රෝගය පිළිබඳ සාමාන්ය විස්තරය
එය ලේ කැටි ගැසීමේ ගැටලු නිරීක්ෂණය කරන දුර්ලභ පාරම්පරික රුධිර ආබාධයකි.
හිමොෆිලියා වර්ග
හිමොෆිලියා යනු එක්ස් වර්ණදේහයේ එක් ජානයක් වෙනස් වන ජානමය ආබාධයකි. කුමන ජානය විකෘති වී ඇත්ද යන්න මත පදනම්ව, වෙනම රෝග වර්ගයක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. හිමොෆිලියා වර්ග තුනකි: ඒ, බී, සී.
- A ටයිප් කරන්න රුධිරයේ විශේෂ ප්‍රෝටීන් නොමැත: ඇන්ටිහෙමොෆිලික් ග්ලෝබුලින්, රුධිර කැටි ගැසීමේ VIII සාධකය. මෙම ජාන දෝෂය රෝගීන්ගෙන් 85% ක් තුළ දක්නට ලැබෙන අතර එය සම්භාව්‍ය යැයි සැලකේ.
- B වර්ගය - IX සාධකය ප්‍රමාණවත් තරම් ක්‍රියාකාරී නොවන අතර එම නිසා ද්විතියික කැටි ගැසීමේ ප්ලග් සෑදීමේ ක්‍රියාවලියට බාධා ඇති වේ.
- වර්ගය සී - මෙම වර්ගයේ හිමොෆිලියා ඇතිවන්නේ XI කැටි ගැසීමේ සාධකය ප්‍රමාණවත් නොවීම හේතුවෙනි. සී වර්ගය ඉතා දුර්ලභ වර්ගයක් වන අතර එය ප්‍රධාන වශයෙන් අෂ්කෙනසි යුදෙව්වන්ට බලපෑවේය. කාන්තාවන්ට මෙන්ම පිරිමින්ටද එයින් අසනීප විය හැකිය. මේ වන විට මෙම වර්ගය වර්ගීකරණයෙන් බැහැර කර ඇත්තේ එහි රෝග ලක්ෂණ පළමු වර්ග දෙකට වඩා බෙහෙවින් වෙනස් බැවිනි.
රෝගයට හේතු
හිමොෆිලියා වර්ධනය වීමට ප්‍රධාන හේතුව පාරම්පරික සාධකයක් ලෙස සැලකේ.
නඩු ඉතා දුර්ලභ ය "ස්වයංසිද්ධ හිමොෆිලියා". පවුලට මෙම රෝගය මීට පෙර නොතිබුණද ඇය හදිසියේම පෙනී යයි. පසුව, මෙම ආකාරයේ හිමොෆිලියා සම්ප්‍රදායිකව සම්ප්‍රේෂණය වේ - ජානමය මට්ටමින්. රෝගය වර්ධනය වීමට නිශ්චිත හේතු වෛද්‍යවරුන් තවමත් හඳුනාගෙන නොමැත. ඔවුන් විශ්වාස කරන්නේ මෙය නව ජාන විකෘතියක් බවයි.
හිමොෆිලියා උරුම වීමේ සම්භාවිතාව
බොහෝ විට පිරිමින් මෙම රෝගයෙන් පීඩා විඳිති. මෙම රෝගය පුරුෂ ලිංගයට සම්ප්‍රේෂණය වන්නේ අවපාත ආකාරයකින් (එක්ස් වර්ණදේහයට සම්බන්ධ). පුතාට මාතෘ X- වර්ණදේහය උරුම වී ඇත්නම් ඔහුට හිමොෆිලියා වැළඳෙන්නේ නැත. කාන්තාවන්ට "සන්නායක" හෝ වාහකයාගේ භූමිකාව ලබා දී ඇත, නමුත් ව්යතිරේක තිබිය හැකිය. පියා හිමෝෆිලියා රෝගයෙන් පෙළෙනවා නම් සහ මව වාහකයෙක් නම්, එවැනි දෙමව්පියන්ට මෙම රෝගයෙන් පීඩා විඳින ගැහැණු ළමයෙකු සිටිය හැකිය. සමස්තයක් වශයෙන් ගත් කල, ගැහැණු ළමයින් හිමොෆිලියා රෝගයෙන් පීඩා විඳින ලද අතර, ඔවුන් වාහකයන් නොවූ අවස්ථා 60 ක් පමණ ලොව පුරා ලියාපදිංචි වී ඇත.
