නියුරෝන වටා ඇති සුදු පදාර්ථයේ වෙනසක් පිළිබඳ සාක්ෂි, ප්‍රගතිශීලී බහු නාභිගත ලියුකොඑන්සෙෆලෝපති යනු මොළයේ කලාප කිහිපයකට එකවර බලපාන ස්නායු රෝගයකි. එහි හේතු බහුවිධ ය. 

නියුරෝන (මොළයේ ස්නායු සෛල) ස්නායු තන්තු මගින් දිගු කර ඇති අතර, එය ඇක්සෝන ලෙස හැඳින්වේ, එය උපාගම (ඇක්සෝනයේ කෙළවර) හරහා මොළයේ අනෙක් අය සමඟ සම්බන්ධ වේ. මෙම ස්නායු තන්තු කොපුවකින් (මයිලින්) වට වී ඇති අතර ඒවා එකිනෙකින් හුදකලා වන අතර මොළයේ සුදු පදාර්ථයේ කොටසකි.

ප්‍රගතිශීලී බහු නාභිගත ලියුකෝඑන්සෙෆලෝපති (PML) මෙම කොපුවේ මොළයේ ස්ථාන කිහිපයක වෙනස් වීමක් පෙන්නුම් කරයි, එය අක්සෝන වටා ඇති අතර ඒවා අතර කෙටි පරිපථ ඇති කරයි. මෙම කෙටි පරිපථ මාංශ පේශි බලමුලු ගැන්වීම, මස්තිෂ්ක ක්‍රියාකාරකම් (සිතුවිලි හෝ සංජානන) සහ සංවේදීතාවයේ ස්නායු තන්තු සම්බන්ධ මොළයේ අක්‍රියතාවයේ මූලාරම්භය වේ. එබැවින් අංශභාගය ඇතිවීම, සිතුවිලි හා සංවේදීතාවයේ බාධා.

මෙම පිරිහෙන ස්නායු රෝගය බොහෝ විට ප්‍රගතිශීලී වන අතර එය වේගයෙන් වර්ධනය වේ, නැතහොත් ඉතා සෙමින් හා එකවර මොළයේ ස්ථාන කිහිපයකට (බහු නාභිගත) බලපායි. එහි හේතු බහුවිධ වන අතර එහි රෝග ලක්ෂණ බලපෑමට ලක් වූ ස්ථාන මත රඳා පවතී.

ප්‍රගතිශීලී බහු නාභිගත ලියුකොඑන්සෙෆලෝපති (PML) ඇතිවීමට හේතු බොහෝමයක් සහ ස්වභාවයෙන්ම වෙනස් වේ:

පාරම්පරික හෝ ජානමය

සමහර විට සමහර සින්ඩ්‍රෝම් හෝ ජාන විකෘතියක් හා සම්බන්ධ කැඩසිල් රෝගය වැනි රෝග, මයිලින්, බහු ස්ක්ලේරෝසිස් (එම්එස්) විනාශ වීමෙන් මොළයේ සුදු පදාර්ථයේ කුහරවල මූලාරම්භයේ ළමා ඇටැක්සියා සින්ඩ්‍රෝමය වැනි රෝග ඉතා ඉක්මනින් ආරම්භ වේ. පාරම්පරික පදනමක් වන අතර සමහර විට කුහර (MS හි කුහරයේ ස්වරූපය) හෝ බිඳෙනසුලු X සහලක්ෂණය හෝ මයිටොකොන්ඩ්‍රියල් රෝග වැනි මොළයේ පිරිහෙන රෝග ඇති කරයි.

සනාල සම්භවය

එය වයස, මහලු සහ අසමතුලිත අධි රුධිර පීඩනය හෝ දියවැඩියාව සම්බන්ධ මොළයේ කුඩා යාත්රා (මයික්රොඇන්ජියෝපති) වලට හානි වීමෙන් ඇතිවන සනාල ඩිමෙන්ශියාවකි.

විෂ සහිත සම්භවයක් 

ඇතැම් පිළිකා හෝ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස් හෝ ආර්ඒ, ආදිය), නයිට්‍රික් ඔක්සයිඩ් විෂ වීම (දෝෂ සහිත වායුවකින් රත් කිරීම) හෝ හෙරොයින් වාෂ්ප ආශ්වාස කිරීම (ඇබ්බැහි වීමේ භාවිතය) සඳහා භාවිතා කරන මෙතොට්‍රෙක්සෙට් වැනි ඇතැම් ඖෂධ ගැනීමෙන්. විකිරණ චිකිත්සාව මගින් මොළයේ සුදු පදාර්ථය ද වෙනස් කළ හැකිය.

