අන්තර්ගතය
මයිලෝඩිස්ලාස්ටික් සින්ඩ්‍රෝමය
එය කුමක් ද ?
Myelodysplastic syndrome යනු රුධිරයේ රෝගයකි. මෙම ව්යාධිවේදය සංසරණ රුධිර සෛල සංඛ්යාව පහත වැටීමට හේතු වේ. මෙම සින්ඩ්‍රෝමය ද හැඳින්වේ: මයිලෝඩිස්ප්ලාසියාව.
"සෞඛ්ය සම්පන්න" ජීවියෙකු තුළ, ඇටමිදුළු විවිධ වර්ගයේ රුධිර සෛල නිපදවයි:
- රතු රුධිර සෛල, මුළු ශරීරයටම ඔක්සිජන් සැපයීම;
- සුදු රුධිරාණු, ශරීරයට බාහිර නියෝජිතයින්ට එරෙහිව සටන් කිරීමට සහ ආසාදන අවදානම වළක්වා ගැනීමට ඉඩ සලසයි;
- පට්ටිකා, රුධිර කැටි ගැසීම් සෑදීමට සහ කැටි ගැසීමේ ක්‍රියාවලියේදී ක්‍රියාත්මක වීමට ඉඩ සලසයි.
මයිලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති රෝගීන් සම්බන්ධයෙන්, ඇටමිදුළුවලට තවදුරටත් මෙම රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා සාමාන්යයෙන් නිපදවීමට නොහැකි වේ. රුධිර සෛල අසාමාන්ය ලෙස නිපදවෙන අතර එමඟින් ඒවායේ අසම්පූර්ණ වර්ධනයට හේතු වේ. මෙම වර්ධනය වන තත්වයන් යටතේ, ඇටමිදුළුවල අසාමාන්ය රුධිර සෛල එකතුවක් අඩංගු වන අතර ඒවා සම්පූර්ණ රුධිර ප්‍රවාහයට බෙදා හරිනු ලැබේ.
මෙම වර්ගයේ සින්ඩ්‍රෝමය සෙමින් හෝ වඩාත් ආක්‍රමණශීලී ලෙස වර්ධනය විය හැක.
රෝගයේ වර්ග කිහිපයක් තිබේ: (2)
- වර්තන රක්තහීනතාවය, මෙම අවස්ථාවේ දී, රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය පමණක් බලපායි;
- සියලුම සෛල (රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා) බලපෑමට ලක්වන පරාවර්තක සයිටොපීනියා;
- අධික පිපිරුම් සහිත වර්තන රක්තහීනතාවය, රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා වලටද බලපාන අතර උග්‍ර ලියුකේමියාව වර්ධනය වීමේ අවදානම වැඩි කරයි.
මයිලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්‍රෝමය සෑම වයස් කාණ්ඩයකම පුද්ගලයින්ට බලපායි. කෙසේ වෙතත්, බහුලවම පීඩාවට පත්වන විෂයයන් වයස අවුරුදු 65 සහ 70 අතර වේ. වයස අවුරුදු 50ට අඩු රෝගීන් පස් දෙනෙකුගෙන් එක් අයෙකුට පමණක් මෙම සින්ඩ්‍රෝමය බලපානු ඇත. (2)
රෝග ලක්ෂණ
රෝගයෙන් පෙළෙන බොහෝ දෙනෙකුට මුලදී මෘදු හෝ මෘදු රෝග ලක්ෂණ ඇත. මෙම සායනික ප්රකාශනයන් පසුව සංකීර්ණ වේ.
රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ බලපෑමට ලක් වූ විවිධ වර්ගයේ රුධිර සෛල සමඟ සම්බන්ධ වේ.
රතු රුධිර සෛල වලට බලපෑම් ඇති වූ විට, ආශ්රිත රෝග ලක්ෂණ වන්නේ:
- තෙහෙට්ටුව;
- දුර්වලතා;
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා.
