopathic aplastic anemia බව කියනු ලැබේ. එසේ නොමැතිනම්, එය සිදුවීමට හේතු විය හැකි සාධක මෙන්න:

හෙපටයිටිස් (5%)

- ඖෂධ (6%)

• Sels d'or
• සල්ෆමයිඩස්
• ක්ලෝරම්ෆෙනිකෝල්
• ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ
• තයිරොයිඩ් විරෝධී ඖෂධ (අධි තයිරොයිඩ්වාදයේ භාවිතා වේ)
• ෆීනෝටියාසීන්
• පෙනිසිලමින්
• ඇලෝපුරිනෝල්

- විෂ (3%)

• බෙන්සීන්
• කැන්ටැක්සැන්තයින්

- පස්වන රෝගය - "පාද-අත්-මුඛ" (parvovirus B15)

- ගැබ් ගැනීම (1%)

- වෙනත් දුර්ලභ අවස්ථා

ප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය එයට සමාන වෙනත් රෝග වලින් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම වැදගත්ය. ඇත්ත වශයෙන්ම, මෙම සින්ඩ්‍රෝමය ඇතැම් පිළිකා සහ ඒවාට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී දක්නට ලැබෙන රක්තහීනතාවයට වඩා වෙනස් ය.

"ෆැන්කෝනි රක්තහීනතාවය" නමින් හැඳින්වෙන ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ ප්‍රවේණිගත ආකාරයක් ඇත. ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයෙන් පෙළීමට අමතරව, මෙම අතිශය දුර්ලභ තත්ත්වය ඇති පුද්ගලයින් සාමාන්‍යයට වඩා කෙටි වන අතර විවිධ උපත් ආබාධ ඇති වේ. සාමාන්‍යයෙන්, ඔවුන් වයස අවුරුදු 12 ට පෙර රෝග විනිශ්චය කරනු ලබන අතර බොහෝ දෙනෙක් වැඩිහිටිභාවයට පත් නොවේ.

• රතු රුධිර සෛල අඩු මට්ටමකට සම්බන්ධ ඒවා: සුදුමැලි පැහැය, තෙහෙට්ටුව, දුර්වලකම, කරකැවිල්ල, වේගවත් හද ගැස්ම.
• සුදු රුධිරාණු අඩු මට්ටමකට සම්බන්ධ වූ ඒවා: ආසාදනවලට ගොදුරු වීමේ හැකියාව වැඩි වීම.
• රුධිර පට්ටිකා අඩු මට්ටමකට සම්බන්ධ ඒවා: පහසුවෙන් තුවාල වූ සම, විදුරුමස්, නාසය, යෝනි මාර්ගය හෝ ආමාශ ආන්ත්රයික පද්ධතියෙන් අසාමාන්ය ලෙස ලේ ගැලීම.

• මෙම රෝගය ඕනෑම වයසක දී ඇතිවිය හැකි නමුත් එය බොහෝ විට ළමුන්, වයස අවුරුදු 30 ට වැඩි වැඩිහිටියන් සහ 60 ට වැඩි පුද්ගලයින් තුළ දක්නට ලැබේ.
• ෆැන්කෝනි රක්තහීනතාවයේ දී මෙන් ජානමය නැඹුරුතාවයක් තිබිය හැකිය.

Aplastic anemia යනු දුර්ලභ රෝගයකි. රෝගයේ විවිධ හේතු වලට නිරාවරණය වන පුද්ගලයින් (ඉහත හේතු බලන්න) එය වර්ධනය වීමේ අවදානම විවිධ මට්ටම් දක්වා වැඩි කරයි.

- ඇතැම් විෂ සහිත නිෂ්පාදන හෝ විකිරණවලට දිගුකාලීනව නිරාවරණය වීම.

- ඇතැම් ඖෂධ භාවිතය.

- ඇතැම් භෞතික තත්වයන්: රෝග (ලියුකේමියාව, ලූපස්), ආසාදන (හෙපටයිටිස් A, B, සහ C, බෝවන මොනොනියුක්ලියෝසිස්, ඩෙංගු), ගැබ් ගැනීම (ඉතා කලාතුරකින්).

ඉහත සඳහන් කළ විෂ ද්‍රව්‍ය හෝ ඖෂධවලට දිගු කලක් නිරාවරණය වීමෙන් වැළකී සිටීම සැමවිටම වලංගු පූර්වාරක්ෂාවකි - සහ ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය වැළැක්වීම සඳහා පමණක් නොවේ. කෙසේ වෙතත්, බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, පසුකාලීන ආරම්භක ආරම්භය වැළැක්විය නොහැක. අනෙක් අතට, රක්තහීනතාවයේ මූලාරම්භය අප දන්නා විට, පහත සඳහන් සාධක වලින් එකක් හෝ වෙනත් ඒවාට නිරාවරණය වීමෙන් වැළකී සිටීමෙන් එය නැවත ඇතිවීම වළක්වා ගත හැකිය:

- විෂ සහිත නිෂ්පාදන;

- අධි අවදානම් ඖෂධ;

- විකිරණ.

හෙපටයිටිස් හේතුවෙන් ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ඇති වුවහොත්, විවිධ වර්ගයේ හෙපටයිටිස් වැළැක්වීම සඳහා නිර්දේශිත ක්‍රියාමාර්ග අනුගමනය කිරීම ප්‍රශ්නයකි. හෙපටයිටිස් පත්රය බලන්න.

දරුණු ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ දී, බැක්ටීරියා ආසාදන වැලැක්වීම සඳහා වෛද්යවරයා සමහර විට ප්රතිජීවක ඖෂධ නියම කරයි.