හිමොෆිලියා සම්ප්‍රේෂණ ප්‍රභේද 3 ක් ඇත
- 1 මව ජානයේ වාහකයා වන නමුත් පියා සෞඛ්ය සම්පන්න මිනිසෙකි. මෙම අවස්ථාවෙහිදී, 4%ක සම්භාවිතාවක් සහිතව ප්‍රතිඵල 25 ක් ලබා ගත හැකිය. නිරෝගී පුතෙකු හෝ සෞඛ්ය සම්පන්න දියණියක්, රෝගී පුතෙකු හෝ වාහක දියණියක් උපත ලැබිය හැකිය.
- 2 මව නිරෝගී ය, පියා හිමොෆිලියා රෝගයෙන් පෙළෙයි. මෙම තත්වය තුළ සියලුම පුතුන් නිරෝගී වන අතර සියලුම දියණියන් වාහකයන් බවට පත්වනු ඇත.
- 3 ජානයේ වාහකයා මව වන අතර පියා අසනීප වේ. මෙම ප්‍රභේදයේ ප්‍රතිඵල 4 ක් තිබිය හැකිය: නිරෝගී පුතෙකු, අසනීප දියණියක්, අසනීප පුතෙකු හෝ වාහක දියණියක්. සෑම ප්‍රතිඵලයකටම සමාන ශක්තීන් ඇත.
හිමොෆිලියා රෝග ලක්ෂණ
හිමොෆිලියා වලදී අධික ලෙස රුධිර වහනය වීම දක්නට ලැබෙන අතර, වරින් වර විවිධ ස්ථානගත වීමත් සමඟ විවිධ තුවාල සිදු වන අතර, වෛද්‍ය ක්‍රියා පටිපාටි (විශේෂයෙන් අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි එන්නත් කිරීම සහ ශල්‍යකර්ම මැදිහත්වීම්) සහ දත් ඉවත් කරන විට දක්නට ලැබේ.
විදුරුමස් හෝ නාසයේ ලේ ගැලීම නැවැත්වීම ඉතා අසීරු ය. එසේම, ස්වයංසිද්ධ රුධිර වහනය ආරම්භ විය හැකිය.
සුළු තුවාල හා තැලීම් සමඟ විශාල රක්තපාතයක් සෑදී ඇත.
හිමොෆිලියා හි ප්‍රධාන ලක්‍ෂණය වන්නේ අභ්‍යන්තර-සන්ධි ලේ ගැලීමයි-හීමර්ත්‍රෝසිස්. ඒවා සන්ධියේ දිස් වූ විට සංචලනය දුර්වල වේ, ඉදිමීම සිදු වේ. මේ සියල්ල සමඟ දැඩි වේදනාවක් ඇත. එවැනි පළමු ලේ ගැලීමෙන් පසු, සන්ධියේ ඇති රුධිරය තනිවම දියවී යන අතර සන්ධියේ ක්‍රියාකාරිත්වය යථා තත්ත්වයට පත් වේ. නමුත් පුනරාවර්තනයත් සමඟ සම්බන්ධක පටක වලින් ආවරණය වී ඇති සන්ධි කැප්සියුලය සහ කාටිලේජ මත කැටි ගැසීම් ඇති වේ. එවැනි ක්‍රියාවලීන් හේතුවෙන් ඇන්කිලෝසිස් වර්ධනය වේ.
හිමොෆිලියා රෝගයේ තවත් වැදගත් ලක්‍ෂණයක් නම් ලේ ගැලීමේ ප්‍රමාද, ප්‍රමාද ස්වභාවයයි. ලේ ගැලීම තුවාල වූ විගස විවෘත නොවන නමුත් නිශ්චිත කාලයකට පසුවය. මෙයට හේතුව පට්ටිකා මඟින් මුලින් ලේ ගැලීම නැවැත්වීමයි, එහි සංයුතිය වෙනස් නොවේ. ලේ ගැලීම ආරම්භ වීමට පැය 6 සිට 12 දක්වා ගත විය හැකිය - ඒ සියල්ල රෝගයේ බරපතලකම මත රඳා පවතී.
