මයික්රොසෙෆලි

මයික්රොසෙෆලි

එය කුමක් ද ?

Microcephaly උපතේදී, සාමාන්යයෙන් වඩා අඩු හිස්කබල පරිමිතිය වර්ධනය වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මයික්‍රොසෙෆලි සමඟ උපදින ළදරුවන්ට සාමාන්‍යයෙන් කුඩා මොළයක් ඇත, එබැවින් එය නිසි ලෙස වර්ධනය විය නොහැක. (1)

රෝගයේ ව්යාප්තිය (දී ඇති කාලය තුළ දී ඇති ජනගහනයක සිදුවීම් සංඛ්යාව) අද දක්වා තවමත් නොදන්නා කරුණකි. මීට අමතරව, මෙම රෝගය ආසියාවේ සහ මැදපෙරදිග කලාපයේ වසරකට 1/1 ක ප්‍රතිශතයකින් වැඩි වාර ගණනක් පවතින බව පෙන්වා දී ඇත. (000)

Microcephaly යනු සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කුඩා දරුවාගේ හිස ප්‍රමාණය අනුව නිර්වචනය වන තත්වයකි. ගර්භනී අවධියේදී, මොළයේ ප්රගතිශීලී වර්ධනයට ස්තූතිවන්ත වන පරිදි දරුවාගේ හිස සාමාන්යයෙන් වර්ධනය වේ. මෙම රෝගය ගර්භණී සමයේදී, දරුවාගේ මොළයේ අසාමාන්‍ය වර්ධනයේදී හෝ උපතේදී, එහි වර්ධනය හදිසියේම නතර වූ විට වර්ධනය විය හැකිය. දරුවා වෙනත් අසාමාන්‍යතා ඉදිරිපත් නොකර හෝ උපතේදී පෙනෙන වෙනත් අඩුපාඩු සමඟ සම්බන්ධ නොවී මයික්‍රොසෙෆලි එහිම ප්‍රතිවිපාකයක් විය හැකිය. (1)

රෝගයේ දරුණු ස්වරූපයක් ඇත. මෙම බරපතල ස්වරූපය ගර්භණී සමයේදී හෝ උපතේදී අසාමාන්ය මොළයේ වර්ධනයේ ප්රතිඵලයක් ලෙස පෙනේ.

එබැවින් මයික්රොසෙෆලි දරුවාගේ උපතේදී හෝ දරු ප්රසූතියෙන් පසු පළමු මාසවලදී වර්ධනය විය හැක. මෙම රෝගය බොහෝ විට භ්රෑණ වර්ධනයේ පළමු මාසවලදී මස්තිෂ්ක බාහිකයේ වර්ධනයට බාධා කරන ජානමය අසාමාන්යතා වල ප්රතිඵලයකි. මෙම ව්යාධිවේදය මවගේ ගර්භණී සමයේදී මත්ද්රව්ය හෝ මත්පැන් අනිසි භාවිතයේ ප්රතිවිපාකයක් විය හැකිය. සයිටෝමෙගෙලෝ වයිරස්, රුබෙල්ලා, පැපොල වැනි මාතෘ ආසාදන ද රෝගයේ මූලාශ්රය විය හැකිය.

සිකා වෛරසය මාතෘ ආසාදනයකදී, මොළයේ මරණයට තුඩු දෙන දරුවාගේ පටකවල වෛරසය පැතිරීම ද දැකිය හැකිය. මෙම සන්දර්භය තුළ, වකුගඩු හානි බොහෝ විට Zika වෛරස් ආසාදනය සමඟ සම්බන්ධ වේ.

රෝගයේ ප්රතිවිපාක එහි බරපතලකම මත රඳා පවතී. ඇත්ත වශයෙන්ම, මයික්‍රොසෙෆලි වර්ධනය වන දරුවන්ට සංජානන වර්ධනයේ දුර්වලතා, මෝටර් ක්‍රියාකාරිත්වයේ ප්‍රමාදයන්, භාෂා අපහසුතා, කෙටි ගොඩනැගීම, අධි ක්‍රියාකාරීත්වය, අපස්මාර රෝගාබාධ, සම්බන්ධීකරණය හෝ වෙනත් ස්නායු අසාමාන්‍යතා ඉදිරිපත් කළ හැකිය. (2)

රෝග ලක්ෂණ

මයික්‍රොසෙෆලි සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කුඩා හිසකින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම විෂමතාවය භ්රෑණ කාලය තුළ හෝ දරු ප්රසූතියෙන් පසු මොළයේ වර්ධනය අඩුවීමේ ප්රතිවිපාකයකි.