මෙම රෝගය දුර්ලභ වන අතර සංකූලතා සඳහා ඉහළ හැකියාවක් ඇත. බොහෝ විට බහුවිධ කණ්ඩායමක් සමඟ සහ අති විශේෂ මධ්‍යස්ථානයක් තුළ ක්ෂේත්‍රයේ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයකු විසින් රැකවරණය ලබා දෙනු ඇත.

• පළමුවෙන්ම, රක්තහීනතාවයට හේතු විය හැකි ඖෂධ ගැනීම නතර කිරීම අවශ්ය වනු ඇත.
• ඕනෑම ආසාදනයක් වැළැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ප්රතිජීවක ඖෂධ අවශ්ය වනු ඇත.
• දින 5 ක් සඳහා ප්‍රති-තයිමොසයිට් ග්ලෝබියුලින්, කෝටිසෝන් සහ සයික්ලොස්පොරින් සංයෝජනය සමහර අවස්ථාවල දී රෝගය සමනය කිරීමට හේතු වේ.⁷.

දින 5 ක් සඳහා ප්‍රති-තයිමොසයිට් ග්ලෝබියුලින්, කෝටිසෝන් සහ සයික්ලොස්පොරින් සංයෝජනය සමහර අවස්ථාවල රෝගය සමනය කිරීමට හේතු වේ.

විශේෂ සත්කාර. ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ඇති පුද්ගලයින් සඳහා, එදිනෙදා ජීවිතයේදී යම් යම් පූර්වාරක්ෂාවන් අවශ්‍ය වේ:

- ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වන්න. විෂබීජ නාශක සබන් යොදා ඔබේ අත් නිතර සේදීම සහ රෝගී පුද්ගලයින් සමඟ සම්බන්ධ වීමෙන් වැළකී සිටීම වැදගත් වේ.

- කැපීම් වළක්වා ගැනීම සඳහා තලයකින් නොව විදුලි රේසරයකින් රැවුල කපන්න. ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය අඩු රුධිර පට්ටිකා මට්ටමක් සමඟ සම්බන්ධ වන බැවින්, රුධිර කැටි ගැසීම අඩු වන අතර රුධිර වහනය හැකිතාක් වළක්වා ගත යුතුය.

- මෘදු කෙඳි සහිත දත් බුරුසු වලට වැඩි කැමැත්තක් දක්වන්න.

- සම්බන්ධතා ක්‍රීඩා පුහුණුවීමෙන් වළකින්න. ඉහත සඳහන් කර ඇති එකම හේතූන් නිසා, රුධිර වහනය වීමේ කිසිදු අවස්ථාවක් වළක්වා ගැනීම සහ තුවාල වීම වැළැක්වීම අවශ්ය වේ.

– ඕනෑවට වඩා දැඩි ව්‍යායාම කිරීමෙන් වළකින්න. එක් අතකින් සැහැල්ලු ව්‍යායාම පවා තෙහෙට්ටුවට හේතු විය හැක. අනෙක් අතට, දිගුකාලීන රක්තහීනතාවයේ දී, හදවත ඉතිරි කර ගැනීම වැදගත් වේ. රක්තහීනතාවය හා සම්බන්ධ ඔක්සිජන් ප්රවාහනයේ ඌනතාවය නිසා මෙය වැඩිපුර වැඩ කිරීමට සිදු වේ.

එහි ගුණාත්මක ප්‍රවේශයේ කොටසක් ලෙස, සෞඛ්‍ය වෘත්තිකයෙකුගේ මතය සොයා ගැනීමට Passeportsanté.net ඔබට ආරාධනා කරයි. වෛද්‍ය ඩොමිනික් ලාරෝස්, හදිසි වෛද්‍යවරයා, ඔබට ඔහුගේ මතය ලබා දෙයි aplastic රක්තහීනතාවය :

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය සම්බන්ධයෙන් බරපතල අධ්‍යයනයන්ට ලක් වූ ස්වාභාවික ප්‍රතිකාරයක් නොමැත.

Aplastic Anemia & MDS ජාත්‍යන්තර පදනමට අනුව, ශාකසාර ප්‍රතිකර්ම සහ විටමින් භාවිතය රෝගය නරක අතට හැරේ සහ සැකසීමට බාධා. කෙසේ වෙතත්, ඇය නිර්දේශ කරන්නේ a සෞඛ්‍ය සම්පන්න ආහාර ගැනීම රුධිර නිෂ්පාදනය ප්‍රශස්ත කිරීමට.¹

a සම්බන්ධ වීම ද සුදුසු ය සහාය කණ්ඩායම.

කැනඩාව

කැනඩාවේ Aplastic Anemia සහ Myelodysplasia සංගමය

මෙම වෙබ් අඩවිය රෝගීන්ට සහ පවුල්වලට උපකාර සහ තොරතුරු සපයයි. ඉංග්‍රීසියෙන් පමණයි.

www.amamac.ca

එක්සත් ජනපදය

Aplastic Anemia සහ MDS ජාත්‍යන්තර පදනම

ජාත්‍යන්තර වෘත්තියක් සහිත මෙම ඇමරිකානු වෙබ් අඩවිය බහුභාෂා වන අතර එය ඉක්මනින් ප්‍රංශ භාෂාවෙන් කොටසක් ඇතුළත් කළ යුතුය.

www.aplastic.org

Fanconi Anemia Research Fund, Inc

මෙම ඉංග්‍රීසි වෙබ් අඩවිය Fanconi රක්තහීනතාවය ඇති පුද්ගලයින් සහ ඔවුන්ගේ පවුල් සඳහා අදහස් කෙරේ. විශේෂයෙන්ම, එය "Fanconi Anemia: a Handbook for Family and their doctors" යන මාතෘකාවෙන් යුත් PDF අත්පොතකට ප්‍රවේශය සපයයි.

www.fanconi.org