ක්‍රැනියෝෆරින්ජියෝමා යනු මොළයේ දුර්ලභ නිරපේක්ෂ ගෙඩියකි. එය වර්ධනය වන විට, එය හිසරදය, දෘශ්ය කැළඹීම් සහ සමහර විට සැලකිය යුතු හෝර්මෝන ආබාධ ඇතිවීම අවසන් වේ. කලක් ළමුන් සහ වැඩිහිටියන්ට මාරාන්තික වූ බරපතල රෝගයක්, එය ශල්‍යකර්මයේ දියුණුවට ස්තූතිවන්ත වන අද දින වඩා හොඳ පුරෝකථනයක් ඇත. කෙසේ වෙතත්, ශල්‍යකර්ම මැදිහත්වීම බර සහ සියුම් ලෙස පවතී ... හෝර්මෝන ප්‍රතිකාර ජීවිතය සඳහා අවශ්‍ය විය හැකිය.

අර්ථ දැක්වීම

ක්‍රැනියෝෆරින්ජියෝමා යනු පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය අසල මොළයේ නිශ්චිත ප්‍රදේශයක වර්ධනය වන නිරුපද්‍රිත - එනම් පිළිකා නොවන - සෙමින් වර්ධනය වන ගෙඩියකි.

දිගු නිශ්ශබ්දතාවය, එය වර්ධනය වන විට මොළයේ පටක සම්පීඩනය කිරීම අවසන් වන අතර, අභ්යන්තර අධි රුධිර පීඩනය (හිසරදය, අක්ෂි ආබාධ) සංඥා කරයි.

එහි ප්‍රමාණය අනුව, එය වෙනත් හානියක් ද ඇති කළ හැකිය:

• පෙනීමේ අසාමාන්‍යතා දෘශ්‍ය ස්නායු හානිය පෙන්නුම් කරයි.
• අන්තරාසර්ග ආබාධ හෝර්මෝන පද්ධතියේ සන්නායකය වන පිටියුටරි ග්රන්ථියට හානි කිරීමට සම්බන්ධ වේ.
• ස්නායු ආබාධ ද ඇති විය හැක.

හේතූන්

කලලරූපයේ දැනටමත් පවතින කලල සෛල පාලනයකින් තොරව ගුණ කිරීම ගෙඩියක් සෑදීමට වගකිව යුතුය. හේතුව අපි නොදනිමු, නමුත් පරම්පරාව සම්බන්ධ නොවන බව අපි දනිමු.

රෝග විනිශ්චය

එහි ප්‍රකාශනයන් නොසලකා හැරිය නොහැකි තරම් වැදගත් වන විට ක්‍රේනියෝෆරින්ජියෝමා ඇතිවීම සැක කෙරේ.

• රෝග විනිශ්චය ප්රධාන වශයෙන් මොළයේ ප්රතිරූපය මත පදනම් වේ. MRI සහ CT ස්කෑන් මගින් ගෙඩියේ නිශ්චිත ස්ථානය දෘශ්‍යමාන කළ හැකි අතර, රීතියක් ලෙස, එය අනෙකුත් මොළයේ පිළිකා වලින් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.
• හෝමෝන තක්සේරුව මඟින් වර්ධක හෝර්මෝන, ලිංගික හෝමෝන හෝ තයිරොයිඩ් හෝමෝනවල රුධිර හිඟය සරල මාත්‍රාවකින් ඉස්මතු කිරීමට හැකි වේ.
• දියවැඩියා ඉන්සිපිඩස් පරීක්ෂා කිරීම සඳහා තරල සීමා කිරීමේ පරීක්ෂණය භාවිතා කරයි. රෝගියාට පැය 5 සිට 15 දක්වා බීම නොමැතිකමේ ප්‍රතිවිපාක තක්සේරු කිරීමට එය ඔබට ඉඩ සලසයි. එය රෝහල් පරිසරයක සිදු කෙරේ.
• ෆන්ඩස් පරීක්ෂා කිරීමෙන් දෘෂ්ටි ස්නායුවට හානි සිදුවී ඇත.

අදාළ පුද්ගලයින්

Craniopharyngioma සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 5 ත් 15 ත් අතර ළමුන් තුළ දක්නට ලැබේ. නමුත් සමහර විට එය බොහෝ කලකට පසුව වර්ධනය වේ, තවත් උච්චතම අවස්ථාව වයස අවුරුදු 60 සහ 75 අතර සිදු වේ.

