හර්ෂ්ස්ප්‍රන්ග් රෝගය (එච්එස්සීආර්) සංලක්ෂිත වන්නේ මහා බඩවැලේ අග්‍ර කොටස අංශභාගය ඇති වීමෙනි.

මෙම ව්‍යාධි විද්‍යාව උපතේ සිටම දිස්වන අතර බඩවැලේ බිත්තියේ ස්නායු ගැන්ග්ලියා (ස්නායු මාර්ගයේ ඉදිමුමක් සෑදෙන සෛල) නොමැති වීමේ ප්‍රතිවිපාකයකි.

ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියෙන් බැහැර වන තුරු ආහාර ගිල දැමීම බොහෝ දුරට බඩවැල් පෙරිස්ටල්සිස් නිසා විය හැකිය. මෙම පෙරිස්ටල්සිස් යනු ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය දිගේ ආහාර බෝල වැඩි දියුණු කිරීමට ඉඩ සලසන බඩවැල් මාංශ පේශි හැකිලීමේ එකතුවකි.

විශාල අන්ත්රය තුළ ස්නායු ගැන්ග්ලියා නොමැති මෙම තත්වය තුළ, පෙරිස්ටල්සිස් තවදුරටත් ශරීරය විසින් ලබා නොදේ. මෙම අර්ථයෙන් ගත් කල, බඩවැලේ ප්‍රසාරණයක් සහ එහි පරිමාවේ වැඩි වීමක් නිර්මාණය වේ.

ස්නායු ගැන්ග්ලියා ප්‍රදේශය විශාල නම් ඊට සම්බන්ධ රෝග ලක්‍ෂණ වඩාත් වැදගත් වේ. (1)

එබැවින් මෙම රෝගය අන්ත්ර ආන්ත්රයික රෝග ලක්ෂණ වලින් අර්ථ දැක්වේ: බඩවැල් අවහිරතා. එය උදර වේදනාව, බඩ රිදවීම (බඩවැල් කැක්කුම), ඔක්කාරය, ඉදිමීම යනාදිය ඇති වීමට හේතු වන සංක්‍රමණය සහ වායුව අවහිර වීමකි.

HSCR වසරකට දරු උපත් 1 න් 5 කට පමණ බලපායි. මහා බඩවැලේ (මහා බඩවැලේ) පර්යන්ත කොටසට බලපාන ස්වරූපය ප්‍රධාන වශයෙන් පිරිමි ළමයින්ට බලපායි. (000) ගැහැණු ළමයින් මෙම රෝගය වඩාත් පුලුල් ලෙස ව්‍යාප්ත වීමේ වර්‍ගයට ගොදුරු වේ. (2)

මෙම ව්යාධිවේදය ප්රධාන වශයෙන් ළදරුවන්ට සහ කුඩා දරුවන්ට බලපායි. (3)

රෝගයේ ආකාර කිහිපයක් පෙන්නුම් කර ඇත (2):

-"සම්භාව්‍ය" හැඩය, නැතහොත් "කෙටි කොටස් හැඩය" ලෙසද හැඳින්වේ. 80%දක්වා මෙම ව්‍යාධි විද්‍යාව ඇති රෝගීන් තුළ මෙම ස්වරූපය බහුලව දක්නට ලැබේ. මෙම රෝගයේ ස්වරූපය මහා බඩවැලේ පර්යන්ත කොටසට ගුද මාර්ගයට බලපායි;

 සිග්මොයිඩ් මහා බඩවැල දක්වා විහිදෙන “දිගු කොටසේ” ස්වරූපය රෝගීන්ගෙන් 15% කට ආසන්න සංඛ්‍යාවකට බලපායි;

සමස්ත බඩවැලටම බලපාන “සම්පූර්ණ කොලික” ස්වරූපය රෝගීන්ගෙන් 5% ක් ගැන සැලකිලිමත් වේ.

අන්ත්ර ප්රවාහනය ස්නායු පද්ධතිය මඟින් පාලනය වේ. එබැවින් ස්නායු ගැන්ග්ලියා බඩවැලේ පිහිටා ඇති අතර බඩවැල් පෙරිස්ටල්සිස් පාලනය කිරීම සඳහා මොළයෙන් තොරතුරු මාරු කිරීමට ඉඩ සලසන අතර එමඟින් ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය දිගේ ආහාර ප්‍රගතිය කරා ගමන් කරයි.

හර්ෂ්ස්ප්‍රන්ග්ගේ රෝගයේදී මෙම නෝඩ් නොමැති වීම, තොරතුරු සම්ප්‍රේෂණය වීම වළක්වන අතර එමඟින් බඩවැල් පෙරිස්ටල්සිස් අවහිර කරයි. ආහාර තවදුරටත් බඩවැල් හරහා ගමන් කළ නොහැකි අතර ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය අවහිර වේ.