මයික්‍රොසෙෆලි සමඟ උපත ලබන ළදරුවන්ට සායනික ප්‍රකාශන ගණනාවක් තිබිය හැකිය. මේවා රෝගයේ බරපතලකම මත කෙලින්ම රඳා පවතින අතර ඒවාට ඇතුළත් වන්නේ: (1)

- අපස්මාර ආක්රමණ;

- දරුවාගේ මානසික වර්ධනය, කතා කිරීම, ඇවිදීම ආදියෙහි ප්රමාදයන්;

බුද්ධිමය ආබාධ (ඉගෙනීමේ හැකියාව අඩුවීම සහ අත්‍යවශ්‍ය කාර්යයන් ප්‍රමාද කිරීම);

- සම්බන්ධීකරණයේ ගැටළු;

- ගිලීමේ දුෂ්කරතා;

- ශ්‍රවණාබාධ;

- අක්ෂි ගැටළු.

මෙම විවිධ රෝග ලක්ෂණ විෂයයේ ජීවිත කාලය පුරාම මෘදු සිට දරුණු දක්වා වෙනස් විය හැක.

රෝගයේ මූලාරම්භය

මයික්‍රොසෙෆලි සාමාන්‍යයෙන් දරුවෙකුගේ මොළයේ වර්ධනය ප්‍රමාද වීමේ ප්‍රතිඵලයක් වන අතර එමඟින් හිස වට ප්‍රමාණය සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කුඩා වේ. ගර්භණී සමයේදී සහ ළමා කාලය තුළ මොළයේ වර්ධනය ඵලදායී වන දෘෂ්ටි කෝණයෙන්, මෙම ජීවිතයේ මෙම කාලපරිච්ඡේද දෙක තුළ මයික්රොසෙෆලි වර්ධනය විය හැක.

විද්යාඥයින් රෝගයේ විවිධ මූලයන් ඉදිරිපත් කර ඇත. මේවා අතර ගර්භණී සමයේදී ඇතැම් ආසාදන, ජානමය අසාමාන්යතා හෝ මන්දපෝෂණය පවා වේ.

මීට අමතරව, මයික්‍රොසෙෆලි වර්ධනයට පහත සඳහන් ජානමය රෝග ද සම්බන්ධ වේ:

- Cornelia de Lange සහලක්ෂණය;

- බළලුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය ඇඬීම;

- ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය;

- රුබින්ස්ටයින් - ටේබි සින්ඩ්‍රෝමය;

- සෙකල්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය;

– ස්මිත්-ලෙම්ලි-ඔපිට්ස් සින්ඩ්‍රෝමය;

- ට්රයිසෝමි 18;

- ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය.

රෝගයේ අනෙකුත් මූලාරම්භයන් ඇතුළත් වේ: (3)

- මව තුළ පාලනය නොකළ ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා (PKU) (ෆීනයිලලනීන් හයිඩ්‍රොක්සිලේස් (PAH) අසාමාන්‍යතාවයේ ප්‍රතිවිපාක, ප්ලාස්මා ෆීනයිලලනීන් නිෂ්පාදනය වැඩි කිරීම සහ මොළයට විෂ සහිත බලපෑමක් ඇති කිරීම);

- මෙතිල්මර්කරි විෂ වීම;

- සංජානනීය රුබෙල්ලා;

- සංජානනීය ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස්;

- සංජානනීය සයිටෝමෙගෙලෝ වයිරස් (CMV) ආසාදනය;

- ගර්භණී සමයේදී ඇතැම් ඖෂධ භාවිතය, විශේෂයෙන්ම මත්පැන් සහ ෆීනයිටොයින්.

