Cholangiocarcinome

Cholangiocarcinome

එය කුමක් ද ?

Cholangiocarcinoma යනු පිත නාල වල පිළිකාවකි. එය අභ්‍යන්තර හෝ අතිරේක හෙපටික biliary ගසේ අපිච්ඡදයට බලපායි, එනම් කෝපයට පත් වූ සෛල වලින් සෑදූ පටක පිත එකතු කරන නාලිකා සමූහයක් සාදයි. Bile යනු අක්මාව මගින් නිපදවන කහ පැහැති දුස්ස්රාවී ද්‍රවයක් වන අතර එම නිසා අභ්‍යන්තර හෝ අතිරේක හෙපටික රෝග වර්ධනය වීමේ හැකියාව ඇත.

රෝගයේ තවමත් එතරම් ව්‍යාප්තියක් නොතිබුණද, cholangiocarcinoma ආමාශ ආන්ත්රයික පිළිකාවලින් 3% කට ආසන්න ප්‍රමාණයක් සහ hepato-biliary malignancies 10% සිට 15% දක්වා වේ. මෙම ව්යාධිවේදය වර්ධනය කිරීමේදී සුළු වශයෙන් පිරිමි ආධිපත්යය පවතී. මීට අමතරව, රෝගය සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 50 සිට 70 දක්වා වර්ධනය වේ.

මෙම ගෙඩියේ වර්ධනයේ මූලාරම්භය තවමත් අපැහැදිලි ය. එසේ වුවද, එහි සිදුවීම වරින් වර සිදුවන බව පෙනේ, එනම් එය නිශ්චිත “සම්ප්‍රේෂණ දාමයක්” නොමැතිව ජනගහනයක් තුළ සිටින ඇතැම් පුද්ගලයින්ට පමණක් බලපාන බව පෙනේ. (1)

මෙම පිළිකාව වර්ධනය විය හැක්කේ:

- intrahepatic bile ducts. මෙම මාර්ග සෑදී ඇත්තේ කුඩා නාලිකා (කැනලිකුලි), හුරුල්ලන් නාලිකා සහ පිත නාල වලිනි. මෙම නාලිකා කට්ටලය එකතු වී පොදු වම් සහ දකුණු නාලිකාවක් සාදයි. මේවා අක්මාවෙන් පිටවී පොදු පිටාර නාලයක් සාදයි. දකුණු සහ වම් හෙපටික නාල අතර සන්ධියට බලපාන පිළිකා විශේෂයක් ලෙස හැඳින්වේ: ක්ලැට්ස්කින්ගේ ගෙඩිය;

- ප්‍රධාන පිත නාලයෙන් සහ අමතර පිත නාලයෙන් සෑදී ඇති බාහිර පිත නාල.

මෙම වර්ගයේ පිළිකාවක් ආශ්‍රිත රෝග ලක්ෂණ අභ්‍යන්තර හෝ අතිරේක රක්තපාත හානිය අනුව වෙනස් වේ. මීට අමතරව, රෝගය එහි වර්ධනයේ දියුණු අවධියක පවතින විට සායනික ප්රකාශනයන් සාමාන්යයෙන් දක්නට ලැබේ.

එය දුර්ලභ රෝගයක් වන අතර එය පුද්ගලයන් 1 කට 100 ක් පමණ වේ. (000)

රෝග ලක්ෂණ

රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ දියුණු අවධියේදී දිස්වන අතර ගෙඩියේ පිහිටීම අනුව වෙනස් වේ.

ඇත්ත වශයෙන්ම, ගෙඩිය පිටාර ගැලීම ඇති අවස්ථාවක, ආශ්‍රිත රෝග ලක්ෂණ වන්නේ: (1)

- කොලෙස්ටික් ප්රකාශනයන්: පැහැදිලි මළපහ, සෙංගමාලය, අඳුරු මුත්රා, කැසීම, ආදිය.

- අසහනය;

- බර අඩුවීම;

- තෙහෙට්ටුව සහ දුර්වලකම පිළිබඳ හැඟීමක්.

intrahepatic මැදිහත්වීමේ සන්දර්භය තුළ, රෝගය වඩාත් අපහසුතා සහ විශේෂිත උදර රෝග ලක්ෂණ මගින් නිර්වචනය කරනු ලැබේ:

- බර අඩුවීම;

- ඇනරෙක්සියා;

- උදර වේදනාව.


වෙනත් රෝග ලක්ෂණ ද රෝගය සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය: (2)

- උණ ;

- කැසීම;

- උදරයේ ඉහළ දකුණු කොටසේ වේදනාව.