මෙම රෝගයේ ලක්‍ෂණ සාමාන්‍යයෙන් උපතේ සිටම දක්නට ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, සමහර අවස්ථාවලදී අවුරුදු එකකට හෝ දෙකකට පසු ඔවුන්ට පෙනෙන්නට පුළුවන. (3)

අලුත උපන් බිළිඳුන් හා ළමුන් කෙරෙහි බලපාන රෝග ලක්‍ෂණ ප්‍රධාන වශයෙන්:

- ප්රවාහන දුෂ්කරතා;

- පළමු පැය 48 තුළ මෙකෝනියම් (අලුත උපන් බිළිඳාගේ පළමු මළ මූත්‍රා) බැහැර කිරීමට නොහැකි වීම;

- මලබද්ධය;

සෙංගමාලය;

- වමනය;

- පාචනය;

- උදර වේදනාව;

- මන්දපෝෂණය.

වැඩිහිටි දරුවන්ට බලපාන රෝග ලක්‍ෂණ නම්:

සංකූලතා සමඟ දැඩි මලබද්ධය (උස හා බර වැඩීමට නොහැකි වීම);

- දුර්වල පෝෂණය;

- උදරයේ විස්තාරණය;

- උණ.

එන්ටරොකොලයිටිස් වැනි බඩවැල් ආසාදන ද දරුවාට ඇති විය හැකිය.

අතිරේක අසාමාන්‍යතා ද පෙනෙන්නට පුළුවන: සංවේදක ස්නායු ශ්‍රවණාබාධ (වෝර්ඩන්බර්ග්-ෂා සින්ඩ්‍රෝමය), බුද්ධිමය ආබාධ (මොවාට්-විල්සන් සින්ඩ්‍රෝමය), මධ්‍යම ඇල්වෙයොලර් හයිපොවෙන්ටිලේෂන් (හඩ්ඩාඩ් සින්ඩ්‍රෝම්), අත් පා අසාමාන්‍යතා (බාර්ඩෙට්-සින්ඩ්‍රෝම්) බයිඩ්ල්), තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය බහු බහු අන්තරාසර්ග නියෝප්ලාසියාව වර්ගය 2 බී) හෝ වර්ණදේහ අසාමාන්‍යතා (ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය). (2)

හර්ෂ්ස්ප්‍රන්ග්ගේ රෝගය හටගන්නේ බඩවැල් ස්නායු පද්ධතියේ වර්‍ගයේ අසාමාන්‍යතාවයක් හේතුවෙනි. එය බඩවැල් තුළ ස්නායු ගැන්ග්ලියා නොමැති වීම (“කාජල් සෛල” ලෙසද හැඳින්වේ) යනු ඇගන්ග්ලියෝනෝසිස් ය. මෙම වසා ගැටිති හිඟය විශේෂයෙන් මහ බඩවැලේ (මහා බඩවැලේ) පර්යන්ත කොටසේ පිහිටා ඇත.

මෙම ව්‍යාධි විද්‍යාවට ගොදුරු වූ විෂය තුළ, බඩවැලේ මෙම කොටස ටොනික් හා ස්ථිර හැකිලීමේ තත්වයක පවතී. මෙම තත්වය බඩවැල් අවහිර වීමට හේතු වේ. (2)

හර්ෂ්ස්ප්‍රංග් රෝගය වර්ධනය වීමට ජානමය හා පාරිසරික සාධක බලපා ඇත. (2)

ඇත්ත වශයෙන්ම, මෙම රෝග කාරකය වර්‍ධනය කිරීමේදී ඇතැම් ජාන පෙන්නුම් කර ඇත. එය විශේෂයෙන් ජාන ගැන සැලකිලිමත් වන බහු අවයවික රෝගයකි:

- ප්‍රෝකෝ-ඔන්කොජීන් රෙට් (ආර්ඊටී);

-ග්ලියල් සෛල වලින් ලබාගත් නියුට්‍රොට්‍රොෆික් සාධක ජානය (ජීඩීඑන්එෆ්);

- බී කාණ්ඩයේ එන්ඩොතලින් ප්‍රතිග්‍රාහක ජානය (ඊඩීඑන්ආර්බී);

එන්ඩොතලින් 3 ජානය (ඊඩීඑන් 3);

එන්ඩොතලින් 1 සඳහා පරිවර්‍තනය කරන එන්සයිම 1 (ඊසීඊ 1) සඳහා වූ ජානය;

සෛල ඇලීමේ අණුව වන L1 (L1CAM) සඳහා වූ ජානය.

කලින් සඳහන් කළ පරිදි, හර්ෂ්ස්ප්‍රන්ග් රෝගය යනු ගුද මාර්ගය දක්වා මහා අන්ත්රය තුළ ස්නායු ගැන්ග්ලියා නොමැති වීමේ ප්‍රතිවිපාක වන අතර බඩවැල් පෙරිස්ටල්සිස් වැළැක්වීම සහ එම නිසා ආහාර මෙම මට්ටමට ඉහළ යාම.