සිකා වෛරසය සමඟ මාතෘ ආසාදනය ද ළමුන් තුළ මයික්‍රොසෙෆලි වර්ධනයට හේතුව බව පෙන්වා දී ඇත. (1)

අවදානම් සාධක

එබැවින් මයික්‍රොසෙෆලි හා සම්බන්ධ අවදානම් සාධක අතර මාතෘ ආසාදන සමූහයක්, පාරම්පරික හෝ නොවූවත් ජානමය අසාමාන්‍යතා, මව තුළ පාලනය නොකළ ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා, ඇතැම් රසායනික ද්‍රව්‍යවලට නිරාවරණය වීම (මෙතිල්මර්කරි වැනි) යනාදිය ඇතුළත් වේ.

වැළැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීම

මයික්‍රොසෙෆලි රෝග විනිශ්චය ගර්භණී සමයේදී හෝ දරුවාගේ උපතෙන් පසුව සිදු කළ හැකිය.

ගර්භණී සමයේදී, අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණ මගින් රෝගය ඇති විය හැකි බව හඳුනාගත හැකිය. මෙම පරීක්ෂණය සාමාන්‍යයෙන් සිදු කරනු ලබන්නේ ගර්භණියේ 2 වන ත්‍රෛමාසිකයේ හෝ 3 වන ත්‍රෛමාසිකයේ ආරම්භයේදී ය.

දරුවාගේ උපතෙන් පසුව, වෛද්ය උපකරණ මගින් දරුවාගේ හිස පරිධියේ සාමාන්ය ප්රමාණය (හිස වට ප්රමාණය) මනිනු ලැබේ. එවිට ලබාගත් මිනුම වයස සහ ලිංගිකත්වය අනුව ජනගහනයේ මාධ්‍යයන් සමඟ සංසන්දනය කෙරේ. මෙම පශ්චාත් උපත් පරීක්ෂණය සාමාන්‍යයෙන් දරු ප්‍රසූතියෙන් පැය 24 කට පසුව සිදු කෙරේ. මෙම කාල පරිච්ඡේදය දරු ප්රසූතියේදී සම්පීඩිත හිස්කබලේ නිවැරදි ප්රතිනිර්මාණය සහතික කිරීමට හැකි වේ.

මයික්‍රොසෙෆලි ඇති බවට සැක කෙරේ නම්, රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට හෝ නොකිරීමට වෙනත් අමතර පරීක්ෂණ සිදු කළ හැකිය. මේවාට විශේෂයෙන්ම ස්කෑනරය, MRI (චුම්බක අනුනාද රූපකරණය) ආදිය ඇතුළත් වේ.

රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම විෂයයේ මුළු ජීවිත කාලය පුරාම විහිදේ. දැනට, සුව කිරීමේ ඖෂධයක් නිපදවා නැත.

රෝගයේ බරපතලකම එක් දරුවෙකුගෙන් තවත් දරුවෙකුට වෙනස් වන බැවින්, නිරෝගී ස්වරූපයක් ඇති ළදරුවන්ගේ හිස වට ප්‍රමාණය පටු වීම හැර වෙනත් රෝග ලක්ෂණ නොමැත. එබැවින් මෙම රෝගයේ අවස්ථා සමීපව නිරීක්ෂණය කරනු ලබන්නේ දරුවාගේ වර්ධනය තුළ පමණි.

රෝගයේ වඩාත් දරුණු ස්වරූපයන් සම්බන්ධයෙන්, දරුවන්ට, මෙම අවස්ථාවේදී, පර්යන්ත ගැටළු වලට එරෙහිව සටන් කිරීමට ඉඩ සලසන ප්රතිකාර අවශ්ය වේ. මෙම දරුවන්ගේ බුද්ධිමය හා ශාරීරික හැකියාවන් වැඩිදියුණු කිරීම සහ උපරිම කිරීම සඳහා චිකිත්සක මාධ්‍යයන් පවතී. අල්ලා ගැනීම් සහ අනෙකුත් සායනික ප්රකාශනයන් වැළැක්වීම සඳහා ඖෂධ ද නියම කළ හැකිය. (1)

රෝගයේ පුරෝකථනය සාමාන්යයෙන් යහපත් නමුත් රෝගයේ බරපතලකම මත දැඩි ලෙස රඳා පවතී. (4)

ඔබමයි