රෝගය අදියර කිහිපයකින් අර්ථ දැක්වේ: (3)

- අදියර 1a: පිළිකාව පිත නාල තුළ ස්ථානගත කර ඇත;

- අදියර 1b: පිළිකාව වසා නාල හරහා පැතිරීමට හා පැතිරීමට පටන් ගනී;

- අදියර 2: පිළිකා පටක (ප්රධාන වශයෙන් අක්මාව) සහ වසා නාල හරහා පැතිරීමට පටන් ගනී;

- අදියර 3: පිළිකාව බොහෝ රුධිර හා වසා නාල වල පාරස්ථිතික ස්වරූපයෙන් පවතී;

- 4 අදියර: පිළිකාව සියලුම අවයව වලට පැතිරෙයි.

රෝගයේ මූලාරම්භය

පිත්තාශයේ පිළිකා ඇතිවීමට නිශ්චිත හේතුව අද දක්වාම හඳුනාගෙන නොමැත. කෙසේ වෙතත්, cholangiocarcinoma වර්ධනය සඳහා අවදානම් සාධක වඩා හොඳින් වටහාගෙන ඇත.

පිළිකා හටගන්නේ සෛලවල ජානමය තොරතුරු වල වාහකය තුළ සිදුවන විකෘති: DNA.

සෛල තුළ ඇති මෙම ජාන විකෘති නිසා සෛලවල වර්ධනය හා පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වීමට තුඩු දෙන අතර එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ගෙඩියක් ලෙස හඳුන්වන සෛල පොකුරක් නිර්මාණය වේ.

පිළිකාව නියමිත වේලාවට හඳුනා නොගත් විට සහ / හෝ ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර නොකළහොත්, ගෙඩිය විශාල වී ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වලට කෙලින්ම පැතිර යා හැකිය. by රුධිර ප්රවාහය. (3)

Cholangiocarcinoma පිත නාල වලට බලපාන ගෙඩියක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙය සාමාන්‍යයෙන් සෙමින් වර්ධනය වන අතර එහි පරිණාමය ද ප්‍රවේණික තත්ත්වයට පත් වේ.


මීට අමතරව, රෝගය සඳහා පරීක්ෂා කිරීම බොහෝ විට පිළිකාවේ දියුණු අවධියේදී සිදු කෙරේ.

පිළිකාව පිත නාලය දිගේ ඕනෑම මට්ටමක වර්ධනය විය හැකි අතර පිත ගලායාම අවහිර කරයි.

අවදානම් සාධක

රෝගයේ නිශ්චිත සම්භවය අද දක්වාම නොදන්නා නමුත්, රෝගයට සම්බන්ධ බොහෝ අවදානම් සාධක පැහැදිලිය. මෙය විශේෂයෙන්ම සිදු වන්නේ: (2)

  • පිත්තාශයේ ඇති cysts ඇතිවීම;
  • පිත්තාශයේ හෝ අක්මාවේ නිදන්ගත දැවිල්ල;
  • ප්‍රාථමික හා ද්විතියික ස්ක්ලෙරෝසින් කොලැන්ගයිටිස් (පිත නාල වල නෙක්‍රොටිසින් දැවිල්ල පටු වීමට හේතු වන අතර පිත සාමාන්‍ය ප්‍රවාහයට බාධා කරයි);
  • ulcerative colitis (විශාල බඩවැලේ නිදන්ගත ගිනි අවුලුවන රෝග);
  • නිදන්ගත ටයිපොයිඩ් කරත්තය (ආසාදක කාරකයකින් සම්භවයක් ඇති උණ සන්නිපාතය වර්ධනය වීම සහ එක් පුද්ගලයෙකුගෙන් තවත් කෙනෙකුට සම්ප්‍රේෂණය විය හැක);
  • මගින් පරපෝෂිත ආසාදන Opisthochis viverrini ජෝඩුවක් ක්ලෝනොර්කිස් සයිනෙන්සිස්;
  • thorotrast වලට නිරාවරණය වීම (x-ray radiographs වල භාවිතා වන ප්‍රතිවිරුද්ධ කාරකයක්).

