නිරපේක්ෂ නමුත් පුනරාවර්තන සහ දේශීයව ඉතා ආක්‍රමණශීලී විය හැකි, ඩෙස්මෝයිඩ් ගෙඩි හෝ ආක්‍රමණශීලී ෆයිබ්‍රොමැටෝසිස්, පටක සහ මාංශ පේශි ලියුම් කවර (aponeuroses) වලින් වර්ධනය වන දුර්ලභ පිළිකා වේ. අනපේක්ෂිත වර්ධනයක්, ඔවුන් වේදනාව හා සැලකිය යුතු ක්රියාකාරී අපහසුතා මූලාශ්රය විය හැක. කළමනාකරණය සංකීර්ණ වන අතර බහුවිධ විශේෂඥ කණ්ඩායමක මැදිහත් වීමක් අවශ්ය වේ.

අර්ථ දැක්වීම

Desmoid tumors හෝ aggressive fibromatosis යනු ෆයිබ්‍රොබ්ලාස්ට් නම් තන්තුමය පටක වල සාමාන්‍ය සෛල වලට සමාන තන්තුමය සෛල වලින් සෑදී ඇති දුර්ලභ පිළිකා වේ. සම්බන්ධක පිළිකා (“මෘදු” පටක පිළිකා) කාණ්ඩයට අයත් වන ඒවා මාංශ පේශි හෝ මාංශ පේශි ලියුම් කවර (aponeuroses) වලින් වර්ධනය වේ.

මේවා නිරපේක්ෂ පිළිකා වේ - ඒවා මෙටාස්ටේස් වලට හේතුව නොවේ - නමුත් ඉතා අනපේක්ෂිත පරිණාමයකි, ඒවා බොහෝ විට දේශීයව ඉතා ආක්‍රමණශීලී වන අතර සමහරක් සුළු වශයෙන් පරිණාමය වුවහොත් හෝ ස්වයංසිද්ධව පසුබැසීමට පවා ඉඩ තිබේ.

ඒවා ශරීරයේ ඕනෑම තැනක ඇති විය හැක. පෘෂ්ඨීය ආකෘති වඩාත් මනාප ලෙස අත් පා සහ උදර බිත්තියට ළඟා වේ, නමුත් බෙල්ල සහ හිස (කුඩා ළමුන් තුළ) හෝ පපුව ද ආසනය විය හැකිය. ඩෙස්මෝයිඩ් පිළිකා (අන්තර්-උදර ප්‍රාදේශීයකරණය) ගැඹුරු ආකාර ද ඇත.

හේතූන්

ඩෙස්මොයිඩ් පිළිකාවල මූලාරම්භය තවමත් දුර්වල ලෙස වටහාගෙන ඇත, නමුත් හෝමෝන සහ ජානමය සාධක සම්බන්ධව බහුකාර්ය ලෙස සැලකේ.

හදිසි අනතුරු හෝ ශල්ය කම්පන (කැළැල්) ඔවුන්ගේ පෙනුමේ එක් හේතුවක් ලෙස පෙනේ, මෙන්ම දරු ප්රසූතිය (උදර බිත්තියේ මට්ටමේ).

රෝග විනිශ්චය

රූප පරීක්ෂණ මගින් පෙන්නුම් කරන්නේ කාලයත් සමඟ වර්ධනය වන ආක්‍රමණ ස්කන්ධයක් පවතින බවයි. රෝග විනිශ්චය ප්‍රධාන වශයෙන් අභ්‍යන්තර උදර පිළිකා සඳහා CT (පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි හෝ CT) හෝ වෙනත් පිළිකා සඳහා MRI (චුම්බක අනුනාද රූප) මත පදනම් වේ.

රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා බයොප්සි අවශ්ය වේ. ව්යාකූලත්වයේ අවදානම ඉවත් කිරීම සඳහා, මෙම පිළිකා පිළිබඳ අත්දැකීම් සහිත ව්යාධිවේදය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු විසින් හිස්ටෝලා විශ්ලේෂණය (අන්වීක්ෂයක් යටතේ පරීක්ෂා කිරීම) සිදු කළ යුතුය.