සුදු රුධිරාණු ගැන සැලකිලිමත් වන අවස්ථාවක, සායනික ප්රකාශනයන් ප්රතිඵලය වනුයේ:
- ව්යාධිජනක (වෛරස්, බැක්ටීරියා, පරපෝෂිතයන්, ආදිය) පැවතීම හා සම්බන්ධ ආසාදන අවදානම වැඩි වීම.
පට්ටිකා වර්ධනය ගැන සැලකිලිමත් වන විට, අපි සාමාන්යයෙන් නිරීක්ෂණය කරන්නේ:
- අධික රුධිර වහනය සහ කිසිදු මූලික හේතුවක් නොමැතිව තැලීම් පෙනුම.
සමහර මයිලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්‍රෝමය අනෙක් ඒවාට වඩා වේගයෙන් වර්ධනය වන සායනික ප්‍රකාශනයන්ට සමාන වේ.
මීට අමතරව, සමහර රෝගීන් ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වයි. එබැවින් රුධිර පරීක්ෂාව සිදු කිරීමෙන් පසු රෝගය හඳුනා ගැනීම සිදු කරනු ලැබේ, රුධිර සෛල සංසරණයෙහි අසාමාන්ය ලෙස අඩු මට්ටමක පැවතීම සහ ඒවායේ විකෘතිතාවය පෙන්නුම් කරයි.
රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ එහි වර්ගය සමඟ කෙලින්ම සම්බන්ධ වේ. ඇත්ත වශයෙන්ම, පරාවර්තක රක්තහීනතාවයේ දී, වර්ධනය වන රෝග ලක්ෂණ අත්‍යවශ්‍යයෙන්ම තෙහෙට්ටුව, දුර්වලතාවයේ හැඟීම් මෙන්ම හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවීමේ හැකියාවයි. (2)
මයිලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති සමහර පුද්ගලයින්ට උග්‍ර මයිලෝයිඩ් ලියුකේමියාව වර්ධනය විය හැකිය. එය සුදු රුධිරාණු වල පිළිකාවකි.
රෝගයේ මූලාරම්භය
මයිලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්‍රෝමයේ නිශ්චිත සම්භවය තවමත් සම්පූර්ණයෙන් නොදනී.
කෙසේ වෙතත්, බෙන්සීන් වැනි ඇතැම් රසායනික සංයෝගවලට නිරාවරණය වීම සහ ව්යාධිවේදය වර්ධනය කිරීම සඳහා හේතු සහ ඵල සම්බන්ධතාවයක් ඉදිරිපත් කර ඇත. මිනිසුන්ට පිළිකා කාරක ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇති මෙම රසායනික ද්‍රව්‍යය ප්ලාස්ටික්, රබර් හෝ ඛනිජ රසායනික කර්මාන්තයේ නිෂ්පාදනය සඳහා කර්මාන්තයේ බහුලව දක්නට ලැබේ.
දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, මෙම ව්යාධිවේදය වර්ධනය කිරීම විකිරණ චිකිත්සාව හෝ රසායනික චිකිත්සාව සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය. මේවා පිළිකා සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේදී බහුලව භාවිතා වන ක්‍රම දෙකකි. (2)
අවදානම් සාධක
රෝගය සඳහා අවදානම් සාධක වන්නේ:
- බෙන්සීන් වැනි ඇතැම් රසායනික ද්රව්යවලට නිරාවරණය වීම;
- රසායනික චිකිත්සාව සහ / හෝ විකිරණ චිකිත්සාව සමඟ මූලික ප්රතිකාර.
වැළැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීම
මයිලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනා ගැනීම රුධිර පරීක්ෂාවකින් මෙන්ම ඇටමිදුළු සාම්පල විශ්ලේෂණයෙන් ආරම්භ වේ. මෙම පරීක්ෂණ සාමාන්‍ය සහ අසාමාන්ය රුධිර සෛල ගණන තීරණය කිරීමට උපකාරී වේ.
