Creutzfeldt-Jakob රෝගය ප්‍රියොන් රෝග වලින් එකකි. මේවා මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ පරිහානිය මගින් සංලක්ෂිත දුර්ලභ රෝග වන අතර ඒවා subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSE) ලෙසද හැඳින්වේ. ඒවා ඇතිවන්නේ සාමාන්‍ය නමුත් දුර්වල ලෙස අනුකූල ප්‍රෝටීනයක් වන ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීන් (1) මොළයේ සමුච්චය වීමෙනි. අවාසනාවන්ත ලෙස, Creutzfeldt-Jakob රෝගය වේගවත් හා මාරාන්තික පාඨමාලාවක් මෙන්ම ප්රතිකාර නොලැබීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. ප්‍රංශයේ (100) සෑම වසරකම රෝගීන් 150 සිට 2 දක්වා ඇත.

රෝගය බොහෝ විට ආරම්භ වන්නේ නින්ද නොයාම හෝ කාංසාව වැනි විශේෂිත නොවන ආබාධ සමඟිනි. ක්‍රමක්‍රමයෙන්, මතකය, දිශානතිය සහ භාෂා ආබාධ ඇති වේ. එය පසුව මානසික ආබාධ මෙන්ම මස්තිෂ්ක ඇටෑක්සියා (සෙල නොවී සිටගෙන සිටින විට සහ ඇවිදීමේදී අස්ථාවරත්වය බීමත්කමට සමාන කම්පනයකින් යුක්ත වේ) මගින් ප්‍රකාශ වේ. මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ සාමාන්ය තුවාල ද ඇත (ෆ්ලෝරිඩ් සමරු ඵලක, රික්තක වලින් වට වූ PrPres හි ඇමයිලොයිඩ් තැන්පතු).

ස්ත්‍රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයටම බලපාන නමුත් තරුණ වැඩිහිටියන්ගේ ඉහළ සංඛ්‍යාතය සමඟ.

අවාසනාවකට, විශ්වාසදායක රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණයක් නොමැත. විද්‍යුත් එන්සෙෆලෝග්‍රෑම් (EEG) මගින් මොළයේ ක්‍රියාකාරිත්වයේ සාපේක්ෂ නිශ්චිත බාධාවන් හඳුනා ගත හැක. MRI මගින් මොළයේ ඇතැම් ප්‍රදේශවල (බාසල් ගැන්ග්ලියා, බාහිකයේ) අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චයන් කිහිපයක් ඇති විශේෂිත අසාමාන්‍යතා හෙළි කරයි.

මෙම සියලුම සායනික හා පැරාක්ලිනික් මූලද්‍රව්‍ය ක්‍රෙට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජාකොබ් රෝගය හඳුනා ගැනීමට හැකි නම්, එය විය හැකි රෝග විනිශ්චයක් පමණි: ඇත්ත වශයෙන්ම, මරණයෙන් පසු බොහෝ විට සිදු කරනු ලබන මොළයේ පටක පරීක්ෂාව පමණක් තහවුරු කිරීමට ඉඩ සලසයි. රෝග විනිශ්චය.

Creutzfeld-Jakob රෝගය යනු ජානමය හේතුවක් විය හැකි එකම මානව රෝගයයි (ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීනය කේතනය කරන ජානයේ විකෘතියක් හේතුවෙන්, E200K විකෘතිය වඩාත් සුලභ වේ), බෝවන හේතුව (දූෂණයට ද්විතියික) හෝ වරින් වර (විකෘති) විකෘතියකින් තොරව අහඹු සිදුවීමක් හෝ බාහිර ප්‍රියානයකට නිරාවරණය වීම හමු විය).

කෙසේ වෙතත්, විපරීත ස්වරූපය වඩාත් සුලභ වේ: එය සෑම වසරකම රෝග විනිශ්චය කරනු ලබන සියලුම subacute සම්ප්‍රේෂණ ස්පොන්ජිෆෝම් එන්සෙෆලෝපති (TSEs) වලින් 85% ක් වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගය සාමාන්යයෙන් වසර 60 කට පසුව පෙනෙන අතර මාස 6 ක පමණ කාලයක් තුළ වර්ධනය වේ. රෝගය ජානමය හෝ බෝවන විට, රෝග ලක්ෂණ කලින් ඇති අතර වඩා සෙමින් ප්රගතියක් ලබයි. ආසාදිත ආකාර වලදී, පුර්ව ලියාපදිංචි තක්සේරු කාලය අතිශයින් දිගු විය හැකි අතර අවුරුදු 50 ඉක්මවිය හැක.

ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීන් (PrPc) යනු බොහෝ විශේෂවල ඉතා සංරක්‍ෂිත ආකාරයෙන් දක්නට ලැබෙන භෞතික විද්‍යාත්මක ප්‍රෝටීනයකි. මොළයේ නියුරෝන වලදී, ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීන් එහි ත්‍රිමාණ අනුකූලතාව වෙනස් කිරීමෙන් ව්‍යාධිජනක බවට පත්විය හැක: එය ඉතා තදින් නැමී, එය හයිඩ්‍රොෆෝබික්, අරපිරිමැස්මෙන් ද්‍රාව්‍ය වන අතර හායනයට ප්‍රතිරෝධී කරයි. එය පසුව "scrapie" ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීන් (PrPsc) ලෙස හැඳින්වේ. PrPsc එකිනෙක එකතු වී මොළයේ සෛල ඇතුළත සහ පිටත ගුණ කරන තැන්පතු සාදයි, ඒවායේ ක්‍රියාකාරිත්වය සහ පැවැත්මේ යාන්ත්‍රණය කඩාකප්පල් කරයි.

මෙම අසාමාන්‍ය ස්වරූපයෙන්, ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීනයට එහි අනුරූප විෂමතාවය සම්ප්‍රේෂණය කිරීමට ද හැකියාව ඇත: PrPsc සමඟ සම්බන්ධ වූ විට, සාමාන්‍ය ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීනයක් අසාමාන්‍ය අනුකූලතාවයක් ලබා ගනී. මෙය ඩොමිනෝ ආචරණයයි.

පුද්ගලයන් අතර සම්ප්රේෂණය වීමේ අවදානම

පටක බද්ධ කිරීම හෝ වර්ධක හෝමෝන පරිපාලනය කිරීමෙන් පසුව ප්‍රියොන් රෝග අන්තර් පුද්ගල සම්ප්‍රේෂණය කළ හැකිය. වඩාත්ම අවදානම් සහිත පටක පැමිණෙන්නේ මධ්යම ස්නායු පද්ධතියෙන් සහ ඇසෙනි. තරමක් දුරට, මස්තිෂ්ක කොඳු ඇට පෙළේ තරලය, රුධිරය සහ ඇතැම් අවයව (වකුගඩු, පෙනහළු, ආදිය) ද අසාමාන්ය ප්රියොන් සම්ප්රේෂණය කළ හැකිය.

ආහාර අවදානම

 1996 දී "පිස්සු ගව" නාටකාකාර අර්බුදය අතරතුර, දූෂිත ආහාර පරිභෝජනය හරහා ගවයන්ගෙන් මිනිසුන්ට ප්‍රියොන් සම්ප්‍රේෂණය වීම සැක කරන ලදී. දැන් වසර කිහිපයක සිට, එක්සත් රාජධානියේ ගව පට්ටිවලට බෝවීන් ස්පොන්ජිෆෝම් එන්සෙෆලෝපති (BSE) වසංගතයක් වැදී තිබේ. සෑම වසරකම සතුන් දස දහස් ගණනකට බලපාන මෙම ප්‍රියොන් රෝගය ව්‍යාප්ත වීමට හේතු වූයේ සැකයකින් තොරව, මළකුණුවලින් නිපදවන ලද සහ ප්‍රමාණවත් ලෙස අපවිත්‍ර නොකළ සත්ව ආහාර භාවිතයයි. කෙසේ වෙතත්, එහි මූලාරම්භය තවමත් විවාදාත්මක ය.

අද වන විට ප්‍රියොන් රෝග සඳහා නිශ්චිත ප්‍රතිකාරයක් නොමැත. රෝගයේ විවිධ රෝග ලක්ෂණ ලිහිල් කිරීමට හෝ සීමා කිරීමට හැකි ඖෂධ පමණක් නියම කළ හැකිය. ජාතික CJD උපකාරක ඒකකය මගින් රෝගීන්ට සහ ඔවුන්ගේ පවුල්වලට වෛද්‍ය, සමාජීය සහ මානසික සහය පිරිනමනු ලැබේ. PrPc පරිවර්තනය වැළැක්වීම, ප්‍රෝටීනයේ අසාමාන්‍ය ආකාර ඉවත් කිරීම ප්‍රවර්ධනය කිරීම සහ එහි ව්‍යාප්තිය සීමා කිරීම අරමුණු කරගත් ඖෂධ සෙවීම බලාපොරොත්තු සහගතය. සිත්ගන්නා ඊයම් PDK1 ඉලක්ක කරයි, ආසාදනය අතරතුර සම්බන්ධ වූ සෛලීය මැදිහත්කරුවන්ගෙන් එකකි. එහි නිෂේධනය PrPc හි බෙදීම ප්‍රවර්ධනය කිරීමෙන් පරිවර්තන සංසිද්ධිය වැළැක්වීමට සහ නියුරෝන වල පැවැත්මට එහි ප්‍රතිවිපාකයේ ප්‍රතිවිපාක අඩු කිරීමට හැකි වේ.