විය හැකි විකෘති හඳුනා ගැනීමට අමතරව ජාන පරීක්ෂණ සිදු කළ හැක.

අදාළ පුද්ගලයින්

Desmoid tumors වැඩිපුරම බලපාන්නේ වයස අවුරුදු 30 පමණ වන තරුණ වැඩිහිටියන්ටයි. මෙම රෝගය ප්‍රධාන වශයෙන් කාන්තාවන්ට බලපායි. විශේෂයෙන්ම නව යොවුන් වියේ මුල් අවධියේදී දරුවන්ටද බලපෑම් ඇති විය හැක. 

එය දුර්ලභ ගෙඩියක් (සියලු පිළිකා වලින් 0,03%), වාර්ෂිකව මිලියනයකට නව රෝගීන් 2 සිට 4 දක්වා පමණක් සංඛ්‍යාතයක් ලෙස ඇස්තමේන්තු කර ඇත.

අවදානම් සාධක

මහා බඩවැලේ ගුණාකාර වලින් සංලක්ෂිත දුර්ලභ ප්‍රවේණිගත රෝගයක් වන පවුල් ඇඩිනොමැටස් පොලිපොසිස් මගින් පීඩාවට පත් වූ පවුල්වල, ඩෙස්මොයිඩ් ගෙඩියක් ඇතිවීමේ අවදානම සාමාන්‍ය ජනගහනයට වඩා වැඩි වන අතර එය 10 සිට 15% දක්වා යැයි ගණන් බලා ඇත. එය මෙම රෝගයට සම්බන්ධ APC (tumor suppressor gene) නම් ජානයේ විකෘති සමඟ සම්බන්ධ වේ.

කෙසේ වෙතත්, ආක්‍රමණශීලී ෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් හි අතිමහත් බහුතරයක් වරින් වර (පරම්පරාගත පසුබිමකින් තොරව) පෙනේ. මෙම සම්ප්‍රේෂණය නොවන අවස්ථා වලින් 85% ක් පමණ, සෛලවල පිළිකා පරිවර්තනය ජානයේ අහඹු විකෘති සමඟ සම්බන්ධ වේ. CTNNB1, බීටා-කැටෙනින් නම් පිළිකා පැතිරීම පාලනයට සම්බන්ධ වන ප්‍රෝටීනය වෙනස් කිරීමට හේතු වේ.

ඉදිමීම

ඩෙස්මොයිඩ් පිළිකා මගින් ඉදිමීමක් ඇති වන අතර එය ස්ථායී, ජංගම, සමහර විට ඉතා විශාල “බෝල” ලෙස ස්පන්දනය කිරීමේදී අනාවරණය වේ, ඒවා බොහෝ විට අසල ඇති කාබනික ව්‍යුහයන්ට අනුගත වේ.

වේදනාව

ගෙඩිය තනිවම වේදනා රහිත නමුත් එහි පිහිටීම අනුව දැඩි මාංශ පේශි, උදර හෝ ස්නායු වේදනාව ඇති කළ හැකිය.

ක්රියාකාරී ජාන

අසල්වැසි පටක මත ඇති කරන ලද සම්පීඩනය විවිධ ක්රියාකාරී අසාමාන්යතා ඇති විය හැක. නිදසුනක් වශයෙන්, ස්නායු සංකෝචනය වීම, පාදයේ සංචලනය අඩු වීමට හේතුව විය හැකිය. ගැඹුරු ආකෘති රුධිර වාහිනී, අන්ත්රය හෝ මුත්රා පද්ධතිය ආදියට බලපායි.

සම්බන්ධ වූ ඉන්ද්‍රියයේ ක්‍රියාකාරීත්වය නැතිවීමට ඉඩ ඇත.

සමහර ඩෙස්මෝයිඩ් පිළිකාවලට උණ ද ඇත.

ප්‍රමිතිගත චිකිත්සක උපාය මාර්ගයක් නොමැති අතර එය විශේෂඥ බහුවිධ කණ්ඩායමක් විසින් එක් එක් සිද්ධිය අනුව තීරණය කරනු ලැබේ.