පිරිහෙන සම්භවය

එය ස්නායු පද්ධතියට බලපාන MS, leucoaraiosis, හෝ Alzheimer's රෝගය වැනි ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාවලීන් සමඟ සම්බන්ධ වේ, සමහර විට පරම්පරාගත සම්භවයක් ඇති නමුත් සෑම විටම නොවේ, ස්නායු සම්ප්‍රේෂණයට බාධා කරන තැන්පතු සමුච්චය වීමේ අවසාන රෝගය සමඟ (ඇමිලොයිඩ් තැන්පතු සහ ස්නායු ෆයිබ්‍රිලරි පරිහානිය හා සම්බන්ධ වේ. මොළයේ ප්‍රෝටීන, බීටා-ඇමිලොයිඩ් පෙප්ටයිඩ සහ ටෝ ප්‍රෝටීන් තිබීම.

ආසාදන සම්භවය

පැපිලෝමා වයිරසය (JC වෛරසය) හෝ ඒඩ්ස් (HIV + පුද්ගලයින්ගෙන් 2 සිට 4% දක්වා) වැනි වෛරස් ආසාදන වලදී කලාතුරකිනි.

ප්‍රගතිශීලී බහු නාභිගත ලියුකෝඑන්සෙෆලෝපති (PML) රෝග ලක්ෂණ බලපෑමට ලක් වූ ප්‍රදේශ සහ මොළයේ මෙම පරිහානීය ක්‍රියාවලියට හේතුව මත පදනම්ව වෙනස් වේ:

• රෝගය ආරම්භයේදී දුර්වල හැඟීමක්, කතා කිරීමට හෝ සිතීමට අපහසු වීම;
• චේතනාන්විත වෙව්ලීම (මස්තිෂ්ක සින්ඩ්‍රෝමය) සහ බිඳෙනසුලු X සින්ඩ්‍රෝමය හෝ මයිටොකොන්ඩ්‍රියල් රෝගයේ ඇවිදීමේ බාධා, ස්වේච්ඡා සම්බන්ධීකරණයේ ආබාධ, මෙම පාරම්පරික හෝ ජානමය ව්‍යාධිවල මුල් අවධියේදී ප්‍රකාශ වන රෝග ලක්ෂණ සහ ක්‍රමයෙන් හා නොවැළැක්විය හැකි ලෙස ප්‍රගතිය…;
• සනාල සම්භවය පරිහානිය තුළ මානසික ආබාධ, බොහෝ විට පසුව මානසික ආබාධ, සංජානන ආබාධ (temporo-අවකාශීය ව්යාකූලත්වය, මතක ආබාධ), සමහර විට මායාවන් සහ ව්යාකූලත්වය සමග වයෝවෘද්ධ අය තුළ සිදු;
• විෂ සහිත සම්භවයක් ඇති පරිහානිය තුළ දුර්වල සංවේදීතාව සහ මෝටර් කුසලතා;
• දුර්වල මතකය, දිශානතිය, අවධානය, ගැටළු විසඳීම, සැලසුම් කිරීම සහ සංවිධානය කිරීම, චින්තනය සමඟ ඇල්සයිමර් රෝගය වැනි මොළයේ පරිහානියේ සංජානන පරිහානිය;
• ප්‍රගතිශීලී බහු නාභිගත ලියුකොඑන්සෙෆලෝපති වලදී මස්තිෂ්ක වාහිනී අනතුරු (ආඝාතය) අවදානම වැඩි වේ;
• ඉරුවාරදය සහ අපස්මාර ආක්රමණ.

සායනික සංඥා මෙම ව්යාධිවේදය දැනටමත් යෝජනා කර ඇත, නමුත් එය මොළයේ සුදු පදාර්ථය යෝජනා කරන තුවාල සොයා ගැනීමට හැකි වන පරිදි චුම්බක අනුනාද රූප (MRI) වැනි මොළයේ ප්රතිබිම්බයක් වනු ඇත.

ලුම්බිම් සිදුරු මගින් JC වෛරසය හඳුනා ගැනීම සමහර විට වෛරස් සම්භවයක් ඇති ප්‍රගතිශීලී බහු නාභිගත ලියුකොඑන්සෙෆලෝපති පිළිබඳ සැකයක් ඇති විට පෙන්නුම් කෙරේ.

ඒඩ්ස් රෝග විනිශ්චය සාමාන්යයෙන් දැනටමත් සිදු කර ඇති අතර එසේ නොමැති නම්, එය පර්යේෂණ කළ යුතුය.

ප්‍රගතිශීලී බහු නාභිගත ලියුකොඑන්සෙෆලෝපති ප්‍රතිකාරය හේතුවයි:

• විෂ සහිත හේතු (මත්ද්‍රව්‍ය, හෙරොයින්, ආදිය) සොයන්න සහ ඒවා තුරන් කරන්න; 
• ඇල්සයිමර් රෝගය, MS, leukoaraiosis, සනාල සම්භවයක් ඇති ඩිමෙන්ශියාව සඳහා මස්තිෂ්ක පරිහානිය රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම.

සුදු පදාර්ථයේ තුවාල ආපසු හැරවිය නොහැකි ලෙස පවතිනු ඇති අතර මනෝ සමාජීය සහාය සහ සංජානන උත්තේජනය මෙම රෝගයේ ප්‍රගතිය මන්දගාමී වන අතර එය සමහර විට වසර කිහිපයක් පුරා වර්ධනය වේ.