මුත්‍රා වල හෝ මළ මූත්‍රාවල ලේ තවමත් තිබිය හැකිය. හිමොෆිලියා රෝගයේ ඉතාමත් දුෂ්කර හා මාරාන්තික ලකුණ නම් කොඳු ඇට පෙළේ හෝ මොළයේ ලේ වහනය වීමයි.
ළමුන් සඳහා හිමොෆිලියා වර්ධනය වීමට බොහෝ කාලයක් ගත විය හැකිය. මෙය මව විසින් කිරි දෙන ළදරුවන්ට අදාළ වේ. ඇත්ත වශයෙන්ම, මව්කිරිවල සාමාන්‍යයෙන් රුධිර කැටි ගැසීමට ඇති හැකියාව සඳහා විශේෂ ද්රව්ය ඇත. එම නිසා මව දරුවාට කිරි දෙන තාක් කල් එහි පළමු රෝග ලක්ෂණ දිස් වේ.
හිමොෆිලියා ආකාර
රෝගයේ බරපතලකම අනුව හිමොෆිලියා ආකාර 3 ක් වෙන්කර හඳුනා ගැනේ.
- RџSЂRё මෘදුයි හිමොෆිලියා ලේ ගැලීම සිදු වන්නේ ශල්‍යකර්මයේදී හෝ දැඩි කම්පන වලින් පසුව පමණි. රුධිරයේ කැටි ගැසීමේ සාධකය 5-25%අතර ප්‍රමාණයක් අඩංගු වේ.
- RџSЂRё මධ්‍යස්ථ පාඨමාලාව රුධිරයේ හිමොෆිලියා කැටි ගැසීමේ සාධකය 1 සිට 5%දක්වා මට්ටමක පවතී. මුල් සායනික රෝග ලක්ෂණ කුඩා අවධියේදී හඳුනාගත හැකිය. මෙම ස්වරූපය සඳහා මධ්‍යස්ථ තුවාල වලදී රුධිර වහනය ආවේණික වන අතර සුළු තැලීම් සමඟ දරුණු රක්තපාත ඇති වේ.
- RџSЂRё දැඩි ස්වරූපය රෝග, රුධිරයේ අඩංගු කැටි ගැසීමේ සාධකය 1%ටත් අඩු ය. මෙම අවස්ථාවේ දී, හිමොෆිලියා ජීවිතයේ මුල් මාසවලදී විදහා දක්වයි - දත් දීමේදී, ලේ ගැලීම විවෘත වන අතර, ඇවිදීමේ පළමු උත්සාහයේදී දැඩි හා පුළුල් රක්තපාත පෙනේ (බඩගා යන විට, ඕනෑම වස්තුවක් හෝ වැටීමක් හේතුවෙන්).
හීමොෆිලියා හි දන්නා රෝගීන් සහ වාහකයන්
වික්ටෝරියා රැජින ඉතිහාසයේ වඩාත් ප්‍රසිද්ධ හිමොෆිලියා වාහකයා ලෙස සැලකේ. එපමණක් නොව, ඇය එසේ වීමට හේතු කවරේදැයි විශ්වාසදායක ලෙස නොදනී. ඇත්ත වශයෙන්ම, ඊට පෙර, පවුලේ කිසිවෙකු මෙම රෝගයෙන් පීඩා විඳින්නේ නැත. අනුවාද 2 ක් ඇත.
ඇගේ පියා හිමොෆිලියා රෝගයෙන් පීඩා විඳි වෙනත් අයෙකු විය හැකි බවත් කෙන්ට් එඩ්වඩ් ඔගස්ටස් ආදිපාදවරයා නොවන බවත් පළමුව එකඟ වේ. නමුත් ලේඛනමය සාක්ෂි නොමැත.