පුද්ගලයන් 50 දෙනෙකුගෙන් එක් අයෙකු වනු ඇත උත්සුක ය. Craniopharyngioma වයස අවුරුදු 5 ට අඩු ළමුන්ගේ පිළිකා වලින් 14% ට වඩා අඩුය.

intracranial අධි රුධිර පීඩනය දැඩි හිසරදය මගින් විදහා දක්වයි, කැස්ස හෝ වෙහෙස මහන්සි වී වැඩි වීම. එය ආහාර ගැනීමෙන් ස්වාධීනව ජෙට් වමනය ද ඇති කරයි.

හෝර්මෝන ආබාධ පිටියුටරි ග්‍රන්ථියට වන හානිය හා සම්බන්ධ වන අතර එය වර්ධක හෝර්මෝනය සහ ශරීරයේ අනෙකුත් අන්තරාසර්ග ග්‍රන්ථි වලින් ස්‍රාවයන් නියාමනය කරන විවිධ හෝමෝන නිපදවන අතර හයිපොතලමස් (ඉහළින් පිහිටා ඇති) හි ඇති ප්‍රති-ඩයූරටික් හෝමෝනය නිකුත් කරයි.

• වර්ධනයේ මන්දගාමිත්වය වර්ධක හෝර්මෝන නිෂ්පාදනයේ ඌනතාවය නිසාය. එය දරුවන් තිදෙනෙකුගෙන් එක් අයෙකු තුළ බහුලව දක්නට ලැබෙන ලකුණකි.
• වැඩිවිය පැමිණීම ද අඩකට වඩා ප්‍රමාද වේ.
• 20% ක් තුළ, ප්‍රති-ඩයූරටික් හෝමෝන නිෂ්පාදනයේ ඌනතාවය දියවැඩියා ඉන්සිපිඩස් වලට මග පාදයි, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස අධික ලෙස මුත්‍රා පිටවීම, රාත්‍රියේ නිතර අවදි වී මුත්‍රා කිරීම හෝ ඇඳේ මුත්‍රා කිරීම සිදුවේ. දරුවා (හෝ වැඩිහිටි) සෑම විටම පිපාසයෙන්, ඔහු ගොඩක් බොනවා, එසේ නොමැති නම් ඔහු ඉතා ඉක්මනින් විජලනය වේ.
• රෝග විනිශ්චය කරන අවස්ථාවේ ළමුන්ගෙන් 10 සිට 25% දක්වා තරබාරුකම, හයිපොතලමස් හි ආහාර රුචිය මධ්‍යස්ථානයේ සම්පීඩනය හේතුවෙන් හෝමෝන අසමතුලිතතාවය සහ / හෝ පාලනය කළ නොහැකි කුසගින්න සමඟ සම්බන්ධ වේ.

පෙනීමේ බාධා ප්රධාන විය හැකිය. දෘෂ්ටි ස්නායුවට හානි වීම එක් ඇසක හෝ දෙකෙහිම පෙනීම අඩු වීමක් (ඇම්බ්ලියෝපියාව) හෝ ඒ හේතුවෙන් පෙනීමේ ක්ෂේත්‍රයේ අඩුවීමක් ඇති කරයි.

ස්නායු ආබාධ සමහර විට පෙනේ:

• මතකය, ඉගෙනීම සහ අවධානය යොමු කිරීමේ ගැටළු,
• අල්ලා ගැනීම්, ශරීරයේ හෝ මුහුණේ එක් පැත්තක අංශභාගය,
• ශරීර උෂ්ණත්වය නියාමනය කිරීමේ බාධා,
• නිදාගැනීමේ කරදර.

ශල්ය ප්රතිකාර

සමහර දෘශ්‍ය හෝ ස්නායු හානිය ආපසු හැරවිය නොහැකි ලෙස පැවතුනද, වරක් මාරාන්තික මෙම තත්වයෙන් පීඩාවට පත් වූ පවුල්වලට ශල්‍යකර්ම ක්‍රමවල දියුණුව නව බලාපොරොත්තුවක් ලබා දී ඇත. මැදිහත්වීම මගින් හැකි ඉක්මනින් හා සම්පූර්ණයෙන් ගෙඩිය (ඉවත් කිරීම) ඉවත් කිරීම අරමුණු කරයි.

කුඩා craniopharyngiomas නාසයෙන් ඉවත් කළ හැකි නමුත් සාමාන්යයෙන් එය හිස්කබල විවෘත කිරීම අවශ්ය වේ. 1 සහ 10% අතර මරණ අවදානමක් සහිතව මැදිහත්වීම අපහසු වේ.

