Omphalocele සහ laparoschisis යනු කලලරූපයේ උදර බිත්තිය වැසීමේ දෝෂයක් මගින් සංලක්ෂිත සහජ විෂමතාවන් වන අතර, එහි උදර කුහරයේ කොටසක බාහිරකරණය (හර්නියාකරණය) හා සම්බන්ධ වේ. මෙම විකෘතිතා සඳහා උපතේදීම විශේෂ සැලකිල්ලක් අවශ්‍ය වන අතර අභ්‍යන්තර අවයව නැවත උදරයට සම්බන්ධ කිරීමට ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍ය වේ. බොහෝ අවස්ථාවලදී පුරෝකථනය වාසිදායක වේ.

අර්ථ දැක්වීම

Omphalocele සහ laparoschisis යනු කලලරූපයේ උදර බිත්තිය වසා දැමීමට අපොහොසත් වීමෙන් සංලක්ෂිත සහජ විෂමතාවන් වේ.

ඔම්ෆලෝසෙල් යනු උදර බිත්තියේ වැඩි හෝ අඩු පුළුල් විවරයක් මගින් සංලක්ෂිත වේ, පෙකණි වැල කේන්ද්‍ර කර ගනිමින්, එමඟින් බඩවැලේ කොටසක් සහ සමහර විට අක්මාව උදර කුහරයෙන් පිටවී හර්නියා ලෙස හැඳින්වේ. බිත්තිය වැසීමේ දෝෂය වැදගත් වන විට, මෙම හර්නියා ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාව සහ අක්මාව සියල්ලම පාහේ අඩංගු විය හැක.

ඇම්නියොටික් පටල ස්ථරයකින් සහ පෙරිටෝනියල් පටලයකින් සමන්විත "බෑගයක්" මගින් බාහිරින් ඇති වීසීරා ආරක්ෂා කර ඇත.

බොහෝ විට, ඔම්ෆලෝසෙල් වෙනත් උපත් ආබාධ සමඟ සම්බන්ධ වේ:

• බොහෝ විට හෘද දෝෂ,
• මුත්රා හෝ මස්තිෂ්ක අසාමාන්යතා,
• ආමාශ ආන්ත්රයික ඇටසිස් (එනම් අර්ධ හෝ සම්පූර්ණ බාධාව) ...

ලපරොස්චිසිස් සහිත කලලයන්හිදී, උදර බිත්තියේ දෝෂය නහයේ දකුණු පසින් පිහිටා ඇත. එය කුඩා අන්ත්රයෙහි හර්නියා සහ සමහර අවස්ථාවලදී වෙනත් අභ්යන්තර අවයව (බඩවැල්, ආමාශය, වඩාත් කලාතුරකින් මුත්රාශය සහ ඩිම්බ කෝෂ) සමඟ ඇත.

ආරක්ෂිත පටලයකින් ආවරණය නොවූ අන්ත්රය, ඇම්නියොටික් තරලය තුළ සෘජුවම පාවෙන අතර, මෙම තරලයේ ඇති මුත්රා සංරචක ගිනි අවුලුවන තුවාල සඳහා වගකිව යුතුය. විවිධ ආන්ත්රික අසාමාන්යතා ඇති විය හැක: බඩවැල් බිත්තියේ වෙනස් කිරීම් සහ ඝණ වීම, ඇටසිස්, ආදිය.

සාමාන්‍යයෙන්, වෙනත් ආශ්‍රිත විකෘතිතා නොමැත.

හේතූන්

omphalocele හෝ laparoschisis හුදකලා වූ විට උදර බිත්තියේ දෝෂ සහිත වසා දැමීම සඳහා නිශ්චිත හේතුවක් පෙන්නුම් නොකෙරේ.

කෙසේ වෙතත්, අවස්ථා තුනෙන් එකක සිට අඩක් පමණ වන විට, ඔම්ෆලෝසීලය බහු විරූපී සින්ඩ්‍රෝමයක කොටසකි, බොහෝ විට ට්‍රයිසෝමි 18 (එක් අමතර වර්ණදේහ 18) සමඟ සම්බන්ධ වේ, නමුත් ට්‍රයිසෝමි 13 හෝ 21, මොනොසෝමි X (a) වැනි අනෙකුත් වර්ණදේහ අසාමාන්‍යතා සමඟ ද සම්බන්ධ වේ. ලිංගික වර්ණදේහ යුගලයක් වෙනුවට තනි X වර්ණදේහ) හෝ ට්‍රිප්ලොයිඩ් (අතිරේක වර්ණදේහ කාණ්ඩයක් තිබීම). 10කට වරක් පමණ සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රතිඵලයක් වන්නේ ප්‍රාදේශීයකරණය වූ ජාන දෝෂයකින් (විශේෂයෙන් වයිඩ්මන්-බෙක්විත් සින්ඩ්‍රෝමය හා සම්බන්ධ ඔම්ෆලෝසෙල්). 

රෝග විනිශ්චය

මෙම අක්‍රමිකතා දෙක ගර්භණීභාවයේ පළමු ත්‍රෛමාසිකයේ සිට අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් මත ප්‍රදර්ශනය කළ හැකි අතර, සාමාන්‍යයෙන් ප්‍රසව රෝග විනිශ්චයට ඉඩ සලසයි.

අදාළ පුද්ගලයින්

අධ්යයන අතර වසංගත රෝග දත්ත වෙනස් වේ.

මහජන සෞඛ්‍ය ප්‍රංශයට අනුව, සංජානනීය විෂමතා පිළිබඳ ප්‍රංශ ලේඛන හය තුළ, 2011 - 2015 කාලය තුළ, ඔම්ෆලෝසෙල් උපත් 3,8 න් 6,1 සහ 10 අතර සහ ලැපරොස්චිසිස් 000 හි උපත් 1,7 සහ 3,6 අතර බලපායි.