ඇටමිදුළු විශ්ලේෂණය දේශීය නිර්වින්දනය යටතේ සිදු කෙරේ. එහි සාම්පලයක් සාමාන්යයෙන් විෂයයාගේ උකුලෙන් ලබාගෙන රසායනාගාරයේ අන්වීක්ෂයක් යටතේ විශ්ලේෂණය කෙරේ.
රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම කෙලින්ම රඳා පවතින්නේ රෝගයේ වර්ගය සහ පුද්ගලයාට නිශ්චිත කොන්දේසි මත ය.
ප්‍රතිකාරයේ අරමුණ වන්නේ රුධිර සෛල සංසරණය වන සාමාන්‍ය මට්ටම සහ ඒවායේ හැඩය යථා තත්ත්වයට පත් කිරීමයි.
රෝගියා පිළිකාවක් බවට පරිවර්තනය වීමේ අඩු අවදානමක් සහිත රෝගයක ස්වරූපයක් ඉදිරිපත් කරන සන්දර්භය තුළ, විශේෂිත ප්‍රතිකාරයක් නිර්දේශ කිරීම අනිවාර්යයෙන්ම ඵලදායී නොවනු ඇත, නමුත් රුධිර පරීක්ෂණ හරහා නිරන්තර අධීක්ෂණය පමණක් අවශ්‍ය වේ.
රෝගයේ වඩාත් දියුණු ආකාර සඳහා ප්රතිකාර පහත පරිදි වේ:
- රුධිර පාරවිලයනය;
- රුධිරයේ යකඩ නියාමනය කිරීම සඳහා ඖෂධ, සාමාන්යයෙන් රුධිර පාරවිලයනය සිදු කිරීමෙන් පසුව;
- එරිත්‍රොපොයිටින් හෝ ජී-සීඑස්එෆ් වැනි වර්ධන සාධක එන්නත් කිරීම, රුධිර සෛල වර්ධනය වැඩි කිරීමට සහ ඇටමිදුළුවලට රුධිර සෛල නිපදවීමට උපකාරී වේ;
- ප්රතිජීවක ඖෂධ, සුදු රුධිරාණුවල ඌනතාවයෙන් ඇතිවන ආසාදනවලට ප්රතිකාර කිරීම.
මීට අමතරව, වර්ගයේ ඖෂධ: anti-thymocyte immunoglobulins (ATG) හෝ cyclosporine, ඇටමිදුළුවලට රුධිර සෛල නිපදවීමට ඉඩ සලසන ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය අඩු කරයි.
පිළිකා වර්ධනය වීමේ සැලකිය යුතු අවදානමක් ඇති විෂයයන් සඳහා, රසායනික චිකිත්සාව නියම කළ හැකිය, නැතහොත් ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් පවා කළ හැකිය.
රසායනික චිකිත්සාව නොමේරූ රුධිර සෛල ඔවුන්ගේ වර්ධනය නතර කිරීමෙන් විනාශ කරයි. එය වාචිකව (ටැබ්ලට්) හෝ අභ්‍යන්තරව නියම කළ හැකිය.
මෙම ප්රතිකාරය බොහෝ විට සම්බන්ධ වන්නේ:
- සයිටරාබයින්;
- fludarabine;
- daunorubicine;
- ක්ලෝෆරබීන්;
- l'azacitidine.
ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම රෝගයේ දරුණු ස්වරූපයෙන් භාවිතා වේ. මෙම සන්දර්භය තුළ, ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම වඩාත් සුදුසු වන්නේ තරුණ විෂයයන් තුළ ය.
මෙම ප්රතිකාරය සාමාන්යයෙන් රසායනික චිකිත්සාව සහ / හෝ මුල් විකිරණ ප්රතිකාර සමඟ ඒකාබද්ධ වේ. සින්ඩ්රෝම් මගින් පීඩාවට පත් වූ රුධිර සෛල විනාශ වීමෙන් පසුව, සෞඛ්ය සම්පන්න සෛල බද්ධ කිරීම ඵලදායී විය හැක. (2)