ක්‍රේනියෝෆරින්ජියෝමා තුන් වතාවක් පමණ සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කළ හැකිය. අනෙක් අවස්ථා වලදී, අන්වීක්ෂීය අපද්‍රව්‍ය ඉවත් කළ නොහැකි බව ඔප්පු වන අතර, දහයකට වරක්, ගෙඩියේ කොටසක් පමණක් ඉවත් කරනු ලැබේ.

ඉවත් කිරීම අසම්පූර්ණ වූ විට පුනරාවර්තන අනුපාතය 35 සිට 70% දක්වා වන අතර ගෙඩිය සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කළ විට 15% කි. 

විකිරණ ප්රතිකාරය

එය නැවත ඇතිවීමේ හෝ පිළිකා අවශේෂවල දී ලබා දිය හැකි අතර, රෝගීන්ගෙන් 70% ක් ස්ථිරවම සුව කිරීමට ඉඩ සලසයි. වේදනා රහිත, විකිරණ සැසි විනාඩි පහළොවක් පමණ පවතී.

ගැමා පිහිය (රේඩියෝ චිරර්ජි)

Gamma Knife radiosurgery එක ප්‍රකිරණයකින් කුඩා පිළිකා විනාශ කිරීමට ඉතා ප්‍රබල ගැමා කිරණ භාවිතා කරයි. 

හෝර්මෝන ප්රතිකාර

ශල්‍යකර්මයෙන් පසු පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය සාමාන්‍යයෙන් ස්ථිරවම හානි වේ. ප්‍රතිස්ථාපන හෝර්මෝන දිනපතා සහ බොහෝ විට ජීවිතය සඳහා හෝර්මෝන ඌනතාවයන් සඳහා වන්දි ගෙවීම සඳහා පරිපාලනය කරනු ලැබේ:

• වර්ධන හෝමෝනය පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේ කාර්යභාරය නිසා වර්ධනය වීම නැවැත්වූ ළමුන් සඳහා, සමහර විට වැඩිහිටියන් සඳහා ද නියම කරනු ලැබේ.
• ලිංගික හෝමෝන වැඩිවිය පැමිණීමට සහ පසුව සාමාන්‍ය ලිංගික ක්‍රියාකාරකම් වලට ඉඩ සලසයි. ගැබ්ගැනීමේ ගැටළු වලට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ගොනඩොට්රොපින් එන්නත් ද ලබා දිය හැකිය.
• තයිරොයිඩ් හෝමෝන පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේදී මෙන්ම ඇටසැකිල්ල සහ ස්නායු පද්ධතිය වර්ධනය කිරීමේදී මූලික කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි.
• ඩෙස්මොප්‍රෙසින් දියවැඩියා ඉන්සිපිඩස් වලට ප්‍රතිකාර කරයි.
• Glucocorticoids ආතතිය කළමනාකරණය සහ පරිවෘත්තීය සඳහා අත්යවශ්ය වේ.

රෝගියාගේ සහාය

චිකිත්සක අධ්යාපනය

හෝමෝන චිකිත්සාව නිසි ලෙස කළමනාකරණය කිරීම අවශ්ය වේ.

මානසික සහාය

රෝග විනිශ්චය පිළිබඳ නිවේදනය, මෙහෙයුම, නැවත ඇතිවීමේ අවදානම හෝ හෝර්මෝන ප්රතිකාරයේ බාධාවන් සමඟ සාර්ථකව කටයුතු කිරීමට උපකාරී වේ.

පාලනය කළ නොහැකි ආහාර රුචිය (අධික ලෙස ආහාර ගැනීම) යනු මෙහෙයුමේ නිරන්තර ප්‍රතිවිපාකයක් වන අතර එය හයිපොතලමස් වලට හානි කිරීමට සම්බන්ධ වේ. නොනවතින ආහාර ගැනීම හෝ ආහාර බලකිරීම් පාලනය කිරීම පාහේ කළ නොහැක්කක් බව ඔප්පු වන අතර, සමහර විට සැලකිය යුතු බර වැඩිවීමට සහ මානසික ගැටළු වලට තුඩු දෙයි. ආහාර ගැනීමේ අක්රමිකතා පිළිබඳ විශේෂඥයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගැනීම ප්රයෝජනවත් විය හැකිය.

විශේෂිත සත්කාර

මෙහෙයුමෙන් පසු, ඇතැම් ආබාධ සඳහා විශේෂිත පසු විපරම් අවශ්ය වේ.

• රෝගීන්ගෙන් 30% ක් දක්වා දෘශ්‍ය ආබාධ ඇත.
• මතක ගැටළු ද බහුලව දක්නට ලැබේ.