අවදානම් සාධක

ප්‍රමාද වූ ගැබ්ගැනීම් (අවුරුදු 35 කට පසු) හෝ අභ්‍යන්තර සංසේචනය හරහා ඔම්ෆලෝසෙල් අවදානම වැඩි කරයි.

මාතෘ දුම්කොළ හෝ කොකේන් භාවිතය වැනි පාරිසරික අවදානම් සාධක laparoschisis සඳහා සම්බන්ධ විය හැක.

පූර්ව ප්‍රසව චිකිත්සක ආකල්පය

ලැපරොස්චිසිස් සමඟ කලලරූපයේ බඩවැලේ අධික ලෙස තුවාල වීම වළක්වා ගැනීම සඳහා, ගර්භනීභාවයේ තුන්වන ත්‍රෛමාසිකයේදී ඇම්නියෝ-ඉන්ෆියුෂන් (ඇම්නියොටික් කුහරය තුළට කායික සෙරුමය පරිපාලනය කිරීම) සිදු කළ හැකිය.

මෙම කොන්දේසි දෙක සඳහා, මාරාන්තික ප්‍රතිඵල ඇතුළුව ප්‍රධාන බෝවන අවදානම් සහ බඩවැල් දුක් විඳීම වළක්වා ගැනීම සඳහා ළමා සැත්කම් සහ නව ජන්ම පුනර්ජීවනය පිළිබඳ විශේෂඥයන්ගෙන් සමන්විත බහුවිධ කණ්ඩායමක් විසින් විශේෂිත සත්කාර උපතේ සිටම සංවිධානය කළ යුතුය.

ප්‍රේරිත බෙදාහැරීමක් සාමාන්‍යයෙන් කළමනාකරණයට පහසුකම් සැලසීමට සැලසුම් කර ඇත. omphalocele සඳහා, යෝනි මාර්ගයෙන් බෙදා හැරීම සාමාන්යයෙන් කැමති වේ. ලපරොස්චිසිස් සඳහා සිසේරියන් අංශය බොහෝ විට කැමති වේ. 

සැත්කම්

omphalocele හෝ laparoschisis සහිත ළදරුවන්ගේ ශල්ය කළමනාකරණය උදර කුහරය තුළට අවයව නැවත ඒකාබද්ධ කිරීම සහ බිත්තියේ විවරය වසා දැමීම අරමුණු කරයි. එය උපතින් පසු ඉක්මනින් ආරම්භ වේ. ආසාදන අවදානම සීමා කිරීම සඳහා විවිධ තාක්ෂණික ක්රම භාවිතා කරනු ලැබේ.

ගර්භණී සමයේදී හිස්ව පවතින උදර කුහරය සෑම විටම හර්නියා ඉන්ද්‍රියයන් සඳහා ප්‍රමාණවත් නොවන අතර එය වසා දැමීම දුෂ්කර විය හැකිය, විශේෂයෙන් කුඩා දරුවෙකුට විශාල ඔම්ෆලෝසෙල් ඇති විට. ඉන්පසුව දින කිහිපයක් හෝ සති කිහිපයක් පුරා ක්‍රමානුකූලව නැවත ඒකාබද්ධ කිරීමක් සිදු කිරීම අවශ්‍ය වේ. අභ්යන්තර අවයව ආරක්ෂා කිරීම සඳහා තාවකාලික විසඳුම් අනුගමනය කරනු ලැබේ.

පරිණාමය සහ අනාවැකි

බෝවන හා ශල්‍යකර්ම සංකූලතා සැමවිටම වළක්වා ගත නොහැකි අතර විශේෂයෙන් දිගු රෝහල් ගතවීමකදී සැලකිලිමත් විය යුතුය.

Omphalocèle

විශාල omphalocele හි අඩු උදර කුහරය තුළට නැවත ඒකාබද්ධ වීම දරුවාගේ ශ්වසන අපහසුතාවයට හේතු විය හැක. 

ඉතිරිය සඳහා, හුදකලා වූ omphalocele පුරෝකථනය තරමක් හිතකර වන අතර, ඉක්මනින් මුඛ ආහාර නැවත ආරම්භ කිරීම සහ සාමාන්යයෙන් වර්ධනය වන ළදරුවන්ගෙන් ඉතා විශාල බහුතරයකගේ පැවැත්ම වසරක් දක්වා පවතී. ආශ්‍රිත අක්‍රමිකතා ඇති විට, විචල්‍ය මරණ අනුපාතය සමඟ පුරෝකථනය වඩාත් නරක වන අතර එය ඇතැම් සින්ඩ්‍රෝම් වලදී 100% දක්වා ළඟා වේ.

ලපරොස්චිසිස්

සංකූලතා නොමැති විට, laparoschisis පුරෝකථනය අත්යවශ්යයෙන්ම අන්ත්රයේ ක්රියාකාරී ගුණාත්මක භාවයට සම්බන්ධ වේ. මෝටර් කුසලතා සහ බඩවැල් අවශෝෂණය යථා තත්ත්වයට පත් කිරීම සඳහා සති කිහිපයක් ගත විය හැකිය. එබැවින් මාපිය පෝෂණය (ඉන්ෆියුෂන් මගින්) ක්රියාත්මක කළ යුතුය. 

ළදරුවන් දස දෙනෙකුගෙන් නවයක් වසරකට පසු ජීවතුන් අතර සිටින අතර අතිමහත් බහුතරයක් සඳහා එදිනෙදා ජීවිතයේ ප්රතිවිපාක නොලැබේ.