එම නිසා දෙවන අනුවාදයක් ඉදිරිපත් කර ඇත - වික්ටෝරියාගේ ජාන වල විකෘතියක් ඇත. එනම්, ඇයට “ස්වයංසිද්ධ” හිමොෆිලියා ස්වරූපයක් තිබීමයි. සුපුරුදු මූලධර්මයට අනුව, හිමොෆිලියා උරුම වූයේ ඇගේ පුත්‍රයා වන ඇල්බනි ආදිපාදවරයා, ලියෝපෝල්ඩ් සහ සමහර මුණුබුරන් හා මුණුබුරන්ගෙනි.
හිමොෆිලියා යනු රජවරුන්ගේ රෝගය ලෙස සැලකේ. මෙම කරුණ පැහැදිලි කරනුයේ කලින් එම අයිතිය රැක ගැනීම සඳහා සමීප ඥාතීන් සමඟ විවාහ වීමට අවසර දී තිබීමෙනි. එම නිසා උසාවියේදී රෝගී දරුවන් ලැබීමේ සම්භාවිතාව සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි විය.
හිමොෆිලියා මිථ්‍යාව
හිමොෆිලියා රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයෙකුගේ සමට සුළු හානියක් සිදු වුවහොත් ලේ ගැලීමෙන් මරණයට පත් විය හැකි බවට මිථ්‍යාවක් තිබේ. මෙම ප්‍රකාශය සත්‍යයෙන් බොහෝ දුරට andත් වන අතර එවැනි පුද්ගලයින් සඳහා සුළු සීරීම් හා කැපීම් මාරාන්තික අනතුරක් නොකරයි.
අන්තරාය නම් ශල්‍යකර්‍මය මැදිහත් වීම්, දත් ඉවතට ගැනීම, එන්නත් කිරීම සහ මාංශ පේශි හා රුධිර වාහිනී වලට ස්වයංසිද්ධව රුධිර වහනය වීම, රෝගීන්ගේ සනාල බිත්ති දුර්වල වීම නිසා සිදු වේ.
හිමොෆිලියා සඳහා සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර
හිමොෆිලියා සමඟ පිළිපැදිය යුතු දැඩි ආහාර මාර්ගෝපදේශ නොමැත.
රුධිරය යථා තත්ත්වයට පත් කිරීම සහ කැටි ගැසීම වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා පොස්පරස්, කැල්සියම්, විටමින් ඒ, බී, සී, ඩී අඩංගු ලුණු සහිත ආහාර අනුභව කිරීම අවශ්‍ය වේ, වඩාත්ම වැදගත් දෙය නම් ශරීරයට අවශ්‍ය විටමින් කේ අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට ලබා දීම යි. කැටි ගැසීම (කැටි ගැසීම) විටමින්.
නිවිති, සලාද කොළ, ළූණු, කැරට්, කෙසෙල්, සුදුළූණු, පිපිmbers් ,ා, තක්කාලි, පෙයාර්ස්, ඇපල්, ගෝවා (විශේෂයෙන් බ්‍රොකොලි, සුදු ගෝවා, වට්ටක්කා), උණුසුම් ගම්මිරිස්, සෝයා බෝංචි, බිත්තර කහ මදය, චීස්, බටර් තෙල් ආහාරයට ගැනීමෙන් විටමින් කේ ලබා ගත හැකිය. , ඕට්ස්, ටර්නිප් මුදුන්, සැල්දිරි.
රුධිරයේ තත්වය වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා, හිමොග්ලොබින් මට්ටම ඉහළ නැංවීම, රුධිර නාල වල බිත්ති ශක්තිමත් කිරීම සහ කොලෙස්ටරෝල් මට්ටම අඩු කිරීම සඳහා ආහාර වේලට අක්මාව, මේද මාළු, පැඟිරි පලතුරු, ඇට, දෙළුම්, අලිගැටපේර, බීට්, ක්‍රැන්බෙරි යුෂ, මීපැණි ඇතුළත් කිරීම අවශ්‍ය වේ. අම්බෙලිෆර් කැඳ, කැරට්, ඇපල් සහ බීට් යුෂ ...