 මෙම වර්ගයේ ගෙඩියක් වර්ධනය කිරීමේදී වෙනත් පුද්ගලික සාධක ද ​​ක්‍රියාත්මක වේ: (3)

  • වයස; 65 ට වැඩි පුද්ගලයින්ට රෝගය වර්ධනය වීමේ වැඩි අවදානමක් ඇත;
  • ඇතැම් රසායනික ද්රව්යවලට නිරාවරණය වීම. thorotrast වලට නිරාවරණය වීම වඩාත්ම නිදර්ශන උදාහරණයයි. ඇත්ත වශයෙන්ම, 1960 ගණන්වල එය තහනම් කිරීමට පෙර, විකිරණවේදය තුළ බහුලව භාවිතා වන මෙම රසායනික කාරකයට නිරාවරණය වීම, cholangiocarcinoma වර්ධනය වීමේ අවදානම වැඩි කරන බව ඔප්පු වී ඇත. ඇස්බැස්ටස් හෝ PCB (polychlorinated biphenyls) වැනි වෙනත් රසායනික ද්‍රව්‍ය ද රෝගය වර්ධනය වීමේ අවදානම වැඩි කිරීමට සම්බන්ධ වේ. පළමුවැන්න ඉදිකිරීම්, ගොඩනැගිලි සහ කර්මාන්ත අංශවල ගිනි නිවන ද්රව්යයක් ලෙස දීර්ඝ කාලයක් තිස්සේ භාවිතා කරන ලදී. PCBs බොහෝ විට කර්මාන්ත හා ඉදිකිරීම් සඳහා භාවිතා කර ඇත. මෙම රසායනික ද්රව්ය දැන් දැඩි රෙගුලාසි වලට යටත් වේ;
  • හෙපටයිටිස් බී හෝ සී පැවතීම;
  • සිරෝසිස් ඇතිවීම;
  • HIV ආසාදනය (මානව ප්රතිශක්ති ඌනතා වෛරසය);
  • පළමු සහ දෙවන වර්ගයේ දියවැඩියාව;
  • තරබාරුකම
  • දුම්කොළ.

වැළැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීම

රෝගය හඳුනා ගැනීම සඳහා පිත්තාශයේ පිළිකා සඳහා විවිධ පරීක්ෂණ පරීක්ෂණ සිදු කළ යුතුය. (3)

  • රුධිර පරීක්ෂාව cholangiocarcinoma රෝග විනිශ්චය සඳහා භාවිතා වේ. ඇත්ත වශයෙන්ම, පිත්තාශයේ ගෙඩියක් වර්ධනය වන සන්දර්භය තුළ, පිළිකා සෛල රුධිර පරීක්ෂාවකින් හඳුනාගත හැකි ඇතැම් ලක්ෂණ රසායනික ද්රව්ය නිදහස් කරයි. කෙසේ වෙතත්, මෙම සලකුණු වෙනත් කොන්දේසි යටතේ ද නිකුත් කළ හැකිය. මෙම ද්‍රව්‍ය පැවතීම පිත්තාශයේ පිළිකා වර්ධනයට ක්‍රමානුකූලව සම්බන්ධ නොවේ;
  • පිත්තාශයේ ස්කෑනරය මඟින් කිසියම් අසාමාන්‍යතා හඳුනා ගැනීම සඳහා ශරීරයේ මෙම කොටසේ අභ්‍යන්තරයේ රූපයක් ලබා ගැනීමට හැකි වේ;
  • ටොමොග්‍රැෆි, අක්මාවේ එක්ස් කිරණ මාලාවක් හරහා, ත්‍රිමාන රූප හරහා මෙම ඉන්ද්‍රිය පිළිබඳ වඩාත් සවිස්තරාත්මක විශ්ලේෂණයක් කිරීමට ඉඩ සලසයි;
  • MRI (Magnetic Resonance Imaging), අක්මාවේ අභ්‍යන්තරයේ රූපයක් ලබා ගැනීම සඳහා චුම්බක ක්ෂේත්‍ර සහ රේඩියෝ තරංග පද්ධතියක් භාවිතා කිරීම;
  • retrograde cholangiopancreatography endoscopy යනු පිත නාල වල වඩාත් සවිස්තරාත්මක අසාමාන්‍යතා ඉස්මතු කිරීමේ මාධ්‍යයකි;
  • පිත්තාශය පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක දළ විශ්ලේෂණයක් ලබා ගැනීම සඳහා percutaneous transhepatic cholangiography ද භාවිතා වේ;
  • බයොප්සි මගින් රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට ඉඩ සලසයි.

පිත්තාශයේ පිළිකා ඇති බොහෝ අවස්ථා සුව කළ නොහැක. කෙසේ වෙතත්, රෝගය සඳහා ප්රතිකාර බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ විශේෂිත වේ.