කාජල් සෛල වල මෙම හිඟය (ස්නායු ගැන්ග්ලියා) යනු කලලරූපය වර්‍ධනය වීමේදී මෙම සෛල වර්ධනයේ icනතාවයක ප්‍රතිඵලයකි. දරු ප්‍රසූතියට පෙර සෛල වර්‍ණයේ අඩුවීමට හේතු තවමත් නොදනී. එසේ වුවද, ගර්භණී සමයේදී මවගේ සාමාන්‍ය සෞඛ්‍ය තත්ත්වය සහ කලලරූපයේ මේ ආකාරයේ සෛල නොමැතිකම අතර සම්බන්ධතාවයක හැකියාව පිළිබඳව ඉදිරිපත් වී ඇත.

රෝගය වර්ධනය වීමේදී ජාන බොහෝමයක් පෙන්නුම් කර ඇත. මෙම ජාන පැවතීම එකම පවුල තුළ නිතර සිදු විය හැක. මෙම රෝගය වර්‍ධනය වීමේ මූලාරම්භය පාරම්පරික කොටසක් වේ.

ඊට අමතරව, හර්ෂ්ස්ප්‍රංග් රෝගය වර්ධනය වීමේදී ඇතැම් ව්‍යාධි විද්‍යාව අතිරේක අවදානම් සාධකයක් විය හැකිය. ඩව්න්ස් සින්ඩ්‍රෝමය සම්බන්ධයෙන් මෙය විශේෂයෙන්ම සිදු වේ. (3)

විෂම රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ විෂය මඟින් ඉදිරිපත් කරන ලද රෝගයේ ලාක්ෂණික රෝග ලක්‍ෂණ අනුව ය: බඩවැල් අවහිරතා, ඇනරෙක්ටල් ස්ටෙනෝසිස්, ශ්‍රෝණි පිළිකා ආදිය (2)

බොහෝ විට රෝගයට සම්බන්ධ රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ ගුද මාර්ගයේ බයොප්සි පරීක්‍ෂණයෙනි. මෙම බයොප්සි පරීක්‍ෂණයෙන් පෙන්නුම් කරන්නේ විශාල අන්ත්රය තුළ ස්නායු ගැන්ග්ලියා තිබීම හෝ නොමැති වීමයි. ඊට අමතරව, ඇසිටිල්කොලීන් එස්ටරේස් අධික ලෙස ප්‍රකාශ කිරීම (ඇසිටිල්කොලීන් ඇසිටික් අම්ලය සහ කොලීන් බවට හයිඩ්‍රොලීකරණය කිරීමට ඉඩ සලසන එන්සයිමය). (2)

මෙම ව්‍යාධි විද්‍යාව හඳුනා ගැනීමේදී බේරියම් එනීමා (විශාල අන්ත්රය දෘශ්‍යමාන කිරීම සඳහා එක්ස් කිරණ පරීක්ෂණය) ද කළ හැකිය. මෙම ක්‍රමය මඟින් හිෂ්ස්ප්‍රංග් රෝගය වර්ධනය වන බව පෙන්නුම් කරමින් ස්නායු සෛල නොමැති තාවකාලික ප්‍රදේශයක් දෘශ්‍යමාන කිරීමට ඉඩ සලසයි. කෙසේ වෙතත්, මෙම රෝග විනිශ්චය කිරීමේ ක්‍රමය 100% විශ්වාසදායක නොවේ. ඇත්ත වශයෙන්ම, මෙම රෝග විනිශ්චය කිරීමේ උත්සාහයෙන් පසු හර්ෂ්ස්ප්‍රන්ග් රෝගයෙන් 10-15% ක් හඳුනා ගත නොහැක. (4)

රෝගයට වැදගත්ම ප්‍රතිකාරය ශල්‍යකර්‍මය යි. අන්ත්රයේ icientනතාවයෙන් ස්නායු සෛල කොටසක් ඉවත් කිරීමට එය ඉඩ සලසයි. (4)

මහා බඩවැලට හානි වීමේදී මහා බඩවැල බද්ධ කිරීමක් අවශ්‍ය විය හැකිය. (2)

මෙය අනුගමනය කිරීමෙන්, බඩවැලේ ක්‍රියාකාරී කොටස ගුදය හා බඩවැලේ ඉහළ කොටස සමඟ සම්බන්ධ කිරීම සඳහා ඔස්ටෝමියක් (අවයව දෙකක් අතර සම්බන්ධයක් ඇති කිරීමට ඉඩ සලසන ශල්‍යකර්ම තාක්‍ෂණයක්) සිදු කළ හැකිය. නඩුව අනුව මෙම බඩ ස්ථිර හෝ තාවකාලික විය හැකිය. (4)

ශල්‍යකර්‍මය රෝගය සමඟ ඇති රෝග ලක්‍ෂණ අඩු කිරීමට උපකාරී වේ. කෙසේ වෙතත්, පුරෝකථනය සම්පූර්ණ නොවන අතර ගිනි අවුලුවන සංකූලතා ඇති විය හැකි අතර එය මාරාන්තික විය හැකිය.