බීට් යුෂ පානය කළ යුත්තේ කැරට් හෝ ඇපල් යුෂ වලින් තනුක කරමිනි. පළමුව, එය 1 සිට 1 දක්වා තනුක කළ යුතු අතර, ක්‍රමයෙන් දියවීම අඩු කර බීට් යුෂ සාන්ද්‍රණය වැඩි කළ යුතුය.
එසේම, ඔබට පිරිසිදු ජලය, හරිත තේ, කරන්ට් ඇතුළු තේ, වයිබර්නම් හෝ රාස්ප්බෙරි, රෝස්ෂිප් කසාය පානය කළ හැකිය.
හිමොෆිලියා සඳහා සාම්ප්‍රදායික වෛද්‍ය විද්‍යාව
ලේ ගැලීම වැළැක්වීම සඳහා රෝගීන්ට මිදි බීජ සාරය, දියමන්ති නෙට්ල් කසාය, යාරෝ, ඇස්ට්‍රගලස්, ජපන් සොෆෝරා, එpේරාගේ පසුම්බිය, ආර්නිකා, කොත්තමල්ලි, මායාකාරිය ලා දුඹුරු, යාපහුව බලකොටුව වැනි මූලයන් ගත හැකිය. මෙම inalෂධ පැළෑටි රුධිර වාහිනී වල බිත්ති ශක්තිමත් කිරීමට, රුධිර කැටි ගැසීම වැඩි කිරීමට සහ රුධිරයේ ගුණාත්මකභාවය වැඩි කිරීමට උපකාරී වේ.
රුධිර වහනය ඇති විය හැකි ඇස්පිරින් සහ රුධිරය තුනී කිරීමේ වෙනත් medicationsෂධ ඔබ සීමා සහිතව ගත යුතුය.
හිමොෆිලියා සඳහා භයානක හා හානිකර ආහාර
- මේද ආහාර (එහි කොලෙස්ටරෝල් විශාල ප්‍රමාණයක් අඩංගු වන අතර ඊට අමතරව මේදය කැල්සියම් අවශෝෂණය අවහිර කරන අතර සෛලීය සමතුලිතතාවයට අත්‍යවශ්‍ය වේ);
- බදින ලද, ලුණු දැමූ, දුම් කළ කෑම (මෙම ආහාරයේ අඩංගු වන්නේ රුධිරයේ සංයුතිය යහපත් නොවන ලෙස වෙනස් කරන ද්රව්ය වන අතර එම නිසා අනාගතයේදී මුළු ශරීරයේම negative ණාත්මක වෙනස්කම් සිදු වේ);
- මත්පැන්, පැණිරස සෝඩා, ශක්තිජනක පාන (ඒවා රුධිර සෛල විනාශ කර විජලනය කරන අතර එම නිසා රුධිරයට එහි ක්‍රියාකාරිත්වයට මුහුණ දිය නොහැක);
- ක්ෂණික ආහාර, රසකැවිලි මේදය, අර්ධ නිමි භාණ්ඩ, ක්ෂණික ආහාර, ගබඩා ටින් ආහාර, සොසේජස්, සෝස් සහ කුළුබඩුවක් මෙන්ම විවිධ ආහාර ආකලන සහිත ආහාර (මෙම "නිෂ්පාදන" මිනිස් සිරුර පෝෂණය කිරීමට රුධිර සෛල භාවිතා කළ නොහැකි බර සංයෝග සාදයි. , නමුත් තමන් විසින්ම සංයෝග මෙම බැලස්ට් හානිකර ද්රව්ය සමඟ ශරීරය විෂ කරයි).
අවධානය!
සපයන ලද තොරතුරු භාවිතා කිරීමට ගන්නා ඕනෑම උත්සාහයක් සඳහා පරිපාලනය වගකිව යුතු නොවන අතර එය ඔබට පුද්ගලිකව හානියක් නොවන බවට සහතික නොවේ. ප්රතිකාර නියම කිරීමට සහ රෝග විනිශ්චය කිරීමට ද්රව්ය භාවිතා කළ නොහැක. සෑම විටම ඔබේ විශේෂඥ වෛද්යවරයා අමතන්න!