විශේෂඥයින් (ශල්ය වෛද්යවරුන්, පිළිකා රෝග විශේෂඥයින්, විකිරණවේදියෙකු, හෙදියන්, ආමාශ ආන්ත්රයික විශේෂඥයා, ආදිය) සමන්විත වූ බහුවිධ කණ්ඩායමකට ස්තුතිවන්ත වන පරිදි රෝගියා පසු විපරම් කිරීම සිදු කරනු ලැබේ. (3)

ලබා දෙන ප්‍රතිකාර පිළිකාවේ රෝග ලක්ෂණ මෙන්ම ප්‍රගතිය මත රඳා පවතී.

1 සහ 2 අදියරවලදී, පිත්තාශයේ, පිත්තාශයේ හෝ අක්මාවේ කොටසක් අලුත් කිරීම සඳහා ශල්‍යකර්මයක් කළ හැකිය.

තුන්වන අදියරේදී, ප්‍රතිකාරයේ සාර්ථකත්වයේ අවස්ථා වසා නාල වලට සිදුවන හානිය මත රඳා පවතී.

අවසාන වශයෙන්, අදියර 4 දී, ප්රතිකාර සාර්ථක වීමේ අනුපාතය සාපේක්ෂව අඩුය.

රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් පිළිකා පටක අලුත් කිරීමට ඉඩ සලසන ශල්‍යකර්ම මැදිහත්වීම් ඇති විය හැක: පිළිකා සෛල අඩංගු පිත්තාශයේ කොටසක්, පිත්තාශය, බලපෑමට ලක් වූ ඇතැම් වසා වාහිනී හෝ අක්මාවේ කොටසක්.

සාමාන්‍යයෙන්, ශල්‍යකර්මයක් ඇති සහ එයට භාජනය වන පුද්ගලයින්ගෙන් 20% ත් 40% ත් අතර සංඛ්‍යාවක් මෙහෙයුමෙන් පසුව වසර 5 ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙති.

උදර වේදනාව, සෙංගමාලය යනාදිය පසුබිමට එරෙහිව, සමහර විට පිත්තාශයේ අවහිරතා ඉවත් කිරීම අවශ්ය වේ. මෙම නිකුතුව සිදු කරනු ලබන්නේ පිත්තාශය හරහා ගමන් කරන තුනී නලයක් භාවිතා කරමිනි.

විකිරණ චිකිත්සාව cholangiocarcinoma සඳහා සාමාන්‍ය ප්‍රතිකාරය නොවේ, කෙසේ වෙතත් එය රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීමට මෙන්ම metastases පැතිරීම සීමා කිරීමට ද ඵලදායී විය හැක. විකිරණ චිකිත්සාව වර්ග දෙකක් තිබේ: බාහිර කදම්භ විකිරණ චිකිත්සාව සහ අභ්යන්තර විකිරණ චිකිත්සාව.

තවද, විකිරණ චිකිත්සාව ඔක්කාරය, වමනය හෝ දැඩි තෙහෙට්ටුව වැනි අතුරු ආබාධ ඇති කළ හැකිය.

විකිරණ චිකිත්සාවට සමාන අරමුණු සඳහා රසායනික චිකිත්සාව ද භාවිතා වේ. හෝ රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීම සඳහා, පිළිකාව පැතිරීම සීමා කිරීම සහ බලපෑමට ලක් වූ විෂයයේ ආයු අපේක්ෂාව වැඩි කිරීම සඳහා. රසායනික චිකිත්සාව බොහෝ විට විකිරණ චිකිත්සාව සමඟ සංයුක්ත වේ. රසායනික චිකිත්සාව හා සම්බන්ධ අතුරු ආබාධ ද විකිරණ චිකිත්සාව සහ හිසකෙස් නැතිවීම සමඟ සම්බන්ධ වේ.

රසායනික චිකිත්සාවේදී (Cisplatin සහ Gemcitabine) භාවිතා කරන ඖෂධ දෙකක සංකලනය හා සම්බන්ධ ප්‍රතිලාභ සමහර පර්යේෂණ පෙන්වා දී ඇත.

අද වන විට පිත්තාශයේ පිළිකා ආශ්‍රිත ප්‍රතිකාර වෙනත් පිළිකා වර්ග හා සම්බන්ධ ප්‍රතිකාර තරම් ඵලදායී නොවේ. එමනිසා, බොහෝ අධ්‍යයනයන් රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීමට වඩා හොඳ ක්‍රම සොයා ගැනීම සඳහා මෙම වර්ගයේ පිළිකා කෙරෙහි අවධානය යොමු කරයි.

මීට අමතරව, ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර ක්‍රම සංවර්ධනය කිරීම පිළිබඳ පර්යේෂණ ද වර්තමාන වේ. මේවා පිළිකා වර්ධනයේ විශේෂිත අවධියක් ඉලක්ක කරන ඖෂධ වේ.

ඔබමයි