ස්ථායී ඩෙස්මෝයිඩ් පිළිකා වේදනාකාරී විය හැකි අතර වේදනා ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වේ. 

සක්‍රීය සෝදිසි කිරීම්

කලින් පුරුදුව සිටි, ශල්‍යකර්ම දැන් අත්‍යවශ්‍ය නොවන බර ප්‍රතිකාරයක් පැනවීමට පෙර ගෙඩියේ පරිණාමය සමීපව නිරීක්ෂණය කිරීම සමන්විත වන ගතානුගතික ප්‍රවේශයකට පක්ෂව අත්හැර දමා ඇත.

ගෙඩිය ස්ථායී වූ විට පවා වේදනා කළමනාකරණය අවශ්‍ය විය හැකිය.

සැත්කම්

ඩෙස්මොයිඩ් ගෙඩිය සම්පූර්ණයෙන් ශල්‍යකර්මයෙන් ඉවත් කිරීම වඩාත් සුදුසු වන්නේ හැකි විට සහ ගෙඩිය දිගු කිරීමෙන් විශාල ක්‍රියාකාරී හානියකින් තොරව (උදා: පාදයක් කපා ඉවත් කිරීම) ඉඩ සලසයි.

විකිරණ ප්රතිකාරය

ඩෙස්මෝයිඩ් ගෙඩිය ප්‍රගතියට පත් වූ විට, නැවත ඇති වූ විට හෝ ශල්‍යකර්මයෙන් පසු නැවත ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කිරීමට හෝ එය ස්ථාවර කිරීමට උත්සාහ කිරීමට එය භාවිතා කළ හැකිය. වැඩෙන පුද්ගලයින්ට එහි හානිකර බලපෑම් හේතුවෙන් ළමුන් තුළ භාවිතා කරනුයේ ඉතා අල්ප වශයෙනි. 

ඖෂධීය ප්රතිකාර

විවිධ අණු වලට වඩා අඩු හෝ වැඩි වශයෙන් හොඳින් ස්ථාපිත කාර්යක්ෂමතාවයක් ඇති අතර ඒවා තනිව හෝ ඒකාබද්ධව භාවිතා වේ. විශේෂයෙන්, ටමොක්සිෆෙන්, සක්‍රීය ප්‍රති-ඊස්ට්‍රජන් drug ෂධයක් භාවිතා කරනුයේ ගෙඩිය මෙම කාන්තා හෝමෝනයට, ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්‍රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධවලට, විවිධ වර්ගයේ රසායනික චිකිත්සාවට (මෙතොට්‍රෙක්සෙට්, වින්බ්ලාස්ටයින් / විනොරල්බයින්, පෙගිලේටඩ් ලිපොසෝමල් ඩොක්සොරුබිසින්) සංවේදී වන විට ය. අණුක ප්‍රතිකාර ක්‍රම මගින් පිළිකා වර්ධනයට බාධා කරන ඖෂධ ඉලක්ක කර ඇත (imatinib, sorafenib), පෙති ලෙස ලබා දී ඇත.

වෙනත් ප්‍රතිකාර

• ක්‍රියෝතෙරපි ප්‍රතිකාරය සාමාන්‍ය නිර්වින්දනය යටතේ යොදනු ලබන අතර ඒවා කැටි කිරීමෙන් පිළිකා විනාශ කරයි

  - 80 ° C.

• හුදකලා අත් පා මුදල් සම්භාරයක් වියදම් කිරීමේදී බලපෑමට ලක් වූ පාදයට පමණක් අධි මාත්‍රා රසායනික චිකිත්සාව ඇතුළත් වේ.

මෙම ක්‍රියා පටිපාටි පිරිනමනු ලබන්නේ ප්‍රංශයේ විශේෂඥ මධ්‍යස්ථාන කිහිපයක පමණි.

විකාශය

නඩු වලින් 70% ක් පමණ, පිළිකාවේ දේශීය පුනරාවර්තනය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ශල්‍යකර්මයේ සංකූලතා, විශේෂයෙන් උදරයේ පිළිකා සඳහා හැර, වැදගත් පුරෝකථනය සිදු නොවේ.